Гиперкортицизм: симптомы, диагностика, прогноз и лечение

Гиперкортицизм, о симптомах и причинах возникновения которого речь пойдет в статье, является заболеванием, характеризующимся длительным хроническим воздействием на организм гормонов коры надпочечников в ненормальном, избыточном количестве. Данная патология еще называется синдромом Иценко-Кушинга. И сейчас о ней будет рассказано в подробностях.

Причины

Прежде чем рассмотреть симптомы гиперкортицизма, надо вкратце рассказать о самой патологии. Причин, по которым она может возникнуть, всего две:

• Длительное лечение глюкокортикоидами.
• Повышенное выделение кортизола корой надпочечников.

Говоря более простым языком, причина всегда кроется в гормональном нарушении. Сам кортизол, синтезируемый гипофизом, жизненно необходим организму, ведь это регулятор углеводного обмена, а также непосредственный участник развития стрессовых реакций.

У некоторых людей в силу их профессии уровень этого гормона постоянно повышен. Обычно этому подвержены спортсмены. Еще кортизол активно вырабатывается в организмах женщин, вынашивающих плод. У беременных уровень этого гормона в последние месяцы срока увеличивает в разы.

Еще кортизол в большом количестве вырабатывается у алкоголиков, заядлых курильщиков и наркоманов. Также в группе риска находятся люди, страдающие какими-либо психическими расстройствами.

Предрасполагающие факторы

Появления симптомов гиперкортицизма можно ожидать в случае одного из следующих обстоятельств:

• Наличие наследственной предрасположенности (проблемы с эндокринной системой, имевшиеся у родственников).
• Прохождение продолжительного терапевтического курса, подразумевавшего прием глюкокортикоидных гормонов. Особенно велик риск при употреблении дексаметазона и преднизолона.
• Наличие воспалительных процессов или опухолевых образований, протекающих в гипофизе. Важно оговориться, что этот предрасполагающий фактор больше свойственен женскому организму.
• Рак щитовидной железы или легких.
• Аденомы надпочечников (доброкачественные опухоли).

Классификация

Ей стоит уделить немного внимания, прежде чем рассказать о симптомах и диагностике гиперкортицизма. Данная патология бывает трех видов:

• Эндогенный. Заболевание возникает из-за внутренних нарушений, происходящих в организме. Примерно в 70% случаев причиной становится болезнь Иценко-Кушинга. Это не одноименный синдром. Названия похожи, но сами патологии не аналогичны. Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза. Он, кстати, и стимулирует выброс из надпочечников кортизола.
• Экзогенный. Симптомы, характеризующиеся кушингоидным синдромом, гиперкортицизму данного типа свойственны в наибольшей мере. Это самый часто встречающийся вид патологии. Причина формирования заключается в долгом лечении стероидами. Обычно глюкокортикоидами лечат ревматоидный артрит, астму либо иммуносупрессию.
• Псевдосиндром. Иногда по определенным симптомам и проявлениям складывается впечатление, что человек страдает гиперкортицизмом. На это могут даже указывать результаты общей диагностики (именно поэтому важно провести еще и дифференцированную). Отнюдь не всегда специфические симптомы говорят о том, что у пациента истинный гиперкортицизм. А частые причины развития псевдосиндрома заключаются в ожирении, беременности, алкогольной интоксикации, депрессии и стрессе. Реже – в приеме оральных контрацептивов, содержащих в себе прогестерон и эстрогены. Даже у грудного ребенка может возникнуть псевдосиндром, поскольку в его организм вместе с материнским молоком поступают вещества, присутствующие в организме матери и обуславливающие данный недуг.

Как бы там ни было, диагностику потребуется пройти, и лечение будет назначено. А вот какое именно – это решит эндокринолог, приняв во внимание результаты обследования и специфику организма пациента.

Признаки патологии

Теперь следует обратить внимание на симптомы гиперкортицизма. Самый характерный признак – это ожирение. Оно наблюдается более чем у 90% пациентов с данным диагнозом. Причем жировые отложения очень неравномерны. Они локализуются на спине, животе, груди, шее, лице. Конечности могут быть относительно худыми.

Еще один наблюдающийся у мужчин и у женщин симптом гиперкортицизма – лунообразное красно-багровое лицо, имеющее цианотичный оттенок. Это еще называется «матронизм». Кроме такого признака, еще замечается «климактерический» горб. Он возникает из-за отложения жира в области VII шейного позвонка.

Наблюдаются изменения и в строении кожи. Она истончается, становится практически прозрачной. Особенно это заметно на тыльной стороне ладоней.

Нарушения в мышечной системе

Продолжая изучать симптомы гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга), нужно также оговориться, что при данном недуге снижается тонус и сила мускулатуры, а также атрофируются мышцы. Все эти изменения проявляются признаками миопатии.

Еще у пациентов наблюдаются «скошенные ягодицы». Что это? Так называется синдром, при котором уменьшается объем ягодичных и бедренных мышц. Еще возникает «лягушачий живот», проявляющийся гипотрофией.

Нередко формируется грыжа белой линии живота. Предбрюшинная клетчатка и грыжевой мешок просто «выпячиваются» сквозь щелевидные пространства апоневроза. Данная патология проявляется болями в животе, метеоризмом, запорами, рвотой и тошнотой. Впрочем, о ее развитии можно узнать по наличию опухолевидного выпячивания: его видно невооруженным взглядом.

Изменения кожи

Продолжая рассказ о причинах и симптомах гиперкортицизма, надо отметить, что покровы у людей, страдающих данным заболеванием, имеют характерный «мраморный» оттенок. На коже очевиден сосудистый рисунок, сама она склонна к сухости и шелушению, в некоторых местах перемежается с отдельными участками потливости.

Если обратить внимание на кожу бедер, ягодиц, живота, молочных желез и плечевого пояса, то можно заметить растяжки. Это стрии цианотичной или багровой окраски, длина которых начинается от пары миллиметров и достигает иногда 8 см. Их ширина пугает: растяжки могут достигать 2 см.

Также пациенты страдают акне, у них бывают сосудистые звездочки, подкожные кровоизлияния, а на некоторых участках возникает гиперпигментация.

Проблемы с костной тканью

Их появление также является симптомом гиперкортицизма у женщин и мужчин. При наличии данного недуга костная ткань повреждается и истончается, что приводит к развитию остеопороза. Его признаки – сильные болезненные ощущения, деформация костей (возможны и переломы), сколиоз и кифосколиоз. Особенно сильно страдает грудной и поясничный отдел.

Из-за компрессии позвонков люди словно теряют в росте, обретают сутулость. Если синдром Иценко-Кушинга диагностирован у ребенка, то он отстает в физическом развитии. Причина – замедление развития эпифизарных хрящей.

Другие изменения

Помимо перечисленных признаков, есть еще масса других симптомов гиперкортицизма, которые также являются и последствиями данного недуга.

Со стороны сердца, например, часто возникает кардиомиопатия, сопровождающаяся проявлениями недостаточности и артериальной гипертензии. Многие пациенты начинают страдать экстрасистолией и фибрилляцией предсердий.

Сильно страдает и нервная система. Это выражается в депрессивности, заторможенности, стероидных психозах. Некоторые пациенты сталкиваются с эйфорией, другие – с суицидальными попытками.

Еще у 10-20% человек, страдающих гиперкортицизмом, формируется так называемый стероидный сахарный диабет, который никак не связан с заболеванием поджелудочной железы. Недуг протекает сравнительно легко: его можно быстро компенсировать, принимая препараты, снижающие сахар, а также соблюдая индивидуальную диету.

Рассматривая симптомы гиперкортицизма у мужчин и женщин, нужно еще отметить, что часто данный недуг становится причиной развития поли- и никтурии и отеков (периферических).

Проявления недуга в зависимости от пола

Признаки данного заболевания одинаковы у всех пациентов. Однако, помимо всего перечисленного, мужчины и женщины сталкиваются с сугубо индивидуальными изменениями в своих организмах. Это логично, ведь у гормонального фона есть гендерная специфика.

У женщин при этой патологии часто возникает бесплодие, аменорея, гипертрихоз, гирсутизм и вирилизация. Также нарушается менструальный цикл.

А у мужчин возникают очевидные признаки феминизации. Могут атрофироваться яички, часто снижается либидо и потенция, возникает гинекомастия.

Диагностика

Выше было многое рассказано о том, какие бывают у мужчин и у женщин симптомы гиперкортицизма. О лечении речь пойдет далее, а сейчас немного внимания нужно уделить вопросу диагностики.

Основанием для подозрения рассматриваемой патологии являются физикальные и амнестические данные. В рамках диагностики первым делом определяют причину, по которой возник гиперкортицизм. В этих целях проводят скрининговые тесты. А именно:

• Исследование суточной мочи на наличие экскреции кортизола. Если уровень в 3-4 раза выше нормы, то диагностируется гиперкортицизм.
• Малая дексаметазоновая проба. Если человек здоров, то прием данного средства снизит уровень гормона в два раза минимум. При гиперкортицизме этого не происходит.

Также выявляется повышенное содержание 11-ОКС в моче и низкий уровень 17-КС. Наблюдается гипокалиемия, увеличенное содержание холестерина и эритроцитов.

Дабы определить, что именно стало источником патологии, проводят КТ или МРТ, а также сцинтиграфию надпочечников. Если врач считает необходимым, то он назначает биохимический анализ крови. Обычно в ходе этого исследования выявляется пресловутый стероидный сахарный диабет и нарушения электролитного характера.

Терапия

И этому нюансу необходимо уделить немного внимания, раз речь идет о причинах и симптомах гиперкортицизма. Лечение патологии зависит от причины ее возникновения.

Если, например, диагностирована лекарственная (ятрогенная) форма недуга, то путь к исцелению лежит через отмену глюкокортикоидов, а также дальнейшую замену их на какие-либо иные иммунодепрессанты. Когда у человека наблюдается патология эндогенной природы, то ему назначают прием средств, подавляющих стероидогенез.

В некоторых случаях выявляют опухолевое поражение надпочечников, легких или гипофиза. Тогда выходом становится хирургическое вмешательство. Потому что удалить новообразования в таких случаях можно лишь при помощи операции.

Однако иногда вмешательство осуществить нереально по тем или иным причинам. Тогда пациенту назначают адреналэктомию, в рамках которой ампутируют целый надпочечник. Альтернативой является лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Хотя ее часто комбинируют с лекарственным или хирургическим лечением. Такой подход помогает усилить и закрепить эффект терапии.

Но это еще не все, что следует знать об устранении симптомов и лечении гиперкортицизма. Диагноз серьезный, а потому не обходится без медикаментозной терапии, даже если показана операция. Пациенту назначают целый ряд препаратов, среди которых:

• Антидепрессанты.
• Гипотензивные средства.
• Мочегонные препараты.
• Биостимуляторы.
• Медикаменты, понижающие сахар.
• Сердечные гликозиды.
• Иммуномодуляторы.
• Седативные средства.
• Витамины.

Если у пациента развился остеопороз, то ему будет показано симптоматическое лечение. Обязательно проводится еще компенсация углеводного, минерального и белкового обмена.

Но самое ответственное и важное – это послеоперационное лечение. Если пациент перенес адреналэктомию, то ему придется постоянно придерживаться гормональной заместительной терапии. Без этого его организм не сможет нормально функционировать.

Прогноз

Изучая специфику столь серьезного заболевания, необходимо дать ответ на очень важный вопрос: каковы шансы выздоровления при данной патологии? Каков прогноз? Симптомы гиперкортицизма и его проявления тяжелы, в этом можно было убедиться, исходя из вышесказанного. И, к сожалению, при игнорировании патологии риск летального исхода крайне велик. Смертность достигает 40-50%.

Прогноз удовлетворительный, если причиной патологии стала доброкачественная кортикостерома. Но опять-таки, функции здорового надпочечника восстанавливаются лишь у 80% пациентов.

Если была диагностирована злокачественная кортикостерома, то прогноз 5-летней выживаемости составит примерно 20-25%. Это около 14 месяцев в среднем.

Во всех случаях прогноз определяется тем, насколько своевременно было начато лечение. А потому с диагностикой затягивать нельзя ни в коем случае. Чем более запущен случай, чем серьезнее осложнения, тем короче будет жизнь пациента. Именно поэтому настоятельно рекомендуется хотя бы раз в год проходить общее обследование, чтобы убедиться в своем крепком здоровье. А если обнаружится проблема, то ее хотя бы удастся вовремя взять под врачебный контроль.