Эмбриональная рабдомиосаркома: лечение, прогноз

Рабдомиосаркома относится к одной из разновидностей саркомы - рака мягких тканей, костей или соединительной ткани. Опухоль чаще всего появляется в мышцах, прикрепляющихся к костям. Рабдомиосаркомы - злокачественные новообразования, зарождающиеся в скелетной мышце. Они начинаются в какой-либо одной части тела или сразу в нескольких местах.

Микроскопически рабдомиосаркома у взрослых имеет вид продолговатых или округлых клеток причудливой формы. Больше эта опухоль характерна для детского возраста.

Виды рабдомиосарком

Рабдомиосаркомы по внутреннему строению делятся на виды:

1. Эмбриональная рабдомиосаркома состоит из клеток круглой и веретенообразной формы, исследование цитоплазмы которых показывает поперечную или продольную исчерченность. Этот вид рабдомиосарком встречается чаще всего. Появляется эмбриональная рабдомиосаркома у детей и в подростковом возрасте. Располагается она в области шеи или головы, на половых органах, в носоглотке. Опухоль чувствительна к лучевой терапии, но склонна к быстрым рецидивам.

2. Альвеолярная рабдомиосаркома имеет в своем составе группы клеток круглой и овальной формы, которые окружены перегородками из соединительной ткани. Для этого вида опухолей характерно появление на ногах или руках, животе, груди, анальной области или половых органах. Нередко ее можно встретить у подростков и взрослых людей на конечностях. Прогноз неблагоприятный.

3. Состав плеоморфной рабдомиосаркомы - полиморфные веретенообразные, лентовидные, звездчатые клетки, опухоли из которых могут появляться на ногах или руках людей. Как правило, рост рабдомиосарком происходит быстро и не вызывает болей и нарушений функций. Происходит лишь расширение вен. Они часто прорастают сквозь кожу и покрываются язвами, образуя экзофитные, кровоточащие опухоли.

Факторы риска

Среди факторов внешней среды не найдено таких, которые повышают вероятность появления этой опухоли. Это отличает рабдомиосаркому от большей части раковых опухолей.

Из-за того что точно не известны причины, вызывающие развитие опухоли, нельзя дать никаких советов, позволяющих избежать ее образования. Однако нужно учитывать, что при адекватном лечении рабдомиосаркомы больным иногда удается полностью излечиться.

Факторами риска появления эмбриональной рабдомиосаркомы являются такие генетически обусловленные заболевания:

1. Синдром Ли-Фраумени, представляющий собой редко встречающееся заболевание, при котором наследуется признак, когда хватает повреждения гена у одного родителя, чтобы с высокой частотой возникали опухоли разнообразных типов. По наследству при данной патологии передается специфика реакций тканей на опухоль, когда резко растет вероятность развития злокачественных опухолей в молодом возрасте (до 30 лет).

2. Нейрофиброматоз первого типа - наиболее распространенное наследственное заболевание, вызывающее предрасположенность к появлению злокачественных новообразований.

3. Синдром Беквит-Видемана – патология, для которой характерна макросомия, макроглоссия и омфалоцеле. Также она проявляется у детей дефектами передней стенки живота, грыжей, неонатальной гипогликемией, расхождением прямых мышц.

4. Синдром Костелло – редко встречающееся заболевание, для которого характерны врожденные аномалии: задержка роста, грубые черты лица, кожные изменения.

5. Синдром Нунана - генетическое заболевание, для которого свойственны низкорослость и отклонения в соматическом развитии. Может развиваться у всей семьи или у отдельных ее членов.

Младенцы, имевшие при рождении большой вес и рост, имеют больший, чем другие, риск возникновения эмбриональной рабдомиосаркомы. Как правило же, причины возникновения эмбриональной рабдомиосаркомы неизвестны. Признаком заболевания является появление опухоли, становящейся все больше и больше.

Симптомы

Симптоматика заболевания определяется формой рака. Требуется срочная консультация врача, если у детей наблюдаются перечисленные признаки онкологии:

• отек или припухлость, увеличивающиеся в размерах или не проходящие, иногда болезненные;
• выпучивание глаз;
• сильная головная боль;
• трудности с дефекацией и мочеиспусканием;
• появление крови в моче;
• кровоизлияние в прямую кишку, горло, нос.

Диагностика

На сегодняшний день не разработано методик определения рабдомиосаркомы до появления ее первых явных симптомов.

Самые ранние признаки онкологии - локальная припухлость или уплотнение, не вызывающие поначалу проблем или болезненных ощущений. Этот симптом характерен для рабдомиосарком рук, ног и туловища.

Если опухоль локализована в брюшине или тазовой области, возможно появление боли в животе, рвоты или запора. Это эмбриональная рабдомиосаркома забрюшинного пространства. Реже, развиваясь в желчных путях, рабдомиосаркома вызывает желтуху.

Если возникает подозрение на это новообразование, необходимо провести биопсию, которая позволит уточнить, какая разновидность рабдомиосаркомы возникла.

В большинстве случаев рабдомиосаркома возникает в зонах, где она легко обнаруживается, к примеру, в носовой полости или за пределами глазного яблока. Если выпячивается глаз, или появляются носовые выделения, следует немедленно обратиться к врачу с подозрением на опухоль, чтобы провести диагностику на раннем этапе ее развития. В том случае, когда рабдомиосаркома появляется на поверхности тела, она легко обнаруживается без глубокого обследования. Это так называемая эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей.

У 30% больных эмбриональную рабдомиосаркому находят в ранней стадии, когда можно ее полностью удалить. Но у подавляющего большинства больных детальное обследование выявляет метастазы малого размера, лечение при наличии которых требует химиотерапии.

Эмбриональные рабдомиосаркомы, располагающиеся в районе яичка чаще всего образуются у маленьких детей и обнаруживаются родителями ребенка при мытье. Если опухоли возникают в мочевыводящих путях, они вызывают затрудненное мочеиспускание или кровянистые выделения – симптомы, которые нельзя проигнорировать.

Стадии опухоли

1. Первая стадия. Опухоль может быть любого размера, но она еще не распространилась на узлы лимфатической системы и располагается в одной из прогностически благоприятных зон тела:

- глазах или окологлазной области;

- шее и голове (исключая ткани в зоне головного и спинного мозга);

- желчных путях и желчном пузыре;

- в матке или яичках.

Места, находящиеся вне перечисленных, считаются неблагоприятными областями.

2. Вторая стадия. Опухоль располагается в одной из неблагоприятной зон (зоны, которые отсутствуют в списке благоприятных). Размер опухоли не превышает 5 см, и не произошло распространения на лимфоузлы.

3. Третья стадия. Опухоль располагается в неблагоприятной области, и соблюдается одно из условий:

- размер опухоли меньше 5 см, и произошло распространение ее на ближайшие лимфоузлы;

- размер опухоли превышает 5 см, и имеется риск, что она распространится на ближайшие лимфоузлы.

4. Четвертая стадия. Размер опухоли может быть любым, и произошло распространение ее на ближайшие лимфоузлы. Произошло распространение рака на отдаленные области тела.

Группы риска

Присвоенная больному группа риска определяет вероятность рецидивирования рабдомиосаркомы. Любой ребенок, получающий лечение от эмбриональной рабдомиосаркомы, обязательно должен дополнительно получать химиотерапию, чтобы стала меньше вероятность рецидива опухоли. Вид противоопухолевого препарата, дозировка и число сеансов – все это определяется тем, к какой группе риска отнесен ребенок - низкой, промежуточной или высокой.

Варианты лечения

Пациенты с эмбриональной рабдомиосаркомой могут лечиться разными способами.
Лечение злокачественных опухолей подразумевает отдельные методики, которые принято считать традиционными. Другие методики находятся на этапе клинических испытаний. К клиническим испытаниям прибегают с целью улучшения имеющихся методик лечения или увеличения количества данных о новейших способах лечения пациентов с рабдомиосаркомой. Если в результате клинических испытаний выясняется, что новые методики лечения превосходят традиционные, то новый способ лечения переходит в разряд традиционных.

Так как злокачественные новообразования имеют свойство появляться в разных областях тела, применяется большое количество видов лечения. Лечение рабдомиосаркомы у детей курирует детский онколог.

Среди методик лечения есть такие, которые способны вызвать побочные эффекты, даже когда с момента лечения прошло много времени.

Хирургия

Хирургический способ, или удаление опухоли, широко применяется при лечении рабдомиосаркомы. Такая операция называется "широкое местное иссечение". Это вмешательство заключается в удалении опухоли и части соседних тканей вместе с лимфоузлами, которые также поражает рабдомиосаркома. Лечение иногда состоит в выполнении нескольких операций. На решение о назначении операции и о ее типе влияют следующие факторы:

- место первоначальной локализации опухоли;

- какие функции организма ребенка затронуты опухолью;

- реакция опухоли на лучевую терапию или химиотерапию, которые могут быть применены в первоочередном порядке.

У большей части детей удаление всего объема опухоли хирургическим путем невозможно.

Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей имеет свойство образовываться в различных местах организма, для каждого из которых требуется своя операция. Хирургическое вмешательство показано в случае рабдомиосаркомы половых органов или глаз, если биопсия подтвердила диагноз. Перед операцией могут быть назначены химиотерапия или лучевая терапия для сокращения больших опухолей, прооперировать которые невозможно, чтобы упростить задачу удаления рака.

Даже в том случае если врачу удается удалить всю опухоль, больные по окончании операции должны быть подвергнуты химиотерапии, чтобы подавить раковые клетки, оставшиеся в живых. Наряду с химиотерапией используется лучевая терапия. Лечение, направленное на уменьшение риска рецидива болезни, называют адъювантной терапией.

Лучевая терапия

При этом виде лечения применяются рентгеновское или другие виды излучения. Направлена лучевая терапия на то, чтобы убить клетки опухоли или приостановить ее рост. Свое применение в медицине нашли два способа лучевой терапии – внешняя и внутренняя.

Внешняя использует источник излучения за пределами тела человека для облучения области опухоли. Внутренняя лучевая терапия, или брахитерапия производит облучение опухоли с размещением радиоактивных веществ в непосредственной близости от нее внутри тела человека. Она применяется для лечения рака мочевого пузыря, головы, шеи, предстательной железы, вульвы.

Вид лучевой терапии и дозы определяются возрастом ребенка и типом опухоли, начальной ее локализацией, а также наличием остатков опухоли и степенью охваченности опухолью ближайших лимфоузлов после операции.

Химиотерапия

Это разновидность лечения опухоли, использующая медицинские средства для остановки роста клеток рака. Химиопрепараты помогают убить эти клетки или избежать их деления. При проведении курса системной химиотерапии препараты принимаются внутрь или вводятся внутривенно или внутримышечно. Поступая в кровь, лекарства воздействуют на опухолевые клетки по всему телу. При региональной химиотерапии препараты вводятся непосредственно в органы и полости тела, а также в спинномозговую жидкость. Нередко применяется комбинированная химиотерапия, представляющая собой лечение, при котором применяется больше одного противоракового препарата. Метод химиотерапии выбирается в зависимости от вида и стадии развития новообразования.

Химиотерапия показана каждому ребенку, который лечится от рабдомиосаркомы. Она позволяет свести к минимуму вероятность рецидива заболевания. Выбор лекарства, его доза и число процедур определяются группой риска рабдомиосаркомы.

Новые виды лечения

Новые виды лечения рабдомиосаркомы, проходящие испытания:

• Большие дозы химиотерапии в сочетании с проведением трансплантации стволовых клеток. Метод позволяет организовать замену кроветворных клеток, которые разрушены во время лечения рака. Незрелые клетки крови перед проведением лечения удаляются из костного мозга или крови больного и консервируются. По окончании химиотерапии законсервированные стволовые клетки расконсервируют и методом инфузии возвращают пациенту. Таким образом клетки крови восстанавливаются.
• Иммунотерапия. При этой разновидности лечения для борьбы с раком используется иммунная система пациента. Применяемые препараты служат для того, чтобы повысить или восстановить природную защиту организма от рака. Такой вид лечения опухолей называется биотерапией.
• Таргетная терапия. Этот вид терапии направлен против метастазов. Таргетная терапия основывается на применении специальных антител, которые связываются раковой клеткой. Эти антитела подобны традиционным антителам человеческого организма. При этом они представляют собой высокотехнологичные лекарства. Благодаря таргетной терапии при лечении "химией" можно найти и атаковать лишь раковые клетки, не причиняя вреда здоровым клеткам. При рабдомиосаркоме в качестве таргетной терапии используются ингибиторы ангиогенеза. Эти препараты мешают формированию кровеносных сосудов в новообразованиях. Это приводит к тому, что опухоль голодает и перестает расти. Ингибиторы ангиогенеза и моноклональные антитела - типы агентов, проходящих клинические испытания для борьбы с эмбриональной рабдомиосаркомой.