Что такое лизосомы:строение, состав и функции лизосом

Как клетка способна «переваривать» вещества, которые попадают в цитоплазму? Ответ можно получить, рассмотрев, что такое лизосомы. Каково их строение? Благодаря каким свойствам эти органеллы способны выполнять свою функцию?

Лизосомы. Особенности строения и функции

Лизосома – это органоид клетки размером около 0,2 мкм, окруженный одной мембраной и содержащий гидролитические ферменты. Главной функцией таких пузырьков является расщепление веществ, попавших внутрь клетки путем эндоцитоза, или своих собственных молекул, в которых больше нет необходимости.

Что такое лизосомы в плане строения?

Расщепление, или деградация веществ, осуществляется с помощью гидролаз – ферментов, способных работать в кислой среде. Чтобы поддерживать низкий pH, в мембрану лизосомы встроены АТФ-азы вакуолярного типа (V-типа). Специфическое строение данного комплекса позволяет закачивать против градиента концентрации протоны водорода, тем самым повышая их количество во внутренней среде органеллы.

Гидролазы способны функционировать только в кислой среде. Это играет важную защитную роль, т. к. в цитоплазме клетки среда практически нейтральная. Если мембрана лизосомы каким-то образом повреждена, и ферменты попали в цитозоль, они утратят способность расщеплять вещества и органеллы.

Мембрана лизосомы состоит из пластинчатых и мицеллярных участков. Промежутки между слоями фосфолипидов заполнены водой. По всей площади мембраны разбросаны многочисленные поры, которые также заполнены водой и могут быть закрыты полярными молекулами. Такой комплекс участков мембраны и системы пор дает возможность проникнуть внутрь органеллы и гидрофобным, и гидрофильным молекулам.

Как образуются лизосомы

Белки, необходимые для построения лизосомы, первоначально синтезируются в ЭПР. Далее их необходимо «пометить» путем прикрепления маннозного остатка. Этот маннозный остаток является специфическим сигналом для аппарата Гольджи: белки концентрируются в одном месте, после чего из них синтезируется пузырек с литическими ферментами. Вот что такое лизосомы в биологии.

Внутреннее содержимое лизосом

Что такое лизосомы и каков состав внутренней среды этих органелл?

Внутри лизосомы поддерживается кислая среда, pH которой достигает 4,5-5. В таких условиях ферменты могут выполнять свою функцию расщепления. Гидролазы – это общее название целого класса ферментов. Всего в лизосоме содержится около 40 различных биологически активных молекул, которые катализируют свою, абсолютно специфическую реакцию.

В составе внутреннего содержимого лизосомы можно встретить следующие ферменты:

• кислая фосфатаза – расщепляет вещества, содержащие фосфатные группы;
• нуклеаза – разрушает нуклеиновые кислоты;
• протеаза – расщепляет белки;
• коллагеназа – разрушает молекулы коллагена;
• липаза – расщепляет сложные эфиры;
• гликозидазы – ускоряют реакции расщепления углеводов;
• аспарагиназа – расщепляет аспарагиновую кислоту;
• глутаминаза – разрушает глутаминовую кислоту.

Всего в лизосомах содержится около 40 различных видов гидролаз. Поэтому на вопрос о том, что такое лизосомы, в биологии можно дать ответ: кладезь ферментов.

Типы лизосом

Выделяют 4 типа лизосом: первичные и вторичные лизосомы, аутофагосомы и остаточные тельца.

Образование лизосом – сложный процесс, который сопровождается работой различных сигнальных молекул на поверхности ЭПР и АГ. Первичная лизосома – это небольшой пузырек, который отщепляется от мембраны аппаратом Гольджи.

Первичная лизосома изначально содержит весь комплекс ферментов, необходимых для расщепления макромолекул.

Вторичная лизосома – это структура, большая по объему. Она образуется путем слияния первичного пузырька с веществами, попавшими путем эндоцитоза, или с продуктами метаболизма клетки, которые необходимо утилизировать.

Образование аутофагосом связано с таким процессом, как аутофагия – поглощение и «переваривание» отработавших органелл клетки.

Средняя продолжительность митохондрий составляет 10 дней. Как только органелла не способна выполнять свои функции, ее необходимо утилизовать. Для этого множество первичных лизосом окружают митохондрию и соединяются между собой. В итоге образуется аутофагосома больших размеров, внутри которой начинается расщепление митохондрии на мономеры.

Что такое лизосомы в виде остаточного тельца? Это конечный пункт функционирования любой лизосомы, когда ферменты выполнили свою работу, а в органелле остались вещества, которые не могут пройти дальнейшее расщепление. Непереваренные остатки просто выбрасываются из клетки.

Болезни, связанные с нарушениями работы лизосом

Не всегда ферменты работают исправно. Лизосомы выполняют функцию расщепления только тогда, когда гидролазы не имеют нарушений в структуре. Поэтому многие болезни, связанные с лизосомами, основаны на неправильной работе ферментов.

Такие отклонения называются болезнями накопления. Это значит, что при недостатке какого-то фермента его основной субстрат просто не переваривается в лизосоме, из-за чего накапливается и вызывает неблагоприятные последствия.

Сфинголипидоз, синдром Тея-Сакса, болезнь Сендхоффа, болезнь Нимана-Пика, лейкодистрофия – все эти болезни связаны с неправильной работой ферментов лизосом или их полным отсутствием. Большинство заболеваний носят рецессивный характер.