Рак мягких тканей: классификация, симптомы и лечение
Рак мышечной ткани в медицине именуется миосаркомой, а соединительной - саркомой. Подобные клеточные структуры в человеческом организме есть практически везде, в силу чего опухолевый процесс может стартовать в самых разных органах. В среднем среди онкологических патологий у совершеннолетних в нашей стране на долю такого варианта приходится 0,7% случаев. Для детей показатели существенно выше – до 6,5%, что делает заболевание пятым онкологическим по частоте встречаемости. Отличительная особенность – быстрый агрессивный рост и склонность быстро давать метастазы. Кроме того, такому раку присуща повышенная опасность рецидива, даже если уже была проведена успешная операция. Особенно это свойственно несовершеннолетним больным.
Что провоцирует?
Рак мягких тканей у детей и взрослых может возникнуть в силу самых разных причин. Пока выявлено несколько факторов риска, но полного списка инициирующих беду явлений сформулировать не удалось. Установлено, что сильное влияние могут оказать ионизирующие лучи, а также ультрафиолет. Обнаружено, что чаще саркома беспокоит тех, кто ранее перенес лечение облучением или химическими препаратами.
Выше вероятность узнать на себе, что такое рак мягких тканей ноги, туловища, других частей тела, если в силу работы человек вынужден регулярно контактировать с канцерогенами. К аналогичным результатам могут привести сбои функционирования иммунной системы, ВИЧ и генетические факторы. Установлено, что при наличии среди кровных родственников лиц, больных саркомой, человек сталкивается с повышенным риском развития заболевания. Кроме того, среди пациентов есть люди, которым ранее удаляли лимфатические узлы, а также страдавшие прежде доброкачественными новообразованиями.
Типы и формы
В современной медицине введена система классификации рака мягких тканей. Если прочие разновидности злокачественных болезней локализованы в конкретном органе, то саркому отличает непредсказуемость расположения. В среднем приблизительно половина всех случаев приходится на конечности, до 40% больных страдают раковыми процессами разных участков туловища. В каждом десятом случае саркому выявляют на голове, шее. Значительно реже патология локализована в желудке или кишечном тракте.
Среди прочих разновидностей выделяют ангиосаркомы, сформированные клеточными сосудистыми структурами лимфо-, кровеносной системы. Эмбриональные клетки могут стать базой развития мезенхимомы. Из жировых клеток может начать рост липосаркома, а из поперечно-полосатых мышц скелета – рабдомиосаркома. Наконец, лейомиосаркома инициируется в гладких мускульных волокнах. Такое новообразование формируется в разнообразных внутренних органах. Среди прочих областей локализации чаще встречающиеся: матка, кишка, желудок. Фиброзная ткань может быть фундаментом развития гистиоцитомы, начинающейся из связочной ткани и сухожилий.
Всего современные врачи знают порядка полусотни разновидностей рака мягких тканей. Среди совершеннолетних пациентов приблизительно 40% случаев приходится на гистиоцитому, липосаркому. У детей гораздо больше распространены злокачественные процессы в скелетной мускулатуре.
Шаг за шагом
Развитие патологического процесса при исследовании оценивают не только по области локализации (например, поперечно-полосатые мышцы), но и по уровню прогресса состояния. Определение стадии возможно после уточнения габаритов новообразования, выявления метастазов, расположенных поблизости и в удаленных частях тела. Возможно поражение лимфатической системы на периферии. Кроме того, необходимо точно установить уровень злокачественности процесса. Во многом именно из стадии следует, как нужно лечить заболевание.
Исследуя случай рака мягких тканей шеи, туловища, конечностей, в клинических условиях определяют габариты первичного очага. Для этого необходимо сделать ультразвуковое обследование, рентгеновский снимок, МРТ, КТ. Чтобы оценить злокачественность, при биопсии берут образцы тканей, которые затем анализируют под микроскопом. Уровень поражения лимфатической системы и наличие распространенного метастазирования определить довольно сложно, приходится обращаться к многочисленным способам и методам анализа состояния. Конкретные выбирают исходя из нюансов расположения первичного очага, состояния больного и особенностей течения процесса.
ВОЗ, UICC, AJCC: о категоризации
В настоящее время исследование и разделение на группы всех случаев рака мягких тканей бедра, туловища, головы и иных областей локализации основывается на принятой в 2011 системе, рекомендованной для применения на всемирном уровне. 1А – обозначение низкого уровня злокачественности. К такой категории причисляют процессы, размеры которых менее 5 см, лимфатическая система в норме. 1В – также малозлокачественный процесс без нарушения лимфатической структуры, но габариты очага превышают 5 см.
Стадия рака мягких тканей 2А – состояние, при котором уровень злокачественности средний, габариты не превышают 5 см, лимфатическая система в норме, отдаленных метастазов выявить не удается. Аналогичные параметры процесса, но высокий уровень злокачественности позволяют причислить саркому к группе 3А. 3В – класс, которому присущ высокий уровень злокачественности, но лимфатическая система в норме, процесс не распространился в отдаленные части органа, при этом новообразование более 5 см габаритами.
Наконец, 4 стадия рака мягких тканей – онкологическое заболевание, осложненное поражением лимфатической системы. Исследования позволяют определить отдаленные метастазы. Возможен один из этих признаков или оба сразу. Габариты опухоли и уровень ее злокачественности не играют роли при определении принадлежности случая к четвертому этапу.
Как все происходит?
Определение признаков рака мягких тканей обусловлено информацией о процессах, протекающих по мере прогресса патологии. Установлено, что влияние агрессивных факторов приводит к клеточной мутации и бесконтрольному размножению структур. Очаг постепенно увеличивается, охватывая расположенные поблизости ткани и инициируя в них деструктивные процессы. Из проведенных исследований ясно, что во многих случаях формируется псевдокапсула. Она не является ограничением для распространения опухоли, типичные клетки выходят за пределы той области. Возможно наличие нескольких очагов роста. Такое, в частности, присуще рабдомиосаркоме.
Рак мягких тканей распространяется с кровотоком, метастазы преимущественно перемещаются гематогенно. Чаще всего область локализации – дыхательная система. Приблизительно у 1-2 больных из каждых десяти пациентов выявляют поражение расположенных поблизости лимфатических узлов.
Особенности заболевания
Врачи, исследуя саркомы, выявляя их особенности, формулируя, что это такое (лейомиомы матки, рабдомио-, липо-, ангиосаркомы и другие типы), установили, что во внушительном проценте случаев удачное оперирование еще не означает полного выздоровления человека: процессу свойственна склонность к повторному старту.
Симптоматика
Первый симптом рака мягких тканей – формирование опухоли. Поначалу недуг не беспокоит болевым синдромом, но постепенно новообразование становится все больше. Во многих случаях исследования позволяют выявить псевдокапсулу. Нередко можно ассоциировать полученную ранее травму и опухолевый процесс. В некоторых случаях беспокоит болезненность. Это зависит от области локализации новообразования и его габаритов. Как показали наблюдения, у разных пациентов формируются разнообразные злокачественные формирования. У некоторых они круглые, у других напоминают веретено. Инфильтративный рост дает нечеткость границ.
Ощупывание пораженной зоны позволяет ощутить плотность и эластичность участка. Если процесс существенно прогрессировал, возможно размягчение структур, указывающее на тканевый распад. Если габариты очага велики, на кожных покровах над опухолью могут появиться зоны изъязвления. В преимущественном проценте случаев участок неподвижен или обладает малой подвижностью, происходит соединение с костной системой. Возможно нарушение функциональности конечностей (зависит от локализации).
Обратить внимание
Иногда симптоматика позволяет понять, что развивается патология внутренних органов – к примеру, лейомиома матки. Что это такое, расскажет доктор после постановки точного диагноза. Злокачественные процессы, локализованные в соединительных тканях разнообразных органов, пространства за брюшиной, могут провоцировать нестандартную симптоматику процесса. Многое определяется локализацией и габаритами патологии, способностью атипичных структур распространяться в находящиеся вблизи здоровые.
Маточная лейомиосаркома, в частности, нередко инициирует кровотечения. Страдающие онкологическим заболеванием женщины отмечают болезненность и продолжительность менструального цикла. Если поражен кишечный тракт, первым проявлением патологии может стать непроходимость органа – поначалу частичная, постепенно прогрессирующая до абсолютной.
Согласно статистике, до 87% больных обращаются в клинику, когда процесс зашел далеко. Наилучшие прогнозы, конечно, у тех, кто начал лечение рака мягких тканей своевременно. Чтобы минимизировать риск, при подозрительных симптомах нужно сразу пройти полное обследование, исключающее либо способное подтвердить онкологические процессы.
Особенный случай: саркома Юинга
Что это за болезнь, может рассказать любой онколог: термином обозначают онкологические процессы, протекающие в костном скелете. Чаще встречающаяся область локализации – конечности. Возможны злокачественные очаги в ключицах, позвоночнике, тазовой скелетной области. Впервые заболевание определено в 1921 ученым Юингом, в честь которого патология и называется в настоящее время. В настоящее время среди всех злокачественных процессов именно она считается одной из наиболее агрессивных.
Наличие метастазов удается выявить практически у половины больных, чье обращение в клинику позволило обнаружить у них саркому Юинга. Что это за болезнь, чаще узнают по себе дети старше пятилетнего возраста. Очень редко патология встречается у лиц старше 30 лет. Наибольшие риски – у возрастной группы 10-15 лет. Чаще болезнь встречается у мальчиков. Большим риском среди всех рас подвержены белые дети.
Уточнение диагноза
При подозрении на саркому необходимо как можно быстрее попасть на прием в специализированную клинику. При выявлении опухолевого процесса больного направляют на анализы, позволяющие уточнить габариты и область расположения очага. Для этого необходимо сделать УЗИ, КТ, МРТ, рентгеновский снимок. Максимум полезной информации, как считается, можно получить во время МРТ. В некоторых случаях показана ангиография, позволяющая уточнить особенности снабжения области кровью, а также связь с сосудистой системой.
При диагностике не обойтись без биопсии участка. Это помогает выявить атипичные клеточные особенности области и уровень злокачественности процесса. Оценивая итоги биопсии, причисляют случай в определенной стадии, разрабатывают терапевтический курс. Максимально полезной биопсия будет, если врачи располагают достаточным объемом материалов для исследований. Как правило, необходима техника для электронной микроскопии.
Как лечить?
Если есть возможность, больному назначают радикальное хирургическое вмешательство, в ходе которого из организма изымают как опухолевый очаг, так и тканевые структуры вблизи. Возможна резекция, во время которой удаляют опухоль. После хирургических мероприятий показан курс облучения. Возможно назначение комплексной программы, включающей химические препараты. Иногда облучение делают перед операцией.
Отмечается, что широкие резекции, направленные на сохранение органа, сочетающиеся с химиотерапией до и/или после вмешательства, дают неплохие результаты в расчете на будущее, даже если уровень злокачественности высокий. Локальный выраженный контроль такой подход дает в случае, когда раковые процессы локализованы в шее, голове, туловище. Сложнее всего лечить патологии в забрюшинном пространстве. Как правило, здесь невозможно или очень сложно удалить очаг, накладываются серьезные ограничения на курс облучения, поскольку не всегда возможно применение таких доз, которые результативны против атипичных клеток.
Нюансы терапии
В определенных случаях показано еще до операции пройти курс применения химических фармацевтических продуктов, облучения. Мероприятия направлены на сокращение габаритов очага, повышение возможности проведения мероприятий с максимальным сохранение органа. После операции продолжают облучение.
При четвертом этапе ракового заболевания к операции прибегают, если есть возможность изъятия из организма метастазов, сформированных в легких. Исходный очаг не всегда операбелен. Удаление метастазов даже в случае невозможности провести операцию в области первопричины позволяет увеличить период выживаемости. Известны случаи полного излечения, хотя их частота довольно мала. Чаще такое возможно, когда метастазы в легких изолированные, локализованы таким образом, что оперативное изъятие не представляет собой особенной сложности. Наилучшие возможности у больных, у которых нет распространения онкологического процесса на средостенные лимфоузлы, отсутствует плевральный выпот. Кроме того, важно отсутствие противопоказаний для проведения операции в области грудины.
Лечение: выбрать курс непросто
Подбирая возможные средства для химического медикаментозного лечения, врач ориентируется на особенности, разновидность онкологической патологии, уровень злокачественности, область локализации. Играет роль общее состояние пациента. Корректно, удачно выбранный курс даже при запущенном процессе может существенно увеличить срок выживаемости больного, повысить качество повседневности.
Химиотерапия раковых процессов, локализованных в мягких тканях, в последние десятилетия активно меняется. В наши дни практикуются отличные от применяемых ранее подходы к формированию комбинаций препаратов. Стало известно много нового о нюансах строения и эффективности терапевтического курса при определенных разновидностях. Хорошие перспективы связаны с разработками для целевого лечения.
Таргетные медикаменты целенаправленно влияют на молекулярные мишени. Взаимодействие происходит непосредственно в типичных клетках, при этом здоровые структуры сохраняются неповрежденными. Ведутся активные работы для оценки результативности и безопасности использования такой группы медикаментов. Возможности назначения многих недавно появившихся средств расширяются: как для использования препаратов самостоятельно, так и для включения их в комбинированный курс.
На что рассчитывать?
Прогноз определяется комплексом факторов: возрастные особенности, габариты новообразования, уровень его злокачественности. Немаловажна стадия, на которой начали лечение болезни. Худшие прогнозы свойственны случаю, когда возраст человека превышает 60 лет. Большие риски связаны с наличием опухоли более пяти сантиметров в диаметре и повышенного уровня злокачественности.
Пятилетняя выживаемость при первой стадии оценивается более чем в 50%. При распространенности онкологического процесса показатели понижаются до 10%, а в некоторых случаях и того меньше.