Рассмотрим, что это - нефротический синдром. Это комплекс симптомов, который развивается при поражении почек и включает массивную протеинурию, отечность и нарушение белкового и липидного обмена. Патологический процесс сопровождается диспротеинемией, гиперлипидемией, гипоальбуминемией, отеками разной локализации (вплоть до водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями слизистых и кожных покровов. При диагностике важнейшую роль играют клиническая и лабораторная картина: экстраренальная и ренальная симптоматика, изменения в биохимическом анализе крови и мочи, данные биопсии почки. Терапия нефротического синдрома, как правило, консервативная. Она включает в себя назначение диуретиков, диеты, инфузионной терапии, кортикостероидов, антибиотиков, цитостатиков.
Острый нефротический синдром часто возникает на фоне широкого спектра системных, урологических, инфекционных, хронических метаболических, нагноительных заболеваний. В современной урологии такой симптомокомплекс существенно осложняет течение болезней почек, что наблюдается приблизительно в 20 % случаев. Заболевание чаще всего развивается у взрослых пациентов после 30, реже пожилых людей и у детей. При этом отмечается классическая тетрада лабораторных признаков: протеинурия (более 3,5 г/сут.), гипопротеинемия и гипоальбуминемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (уровень холестерина более 6,5 ммоль/л), отечность. При отсутствии некоторых из таких проявлений специалисты говорят о редуцированном нефротическом синдроме (неполном). Причины нефротического синдрома рассмотрим далее.
Причины возникновения
Чтобы понять, что это - нефротический синдром, выясним причины заболевания. По природе своего происхождения недуг бывает первичным (осложняющий самостоятельные патологии почек) и вторичным (как следствие болезней, протекающих с вовлечением почек вторичного характера). Первичная патология имеет место при пиелонефрите, гломерулонефрите, первичном амилоидозе, опухолях почек (гипернефрома), нефропатии беременных. Кроме того, нефротический синдром бывает врожденным, и в данном случае патология обусловлена наследственными факторами и особенностями протекания периода беременности.
Чем обусловлен вторичный симптомокомплекс?
Вторичный симптомокомплекс зачастую обусловлен многочисленными патологическими состояниями:
- ревматическими поражениями и коллагенозами (СКВ, геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом, ревматизмом, склеродермией, ревматоидным артритом);
- процессами нагноения (абсцессами легких, бронхоэктазами, септическим эндокардитом);
- заболеваниями лимфатической системы (лимфогранулематозом, лимфомой);
- паразитарными и инфекционными заболеваниями (малярией, туберкулезом, сифилисом).
Во многих случаях нефротический синдром возникает на фоне медикаментозного лечения, при тяжелых аллергозах, отравлении тяжелыми металлами (свинцом, ртутью), укусах пчел и змей. У детей причину развития заболевания зачастую выявить не удается, поэтому медики выделяют также идиопатический вариант патологического процесса. В чем отличия нефротического синдрома от других недугов почек?
Патогенез
Среди концепций патогенеза самой обоснованной и распространенной считается иммунологическая теория. В ее пользу свидетельствует частота возникновения этого синдрома при аутоиммунных и аллергических заболеваниях и хороший отклик организма на иммуносупрессивное лечение. При этом формирующиеся в крови иммунные циркулирующие комплексы представляют собой результат взаимодействия антител и внутренних (ДНК, криоглобулинов, денатурированных нуклеопротеидов, белков) либо внешних (вирусных, бактериальных, пищевых, медикаментозных) антигенов. Это основные критерии нефротического синдрома.
В некоторых случаях антитела непосредственно образуются к базальной мембране клубочков почек. Осаждение иммунных комплексов в тканях почек провоцирует воспалительную реакцию, нарушает микроциркуляцию в клубочковых капиллярах, способствует развитию чрезмерной внутрисосудистой коагуляции. Нарушение проницаемости клубочковых фильтров при нефротическом синдроме приводит к нарушению процессов всасывания белка и его проникновению в мочу (протеинурия).
С учетом массивной потери белков в крови развивается гипоальбуминемия, гипопротеинемия и тесно связанная с подобными нарушениями белкового обмена гиперлипидемия (увеличение уровней триглицеридов, холестерина и фосфолипидов). Развитие отеков обусловлено гипоальбуминемией, гиповолемией, уменьшением осмотического давления, ухудшением ренального кровотока, выраженной продукцией ренина и альдостерона, реабсорбцией натрия.
Почки при нефротическом синдроме имеют макроскопически увеличенные размеры, ровную и гладкую поверхность. На разрезе корковый слой имеет бледно-серый оттенок, а мозговой слой - красноватый. Микроскопическое исследование тканевой картины почек позволяет визуализировать изменения, которые характеризуют не только нефротический синдром, но и основную патологию (гломерулонефрит, амилоидоз, туберкулез, коллагенозы). В гистологическом плане нефротический синдром характеризуется нарушением структуры базальных мембран капилляров и подоцитов (клетки капсулы клубочков).
Симптомы
Многие пациенты даже не догадываются, что это - нефротический синдром. Основные проявления заболевания, как правило, однотипны, несмотря на имеющееся различие провоцирующих его причин. Ведущим симптомом служит протеинурия, которая достигает 3,5-5 и более г/сутки. Примерно 90 % белка, выводимого с мочой, составляют альбумины. Мощная потеря белковых соединений провоцирует снижение общей концентрации сывороточного белка до 60-40 г/л и более. Задержка жидкости проявляется асцитом, периферическими отеками, анасаркой (генерализованный отек подкожной клетчатки), гидроперикардом, гидротораксом. Признаки нефротического синдрома довольно неприятны.
Прогрессирование данного патологического процесса сопровождается сильной слабостью, жаждой, сухостью во рту, потерей аппетита, головными болями, тяжестью в пояснице, вздутием живота, рвотой, поносом. Еще одним характерным признаком выступает полигурия, при которой суточный диурез составляет менее 1 л. Возможно также возникновение явлений парестезии, миалгии, судорог. Развитие гидроперикарда и гидроторакса и провоцирует одышку в покое и при движении. Периферические отеки существенно ограничивают двигательную активность пациента. У него наблюдается малоподвижность, бледность, повышенная сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.
Заболевание нефротический синдром развивается бурно или постепенно, и сопровождается более или менее выраженной симптоматикой, что, главным образом, зависит от характера протекания основной патологии. По клиническому течению следует различать два варианта недуга - смешанный и чистый. В первом случае он может принимать нефротически-гипертоническую или нефротически-гематурическую форму, а во втором - синдром протекает без гипертензии и гематурии.
Врожденный тип
Врожденный нефротический синдром - это серьезная патология, обнаруживаемая у детей. Она характеризуется генерализованной формой отечности (распространяющейся по всему телу), гиперлипидемией и протеинурией. В основе развития данного заболевания - патология почек наследственного характера.
В зависимости от причин, которые провоцируют нефротический синдром, выделяется несколько его разновидностей, и для каждой формы применимы разные методики лечения. Такими видами врожденной болезни выступают:
- Вторичный синдром, представляющий собой побочный эффект различных патологий системного характера у детей. К примеру, красная волчанка, сахарный диабет, нарушения работы кровеносной системы, онкологические болезни, вирусное поражение печени. Прогноз, течение болезни и выбор метода терапии этой формы зависят от степени тяжести патологического процесса и выраженности клинической симптоматики.
- Наследственный синдром. Такая форма быстро проявляется у детей после их рождения. В некоторых случаях данный диагноз определяют еще во время внутриутробного развития малыша. Однако бывают случаи, когда нефротический синдром проявляется уже в более старшем возрасте (например, в школьной период). В любом случае такая патология очень плохо поддается терапии. У большинства пациентов развивается недостаточность почек.
- Идиопатический синдром. Диагностируется в том случае, когда точно установить причину заболевания не удалось.
- Тубулоинтерстициальный синдром. При данной форме нефротического синдрома почки поражены таким образом, что их уровень функционирования снижается. Выделяются острый и хронический типы недуга. Первый чаще всего бывает спровоцирован приемом медикаментов или аллергическими реакциями на них. Кроме того, частой причиной служит инфекционный агент. Хронический тип развивается, как правило, на фоне других болезней.
Симптомы интерстициальной формы синдрома у детей, как и при других разновидностях этого недуга, обычно заметны сразу. Необходимо обратить особое внимание на следующие патологические явления:
- Отечность тела быстро прогрессирует. Она сначала появляется на веках, затем переходит на живот, ноги, пах. В дальнейшем развивается асцит.
- Распределение жидкости в организме часто зависит от положения тела ребенка. Это же влияет на отечность. Например, если ребенок некоторое время стоял, у него отекают ноги.
- Постепенно снижается количество выделяемой мочи. Это влияет на показатели лабораторных исследований, так как увеличивается уровень белка в моче.
Вначале у ребенка отмечается повышение артериального давления. Он становится вялым, раздражительным, возникает головная боль и другие такому состоянию симптомы. Если данное болезненное самочувствие длительное время игнорируется, у ребенка развивается недостаточность почек.
Крайне опасны для детей с нефротическим синдромом инфекционные заболевания. В организме может активизироваться пневмококк или стрептококк, поэтому в качестве последствий могут возникать серьезные заболевания. Это может быть и бронхит, и рожа, и перитонит. Выясним, как связаны гломерулонефрит и нефротический синдром. Это одно и то же?
Гломерулонефрит как причина патологии
Гломерулонефрит характеризуется иммунновоспалительным поражением почек. В большинстве случаев возникновение этого заболевания обусловлено повышенной иммунной реакцией на инфекционные антигены. Кроме того, известна аутоиммунная форма патологии, когда поражение почек возникает вследствие разрушительного воздействия аутоантител (антитела к собственным клеткам).
Болезнь занимает второе место среди вторичных патологий почек у детей после инфекционного поражения мочевыводящих путей. По статистике, патология выступает наиболее частой причиной ранней инвалидизации больных вследствие развития недостаточности почек. Развитие острого гломерулонефрита и нефротического синдрома наблюдается в любом возрасте, но чаще всего заболевание возникает у людей до 40 лет.
Причиной обычно служит хроническая или острая стрептококковая инфекция (пневмония, ангина, тонзиллит, стрептодермия, скарлатина). Заболевание может возникнуть как следствие ветряной оспы, кори или ОРВИ. Риск возникновения патологического состояния увеличивается при продолжительном пребывании на холоде при повышенной влажности (имеет название «окопный» нефрит), так как сочетание таких внешних факторов меняет иммунологические реакции и способствует нарушению кровоснабжения почек.
Диагностические мероприятия
Основными критериями диагностики нефротического синдрома являются клинико-лабораторные сведения. Объективный осмотр помогает выявить бледные («перламутровые»), сухие и холодные на ощупь кожные покровы, увеличение размеров живота, обложенность языка, гепатомегалию, отечность. При гидроперикарде наблюдается расширение границ сердца, приглушение тонов. При развитии гидроторакса – укорочение перкуторного звука, застойные мелкопузырчатые хрипы, ослабленное дыхание. На ЭКГ отмечаются признаки дистрофии миокарда, регистрируется брадикардия.
Лечение нефротического синдрома
Терапия данной патологии проводится в стационарных условиях под наблюдением специалиста-нефролога. Общими мероприятиями, не зависящими от природы происхождения нефротического синдрома, выступает назначение бессолевой диеты с ограниченным количеством жидкости, симптоматической медикаментозной терапии (препаратов калия, диуретиков, антигистаминных средств, сердечных средств, витаминов, гепарина, антибиотиков), постельного режима, инфузионного введения альбумина, реополиглюкина.
Что еще предполагает лечение нефротического синдрома?
При невыясненном генезе заболевания, при состоянии, обусловленном аутоиммунным или токсическим поражением почек, пациентам показано стероидное лечение метилпреднизолоном или преднизолоном (перорально или внутривенно посредством пульс-терапии). Иммуносупрессивное лечение стероидами способствует подавлению образования антител, ЦИК, нормализует клубочковую фильтрацию и почечный кровоток. Хорошего эффекта терапии гормонорезистентного варианта заболевания позволяет достичь цитостатическая терапия хлорамбуцилом и циклофосфамидом, которая проводится пульс-курсами. В период ремиссии рекомендуется проведение лечения на климатических курортах. Все рекомендации при нефротическом синдроме должны строго соблюдаться.
Диета
При развитии данной патологии пациенту следует соблюдать специальную диету. Ее назначают больным, у которых отмечается ярко выраженная отечность, при способности почек к фильтрации. Диетическое питание также во многом зависит от уровня содержания белков в моче.
При диагнозе "нефротический синдром" диета подразумевает под собой соблюдение следующих рекомендаций:
- пищу употреблять от 5 до 6 раз в день небольшими порциями;
- нельзя употреблять более 3000 калорий;
- запрещено употребление острых и жирных блюд;
- нельзя употреблять более 4 г соли в сутки;
- выпивать не менее 1 литра жидкости в сутки.
К употреблению рекомендуется также большое количество фруктов и овощей, а также макароны, каши, компоты, нежирные сорта рыбы и мяса, отрубной хлеб.
Профилактика и прогноз
Течение и прогноз связаны с характером и причинами развития основной патологии. В целом подавление этиологических факторов, правильное и своевременное лечение позволяют восстановить функциональность почек и достичь стабильной ремиссии. При неустраненных причинах нефротический синдром часто принимает рецидивирующее или персистирующее течение с переходом в хроническую недостаточность почек.
Профилактика данного заболевания включает раннее и усиленное лечение внепочечной или почечной патологии, которая может осложняться возникновением нефротического синдрома, контролируемое и осторожное применение медикаментозных средств, которые обладают аллергическим и нефротоксическим воздействием. В любом случае при возникновении симптомов данной патологии рекомендуется своевременное посещение врача.
Мы рассмотрели, что это - нефротический синдром.
