Врожденные пороки сердца - серьезная медицинская и социальная проблема. Ежегодно в мире рождается более миллиона детей с врожденными аномалиями сердца. Давайте разберемся в причинах, классификации, симптомах, методах диагностики и лечения этого заболевания.
Статистика и определение врожденных пороков сердца
По данным ВОЗ, врожденные пороки сердца встречаются с частотой 8–12 случаев на 1000 новорожденных. Это составляет около 1% всех живорождений. В России ежегодно регистрируется более 40 000 новых случаев врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки сердца — группа заболеваний, характеризующихся дефектами развития сердца и крупных сосудов во внутриутробном периоде.
К порокам сердца относят:
- дефекты перегородок сердца
- пороки сердечных клапанов
- аномалии отхождения и строения крупных сосудов
- комбинированные формы
Пороки сердца могут приводить к серьезным нарушениям гемодинамики и развитию сердечной недостаточности. Большинство детей с тяжелыми формами пороков погибают в первые месяцы жизни без своевременного лечения.
Причины возникновения врожденных пороков сердца
Порок сердца у новорожденных может возникать по разным причинам:
- Генетические факторы (хромосомные и генные мутации) — 2-5%
- Воздействие вредных факторов среды на плод — 1-2%
- инфекции (краснуха, герпес) алкоголь, курение, наркотики лекарства производственные вредности
- Мультифакториальные причины — 90%
Порок сердца у новорожденных чаще возникает в результате сочетания неблагоприятных факторов, таких как возраст родителей, хронические заболевания матери, неполноценное питание и экология.
Критический период формирования врожденных пороков сердца — первые 3 месяца беременности. Именно в это время происходит закладка основных структур сердца плода.
Классификация врожденных пороков сердца
Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца в зависимости от влияния дефекта на гемодинамику и выраженности цианоза (синюшности кожных покровов).
По типу кровообращения пороки делят на:
- Пороки с шунтом справа-налево (артериовенозный сброс) — дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. Цианоз отсутствует или умеренный.
- Пороки с шунтом слева-направо (веноартериальный сброс) — тетрада Фалло, транспозиция магистральный сосудов, атрезия клапанов. Выраженный цианоз.
- Пороки с обструкцией выходных отделов желудочков — стеноз легочной артерии и аорты, коарктация аорты. Цианоз умеренный или отсутствует.
Нарушения гемодинамики при разных типах пороков
В зависимости от типа порока у новорожденных возникают различные нарушения кровообращения.
При дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородок происходит сброс крови слева направо, развивается объемная перегрузка малого круга и легочная гипертензия.
При транспозиции магистральных сосудов и тетраде Фалло имеет место смешивание артериальной и венозной крови. Это приводит к хронической гипоксии тканей и выраженному цианозу.
При стенозах выходного тракта желудочков сердца нарушается сердечный выброс, что вызывает застой крови в большом и малом круге кровообращения.
Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных
Клинические проявления пороков сердца у новорожденных зависят от вида дефекта и степени нарушения кровообращения. Наиболее характерные симптомы:
- Цианоз (синюшность) кожи и слизистых
- Одышка, тахикардия
- Отставание в физическом развитии
- Сердечный шум
- Признаки сердечной недостаточности
У части детей при рождении симптомы минимальны и появляются позже на фоне интеркуррентных заболеваний или физических нагрузок.
Диагностика врожденных пороков сердца
Для диагностики пороков сердца у новорожденных применяют следующие методы:
- Физикальное обследование
- ЭКГ
- Рентгенография органов грудной клетки
- Эхокардиография
- Катетеризация сердца
Эхокардиография является основным методом, позволяющим подтвердить диагноз, оценить анатомию дефекта и выбрать тактику лечения ребенка с врожденным пороком сердца.
Лечение врожденных пороков сердца
Порок сердца новорожденных возможно вылечить только хирургическим путем. Выполняют следующие виды операций:
- Пластика дефектов перегородок
- Протезирование и пластика клапанов
- Реконструкция магистральных сосудов
- Радикальная коррекция сложных комбинированных пороков
Помимо операций, детям с пороками сердца требуются регулярные медикаментозные терапия, диспансерное наблюдение кардиолога и реабилитация.
Осложнения врожденных пороков сердца
Несвоевременное выявление и лечение пороков сердца у новорожденных чревато развитием грозных осложнений:
- Хроническая сердечная недостаточность
- Нарушения ритма сердца (аритмии)
- Легочная гипертензия
- Инфекционный эндокардит
- Тромбоэмболические осложнения
Данные осложнения значительно утяжеляют состояние ребенка и могут привести к летальному исходу.
Прогноз при врожденных пороках сердца
Прогноз зависит от своевременности диагностики и радикальности хирургической коррекции. При неоперированных сложных пороках сердца дети погибают в течение первых месяцев жизни.
Современные методы хирургического лечения позволяют добиться хороших результатов даже при сложных пороках. После успешного лечения дети могут вести полноценный образ жизни.
Профилактика врожденных пороков сердца
Эффективных методов первичной профилактики врожденных пороков сердца в настоящее время не разработано в связи со сложностью этиологии.
Тем не менее, существуют общие рекомендации, позволяющие снизить риск развития порока у плода:
- Планирование беременности
- Отказ от вредных привычек
- Лечение хронических заболеваний у будущих родителей
- Пренатальная диагностика
Также важна квалифицированная медицинская помощь женщине во время беременности и родов.
Врожденные пороки сердца - тяжелая патология, которая требует пристального внимания врачей и огромных усилий для своевременной диагностики и лечения. Современная кардиохирургия позволяет спасти жизнь большинству детей с врожденными аномалиями сердца при условии ранней диагностики и радикальной коррекции дефекта.
Клинический случай врожденных пороков сердца
Рассмотрим несколько примеров врожденных пороков сердца из клинической практики.
Случай 1. У ребенка после рождения была диагностирована тетрада Фалло. Это комплексный цианотический порок, включающий дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Без хирургического лечения дети с тетрадой Фалло погибают на первом году жизни.
В данном случае была выполнена радикальная коррекция порока в условиях искусственного кровообращения. Послеоперационный период протекал гладко, ребенок выписан с выздоровлением.
Реабилитация после хирургической коррекции
Дети после операции на сердце нуждаются в проведении комплексной реабилитации для восстановления работы сердечно-сосудистой и других систем организма. Реабилитация включает:
- Медикаментозную терапию
- Лечебную физкультуру
- Массаж и физиотерапию
- Психологическую помощь
Задачами реабилитации являются профилактика осложнений, улучшение работы сердца и легких, нормализация физического развития ребенка.
Диспансерное наблюдение
После выписки из стационара за детьми с врожденными пороками сердца осуществляется динамическое наблюдение кардиологом по месту жительства.
Периодически проводят контрольный осмотр, ЭКГ и ЭхоКГ для мониторинга состояния сердечно-сосудистой системы и своевременного выявления осложнений. При необходимости ребенка повторно госпитализируют для дообследования и коррекции лечения.
Прогноз жизни после хирургической коррекции
Благодаря достижениям современной кардиохирургии прогноз для детей с врожденными пороками сердца существенно улучшился. После успешного оперативного лечения 80-90% детей имеют хорошее качество жизни и доживают до зрелого возраста.
Вместе с тем, у части прооперированных детей сохраняется риск развития хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма и других осложнений. Это требует регулярного диспансерного наблюдения и при необходимости повторных операций в старшем возрасте.
