В последние года все больший интерес ученых притягивают малые патологии развития (MAP) и их допустимое дифференциально-диагностическое значение при разных болезнях. Согласно суждению Г. И. Лазюка, Mehes и др., к малым аномалиям развития причисляются такие патологии развития, что не приводят к нарушению функции органов и не считаются значимыми косметическими дефектами. И все же вплоть до этих времен в академической литературе отсутствует общий взгляд о том, какие же непосредственно структурные варианты необходимо рассматривать как малые аномалии развития. В МКБ-10 малая аномалия развития сердца у детей числится под кодом Q20.9. МКБ-10 - это Международная классификация болезней 10-го пересмотра, разработана ВОЗ и является общепринятой классификацией для кодирования медицинских диагнозов.

Причины
Некоторые генетические заболевания или расстройства, такие как синдром Дауна, связаны с врожденными пороками сердца. Некоторые вещества или заболевания, которым подвергает беременная женщина, могут привести к врожденному пороку сердца у ее будущего ребенка. Сюда относят лекарственные средства, отпускаемые по рецепту, краснуху и диабет.

Симптомы
Общие симптомы врожденных пороков сердца у взрослых включают:
- Одышка, особенно во время физических упражнений.
- Усталость.
- Цианоз (синий оттенок губ, кожи или ногтей, вызванный недостатком кислорода).
- Сердечный шум.
- Аномальные сердечные ритмы (аритмии).
- Отек конечностей.
Многие из этих симптомов можно спутать с симптомами других заболеваний, поражающих сердце, легкие, а также с менее серьезными болезнями, с последствиями старения и физической бездеятельности.

Диагностика
Тесты, обычно используемые для диагностики малой аномалии развития сердца (по МКБ-10 недугу присвоен код Q20.9), включают:
- Эхокардиограмма: для определения анатомической структуры сердца, а также объема крови, накачиваемой сердцем, и давления внутри сердца.
- Электрокардиограмма: выявление проблем с сердечным ритмом.
- Рентген грудной клетки: посмотреть на размер и форму сердца.
- Коронарная катетеризация: выявление заблокированных или ограниченных кровеносных сосудов.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): детальные снимки камер сердца и кровеносных сосудов.
- Тест на стресс (упражнение): для измерения того, насколько хорошо сердце функционирует, когда ему приходится работать тяжелее, чем обычно.
Лечение
При лечении врожденного порока сердца в зависимости от типа и тяжести дефекта может быть применен целый ряд подходов. Следует выделить главные пункты терапии заболевания.

Наблюдение
Некоторые незначительные врожденные пороки сердца, обнаруженные у взрослых, никогда не нуждаются в лечении или корректировке. Тем не менее, эти пациенты должны регулярно проходить сердечный осмотр, чтобы убедиться, что дефект не ухудшается с течением времени.
Лекарственные препараты
Некоторые незначительные врожденные пороки сердца можно лечить препаратами, чтобы помочь сердцу работать лучше. К ним относятся:
- Бета-блокаторы при медленном сердцебиении.
- Блокаторы кальциевых каналов помогут расслабить кровеносные сосуды.
- "Варфарин" поможет предотвратить сгустки крови.
- Диуретики удалят лишнюю жидкость в организме.
Не все лекарства работают для всех типов врожденных пороков сердца. Некоторые препараты, которые помогают при одном типе дефектов, могут ухудшить состояние при других. У многих пациентов с врожденным пороком сердца существует риск воспаления сердца (эндокардита), даже если их дефект был устранен.

Хирургия, вмешательство с катетером
Некоторые врожденные пороки, например, открытое овальное окно при малой аномалии развития сердца, обнаруженные во время взрослой жизни, нуждаются в коррекции хирургическим путем. Для многих из них операция может быть выполнена через катетер - трубу, которая проходит через кровеносный сосуд к сердцу. Методы катетера могут использоваться для ремонта мелких дефектов перегородки и некоторых дефектных клапанов. Методы катетера также используются в баллонной ангиопластике или для размещения стента для открытия кровеносного сосуда или клапана. Некоторые небольшие корректировки лечения, выполненные в детском возрасте, также могут быть выполнены с использованием катетера.
Замена клапанов и восстановление более сложных врожденных пороков сердца, а именно коррекция дополнительной хорде при малой аномалии развития сердца, могут проводиться с помощью операции на открытом сердце.
Хотя это редко, пациент с опасным для жизни врожденным пороком сердца может получить трансплантацию сердца или трансплантацию сердца и легкого. Эти процедуры выполняются только у пациентов, которые достаточно здоровы, чтобы перенести крупную операцию.
Малые аномалии развития сердца у детей
Приблизительно один из 100 детей рождается с сердечным дефектом. Это называется врожденным пороком сердца. Некоторые дефекты являются мягкими и не вызывают значительного нарушения функции сердца. Однако более половины всех детей с врожденным пороком сердца имеют такое состояние, которое достаточно серьезное, чтобы требовать лечения. Занятия в подготовительной группе здоровья при малой аномалии развития сердца назначается всем детям, которые страдают такой патологией.

Как работает сердце
Сердце — это двойной насос, состоящий из четырех камер. Его роль заключается в обеспечении организма кислородом. Сердце принимает кровь через несколько стадий.
Сердечные дефекты могут развиваться еще в матке. Если сердце и кровеносные сосуды не могут нормально расти во время развития плода, это может вызвать:
- Блокировки, которые препятствуют кровообращению вокруг органа и артерий.
- Недостаточно развитые части самого сердца.

Приобретенная болезнь сердца
Болезни, которые могут привести к сердечной проблеме, включают миокардит (воспаление сердечной мышцы), кардиомиопатию (болезнь сердечной мышцы), ревматическую болезнь сердца (болезнь, которая может последовать за стрептококковой бактериальной инфекцией) и болезнь Кавасаки (болезнь с лихорадкой, сыпь и опухшие лимфатические железы, которые могут поражать сердце). Они называются приобретенными сердечными заболеваниями.
Некоторые дети с генетическим состоянием, называемые синдромом Ноонана, также могут иметь аномалии развития перегородок сердца.
Причины дефектов
Примерно в восьми из 10 случаев причина врожденной аномалии развития сердца неизвестна. Некоторые из известных причин следующие:
- Гены - 20% случаев имеют генетическую причину.
- Другие врожденные дефекты - ребенок, который имеет определенные врожденные дефекты такие, как синдром Дауна, скорее всего, имеет порок развития сердца.
- Материнская болезнь - болезнь матери во время беременности (например, краснуха) может увеличить риск врожденных пороков сердца.
- Лекарства (внебиржевые или рецептурные) или незаконные наркотики, принимаемые матерью во время беременности, могут увеличить риск врожденных пороков сердца.
- Алкоголь - мать, пьющая большое количество алкоголя во время беременности, может увеличить риск врожденных пороков сердца.
- Материнское здоровье. Такие факторы, как неуправляемый диабет и плохое питание во время беременности, могут увеличить риск.
- Материнский возраст - дети старородящих женщин с большей вероятностью имеют врожденный дефект, чем дети молодых женщин.
Почти один из каждых 100 детей рождается с той или иной формой врожденной болезни сердца (ИБС). В 1950-х годах только около 15% этих детей с тяжелыми дефектами сердца достигли 18-летнего возраста. Сегодня, с достижениями в лечении и хирургическом деле, почти 90% пациентов с ИБС достигают зрелости. Это замечательное достижение, в свою очередь, ставит новые задачи в виде постоянно растущего населения взрослых с врожденным пороком сердца (ВПС). Многие из маленьких пациентов нуждаются в постоянном мониторинге на протяжении всей своей жизни и потребуют своего рода повторного вмешательства, для поддержания сердечной функции.
Широкий диапазон пороков развития может привести к столь же широкому спектру медицинских последствий. В то время как у некоторых пациентов может возникнуть сердечная недостаточность, которой можно управлять с помощью лекарств, другие случаи в конечном итоге могут потребовать трансплантацию. Некоторые пациенты преимущественно испытывают проблемы с сердечным ритмом (аритмии). Третьи получают избыточный приток крови к легким, и в конечном итоге развивается легочная гипертензия. Те, у кого проблемы с сердечным клапаном или дефекты в аорте, требуют коррекционной хирургии.
«Лечение врожденных пороков сердца действительно связано с клинической кардиологией, и каждый пациент отличается - даже в пределах диагноза существует много изменчивости в том, как вы лечите отдельных пациентов, - пояснил доктор Боучесн. - Большие успехи были достигнуты в хирургических методах, анестезии, нехирургических вмешательствах и визуализации, - продолжил он, - что привело к значительно улучшенным результатам, наблюдаемым у детей с ИБС, и устойчивому росту числа взрослых, живущих с ВПС».
«Проблема с ИБС заключается в том, что никто не понял, как ее предотвратить. Генетика сложна и непонятна, а заболеваемость не меняется», - сказал д-р Боучесн.
Предполагается наличие генетического компонента, поскольку родитель с ВПС увеличивает риск рождения ребенка с сердечным дефектом от менее чем одного процента до трех-шести процентов. Но генетические факторы в развитии заболевания остаются загадкой. Поддержание здоровья людей с врожденными пороками сердца в долгосрочной перспективе может быть сложной задачей.
Первым препятствием является переход пациентов из педиатрического учреждения, где они до сих пор получали всю необходимую помощь, в клинику для взрослых в новой больнице. «Когда они переходят на новое место, уровень истощения довольно высок», - сказала Джоан Морин (Joanne Morin), медсестра с передовой практикой в клинике для взрослых с врожденным пороком сердца.
«Проблема, связанная с переходом пациентов с ИБС, - объясняет Морин, - заключается в том, что они часто чувствуют себя совершенно здоровыми, что может заставить их отказаться от регулярного последующего ухода. Мы пытаемся произвести на них впечатление, что, хотя они чувствуют себя прекрасно, и сейчас все хорошо, в будущем это может быть не так. Мы можем видеть изменения в результатах анализов, и сообщаем пациентам обо всех отклонениях в их обследованиях. Наша цель - предотвратить прогрессирование недуга. Мы не хотим, чтобы люди появлялись на нашем пороге тогда, когда уже поздно» - подчеркнула она.
«Одним из ключевых моментов для пациентов является то, что в медицине есть эффективные методы лечения, но полное выздоровление не всегда возможно, - сказал д-р Боучесн. - Если у вас аппендицит, то вас прооперируют, и все будет исправлено. Именно так люди склонны думать о хирургии. Но в случае с ВПС ситуация другая. У ряда пациентов будут возникающие проблемы, и людям необходимо понять это».
Хронический характер лечения делает предполагает, что клиника будет наблюдать своих пациентов на протяжении долгого периода времени, но это часто бывает трудно. «Наши пациенты в основном молоды, и они много передвигаются - их адреса и номера телефонов меняются. Молодые женщины выходят замуж и меняют свои имена. Очень важно поддерживать тесную связь с людьми, страдающими ВПС», - сказала Морин.
Примерно одна четверть пациентов с врожденными дефектами сердца имеет очевидные ограничения на их физическую активность, причем 5-10 % имеют серьезные ограничения. Некоторым нельзя заниматься деятельностью, оказывающей негативное воздействие на работу сердца.
Большая часть работы кардиологов с людьми, у которых диагностирован ВПС, - консультирование молодых пациентов по таким темам, как участие в спортивных состязаниях или выбор более безопасной работы. Проблемы с косметическими дефектами тела нередки, особенно для пациентов со значительными хирургическими рубцами.
Беременность - еще одна проблема. Некоторые типы ВПС, даже если они успешно устранены, могут сделать беременность опасной для женщин - сердце испытывает увеличение на 30-50 % от рабочей нагрузки. Задача кардиологов - помочь женщине с пороком сердца выносить и родить здорового ребенка. Иногда во время беременности выясняется, что у будущей матери порок сердца. В таком случае беременную следует госпитализировать для диагностики и корректировки состояния. Решается вопрос о медикаментозной терапии.
Мутафьян О. А. в книге "Аномалии развития сердца у детей" подробно описал все виды пороков. Детально изображены характерные черты гемодинамических патологий при врожденных и приобретенных пороках, малых аномалиях сердца и характер их медицинского отражения. Отчетливо сформулированы сведения как для консервативного излечения, так и для хирургической корректировки изъянов, перед- и послеоперационного ведения и терапии пациентов. Огромный раздел посвящен основным осложнениям пороков и небольших отклонений сердца, их рациональной терапии и профилактике.