Клоака у человека: анатомия, строение, диагностика, лечение

Клоака представляет собой единый канал, в который сливаются конечные отделы пищеварительного, мочевыделительного и репродуктивного трактов. У птиц и пресмыкающихся такая анатомия является нормой, а у млекопитающих и человека рассматривается как порок развития.

Врожденная клоака у девочек - крайне редкая патология, которая характеризуется сообщением между прямой кишкой, мочевым каналом и влагалищем. Без своевременного хирургического лечения аномалия приводит к тяжелой инвалидизации.

Причины возникновения клоаки

Клоака у человека возникает из-за нарушений в эмбриональном развитии плода. Основные причины ее формирования:

• Генетические факторы: хромосомные аномалии, мутации генов, отвечающих за развитие кишечника и половых органов.
• Влияние тератогенов: алкоголь, никотин, радиация, лекарства, инфекции.
• Сахарный диабет у матери.
• Нарушение кровоснабжения органов плода.

Наиболее вероятной причиной считают нарушение взаимодействия клеток эндодермы, мезенхимы и нервного гребня, которое происходит на 4-5 неделе беременности. В этот период формируется клоакальная мембрана, разделяющая кишечник и мочеполовые пути. При нарушении данного процесса клоака сохраняется, что клинически проявляется отсутствием раздельных отверстий для мочеиспускания, дефекации и оттока менструальной крови у девочек.

Также отмечена роль генетической предрасположенности в развитии клоаки. У родственников пациентов часто обнаруживают врожденные аномалии желудочно-кишечного тракта и нарушения функции толстой кишки. Описаны случаи появления персистирующей клоаки у детей от инцестных браков.

Классификация врожденной клоаки

Существует несколько классификаций врожденной клоаки, учитывающих анатомические особенности порока, количество каналов и степень выраженности аномалий. Наиболее распространена классификация по Пене, различающая:

1. полную клоаку - слияние прямой кишки, мочеиспускательного канала и влагалища в одну полость при отсутствии разделяющих перегородок;
2. неполную клоаку - имеется частичное разделение полости на прямокишечный и урогенитальный отделы мышечной или фиброзной перегородкой.
3. клоаку с перегородкой - наличие полной мышечной стенки между прямой кишкой и урогенитальным трактом, однако полости имеют общее отверстие наружу.

Клоака у человека также подразделяется на короткие и длинные формы. При короткой клоаке общий канал имеет длину не более 3 см, отверстие располагается между ягодицами или лабиями. При длинной клоаке общий канал достигает 5 см, отверстие смещено вперед на теле человека в область промежности.

Кроме анатомических вариантов, выделяют следующие клинические формы клоаки:

• Пузырно-прямокишечно-оное:
• при удвоенном влагалище и двойной матке;
• при единичном маточно-влагалищном канале.
• Персистирующая клоака - полное слияние прямой кишки, влагалища и уретры при атрезии ануса;
• Ректоуретральное свищевое соустье;
• Ректо-вульвовагинальное свищевое соустье.

Диагностика клоаки у новорожденных

Диагностика клоаки у новорожденных основывается на данных анамнеза, физикального осмотра ребенка и инструментальных методов обследования.

При сборе анамнеза выясняют наличие врожденных пороков развития и хромосомных аномалий у родственников ребенка, течение беременности и родов, перенесенные матерью во время беременности заболевания.

При внешнем осмотре новорожденного с клоакой определяется отсутствие естественных отверстий прямой кишки и наружных половых органов. Вместо них имеется общее отверстие, из которого после рождения отходит меконий и моча. Также может определяться недоразвитие наружных половых органов.

Для подтверждения диагноза используют следующие инструментальные методы:

• Эхокардиография - для выявления пороков сердца.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза - позволяет оценить состояние внутренних органов, выявить дополнительные аномалии развития.
• Обзорная рентгенография брюшной полости - выявляет врожденные аномалии костей таза.
• Магнитно-резонансная томография - daет детальное изображение органов малого таза и промежности, позволяет точно оценить характер аномалии.
• Цистоуретровагинография - для оценки состояния мочевого пузыря и уретры.
• Ректороманоскопия - осмотр прямой кишки.
• Гистологическое исследование тканей - для исключения злокачественных новообразований.

Также назначают анализ крови плода, биохимический анализ крови, исследование мочи ребенка. Проводят консультации врача-генетика, неонатолога, уролога, гинеколога.

Тщательная диагностика необходима для определения тактики хирургического лечения, выбора объема и этапности оперативного вмешательства, оценки прогноза для развития и функционирования органов мочевой и половой системы.

Хирургическое лечение клоаки

Основным и единственным радикальным методом лечения клоаки является хирургическая коррекция аномалии. Цель операции - восстановление нормальной анатомии тазовых органов путем разделения кишечника, мочевыводящих путей и половых органов.

Существует несколько видов оперативных вмешательств:

• Одномоментная радикальная коррекция - наложение первичных анастомозов между сформированными из клоаки прямой кишкой, влагалищем и уретрой.
• Поэтапная коррекция в несколько операций с наложением разгрузочных стом и восстановлением непрерывности пищеварительного и мочевыводящего трактов на втором этапе.
• Создание искусственных резервуаров (необладда) для формирования заднего прохода.

Выбор объема оперативного лечения зависит от варианта клоаки, выраженности сопутствующих аномалий, состояния ребенка. Как правило, оптимальным возрастом для радикальной коррекции считается период от 6 до 12 месяцев.

Основные этапы операции:

1. Рассечение общего клоакального канала, ревизия внутренних половых органов.
2. Отделение дистального отрезка кишки и формирование из нее прямой кишки с анальным отверстием.
3. Выделение уретры, создание уретрального отверстия из общего канала.
4. Реконструкция влагалища.
5. Пластика наружных половых органов.
6. Наложение анастомозов, ушивание передней стенки прямой кишки и задней стенки влагалища.

Как правило, операция длится около 5 часов. Проводится под общим обезболиванием. Нередко требуются повторные хирургические вмешательства для устранения осложнений и полной коррекции анатомии.

При невозможности выполнить радикальную операцию накладывают разгрузочную колостому, что préдотвращает развитие кишечной непроходимости и инфекционных осложнений у ребенка.

Своевременно и правильно выполненное оперативное лечение при отсутствии тяжелых сопутствующих аномалий позволяет восстановить отделение потоков кала, мочи и менструальной крови, что является залогом нормального развития и качества жизни пациента с клоакой.

Послеоперационное ведение пациентов

Послеоперационный период после коррекции клоаки требует тщательного наблюдения за состоянием ребенка. Пациенты находятся в палате интенсивной терапии от 7 до 14 дней.

Основные направления послеоперационного ведения:

1. Мониторинг жизненно-важных функций организма.
2. Подбор адекватного обезболивания.
3. Инфузионная терапия для восполнения потерь жидкости и электролитов.
4. Антибактериальная профилактика инфекционных осложнений.
5. Зондовое питание в ранние сроки, постепенный переход на естественное вскармливание.
6. Стимуляция перистальтики кишечника.
7. Уход за послеоперационными ранами, стомами.
8. Коррекция метаболических нарушений.
9. Профилактика и лечение вторичной анемии.

Проводят УЗИ, рентген контрастное исследование для контроля расположения органов, проходимости кишечника, функции стом. После стабилизации состояния выполняют восстановление целостности желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

Продолжительность госпитализации после радикальной коррекции клоаки в среднем составляет от 14 до 30 дней. Наблюдение после выписки проводит детский хирург и врачи смежных специальностей.

При благоприятном течении послеоперационного периода и при отсутствии выраженных осложнений удается добиться хороших функциональных результатов лечения этого тяжелого порока развития.

Возможные осложнения клоаки

Клоака у человека - это комплексный порок развития, который может сопровождаться множеством осложнений со стороны различных систем органов.

Наиболее частые осложнения со стороны мочевыделительной системы:

• Гидронефроз, пиелоэктазия, дистопия почек.
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
• Дивертикул мочевого пузыря.
• Дисфункция мочевого пузыря.

Со стороны репродуктивной системы возможно:

• Отсутствие или аномалии развития матки и влагалища.
• Синехии (спайки) во влагалище.
• Эндометриоз.
• Нарушения менструально-овариального цикла.
• Бесплодие.

Со стороны других систем:

• Атрезия ануса.
• Долихосигма, мегаректум.
• Грыжи передней брюшной стенки.
• Пороки развития позвоночника и костей таза.

Кроме того, часты функциональные нарушения работы кишечника - хронические запоры, недержание кала. Могут развиваться вторичные иммунодефицитные состояния, анемия.

Осложнения после хирургического лечения включают:

• Несостоятельность швов анастомозов.
• Рубцовые стриктуры и деформации.
• Парезы и параличи кишечника.
• Мочевые затеки и инфильтраты.

Прогноз при врожденной клоаке

Прогноз при клоаке у человека во многом определяется своевременностью диагностики, адекватным хирургическим лечением и эффективной реабилитацией пациентов.

Благоприятный исход оперативного вмешательства отмечается у 75-85% больных. Возможно последующее развитие и функционирование репродуктивной системы, менструально-овариального цикла. Социальная адаптация таких пациентов обычно не вызывает проблем.

Менее благоприятный прогноз ассоциирован с длинным общим клоакальным каналом, грубыми анатомическими нарушениями и выраженными сопутствующими пороками развития органов малого таза, мочеполовой и пищеварительной систем:

• Высок риск хронической почечной недостаточности при аномалиях развития почек и мочевыводящих путей.
• Вероятно бесплодие или нарушение репродуктивной функции.
• Часты нарушения акта дефекации, недержание, хронические запоры.
• Возможны рецидивы инфекционно-воспалительных заболеваний.
• Сохраняется риск формирования злокачественных новообразований в зоне клоаки.

Таким образом, при своевременно выявленной и адекватно пролеченной клоаке прогноз благоприятный для жизни, однако восстановление нормального функционирования всех органов не всегда возможно.