Прямо над почками расположен парный орган в форме треугольника. Его масса составляет примерно 5 г. Главной задачей надпочечников является синтез гормонов, являющихся жизненно важными для организма человека. Данный процесс происходит в коре, но под влиянием различных неблагоприятных факторов он нарушается. В подобных случаях врач ставит диагноз «надпочечниковая недостаточность». Течение заболевания может быть как острым, так и хроническим.
Общие сведения и механизм развития патологии
Надпочечники состоят из коркового и мозгового слоев. При этом последний считается центральным и отвечает за выработку гормонов, задачей которых является нормализация артериального давления. Но диагноз «почечная недостаточность» ставится только при дефиците некоторых веществ, синтезируемых в корковом слое, а именно альдостерона и кортизола.
Первый необходим для поддержания нормального баланса бикарбонатов, натрия, хлора и калия.
Кортизол отвечает за следующие процессы:
- поддержание углеводного обмена;
- ускорение выделения кальция в кровь, уменьшение степени его всасывания костной тканью;
- участие в расщеплении белков из аминокислот;
- усиление отложения жира под кожным покровом лица и туловища, сжигание его на конечностях;
- устранение воспалительных процессов.
Выработкой гормонов руководят не только надпочечники, но и гипофиз и гипоталамус. Это органы эндокринной системы, которые расположены в черепе. Процесс происходит следующим образом: гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, затем это вещество поступает в гипофиз и способствует синтезу АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, в свою очередь, оказывает непосредственное влияние на работу надпочечников. Недостаточность развивается при возникновении нарушения на каком-либо этапе. Другое название патологии - гипокортицизм.
Классификация заболевания
Так как процесс выработки гормонов имеет тройную регуляцию, их уровень может снизиться за счет нарушения работы одного из органов.
В эндокринологии надпочечниковую недостаточность разделяют на следующие виды:
- Первичную. Характеризуется поражением непосредственно парного органа.
- Вторичную. Возникает на фоне развития заболеваний гипофиза, который в результате вырабатывает недостаточное количество АКТГ или не синтезирует его вовсе.
- Третичную. Характеризуется продукцией малого количества кортиколиберина в гипоталамусе.
Первичная надпочечниковая недостаточность считается самой тяжелой формой заболевания.
В некоторых случаях патология развивается и на фоне нормального синтеза альдостерона и кортизола. Это объясняется низкой чувствительностью рецепторов к данным веществам.
По характеру течения заболевание может быть:
- Острым. Надпочечниковая недостаточность в этом случае также называется аддисоническим кризом. При данной форме патологии больному должна быть оказана экстренная помощь, в противном случае заболевание может завершиться летальным исходом.
- Хроническим. Надпочечниковая недостаточность в подобных случаях может иметь несколько стадий. С заболеванием хронического характера пациенты могут жить долгие годы, если регулярно посещать лечащего врача с целью коррекции терапевтической схемы.
Причины
Надпочечники являются органом, обладающим хорошими компенсаторными возможностями. Но под влиянием провоцирующих факторов в их работе может произойти серьезный сбой.
Причинами первичной надпочечниковой недостаточности являются следующие заболевания и состояния:
- Патологии аутоиммунного характера. Более 90% случаев развития гипокортицизма связаны с атакой антителами клеток собственного организма.
- Недостаточное развитие коры надпочечников. Аномалия является врожденной.
- Синдром Оллгрова. Это состояние, характеризующееся резистентностью к АКТГ.
- Туберкулез.
- Амилоидоз. Развитие данной патологии сопровождается отложением в надпочечниках чрезмерного количества белка, образованного на фоне длительного течения хронического заболевания.
- Адренолейкодистрофия. Это патология наследственного характера, при которой в организме накапливается избыточное количество жирных кислот, провоцирующих возникновение нарушений в работе надпочечников и некоторых участков головного мозга.
- Метастазы опухолей при злокачественных заболеваниях.
- Кровоизлияние в надпочечники. Как правило, оно возникает из-за серьезных инфекционных патологий: менингита, скарлатины, сепсиса, дифтерии.
- Тромбоз сосудов, посредством которых происходит питание надпочечников.
- Злокачественные новообразования в самом органе.
- Вирус иммунодефицита человека, при котором возникает некроз ткани надпочечников.
- Синдром Кернса. Характеризуется поражением мышц и глазной ткани.
- Синдром Смита — Опица. Представляет собой сочетание сразу нескольких патологий: нарушение психического развития, небольшой объем черепной коробки, аномалии строения гениталий.
У новорожденных надпочечниковая недостаточность может являться следствием гипоксии, возникшей в процессе родов.
Причины вторичной формы заболевания:
- Патологии инфекционного характера.
- Кровоизлияние, развившееся на фоне получения какой-либо травмы.
- Злокачественные новообразования в ткани гипофиза.
- Аутоиммунные заболевания.
- Разрушение гипофиза. В большинстве случаев оно возникает на фоне облучения, хирургического вмешательства или длительной терапии глюкокортикоидными препаратами.
- Врожденные патологии гипофиза, при которых масса органа меньше нормы.
Третичная форма заболевания так же может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Она может появиться из-за злокачественных новообразований гипоталамуса, его облучения, кровоизлияния в орган, патологий инфекционного характера.
Симптомы
Степень выраженности признаков зависит от скорости поражения тканей надпочечников. Если они гибнут очень быстро, развивается аддисонический криз, медленно - хронический гипокортицизм.
Острая надпочечниковая недостаточность имеет следующие симптомы:
- бледность кожных покровов, возникшая внезапно, при этом кончики пальцев приобретают синюшный оттенок;
- сильнейшая слабость;
- учащенное сердцебиение;
- рвота;
- боль в области живота, не имеющая определенной локализации;
- частые эпизоды диареи;
- редкие позывы к мочеиспусканию.
У некоторых пациентов возникают мышечные судороги. Кроме того, если причиной заболевания является менингококковая инфекция, к вышеперечисленным симптомам надпочечниковой недостаточности добавляется сыпь, имеющая черно-коричневый цвет. При надавливании на кожный покров прозрачным стеклом она не исчезает.
Надпочечниковая недостаточность у детей может развиться на фоне обычной ОРВИ, вакцинации, кишечных заболеваний, стрессовых ситуаций. Кроме того, в группу риска попадают малыши, родившиеся из тазового предлежания или с гипоксией. Симптомы надпочечниковой недостаточности у маленьких детей такие же, как у взрослых.
Острая форма заболевания в большинстве случаев развивается без каких-либо предшествующих тревожных признаков. При резком ухудшении самочувствия необходимо вызвать бригаду скорой помощи. При отсутствии своевременного вмешательства врачей больной впадает в кому, которая нередко завершается летальным исходом.
И у мужчин, и у женщин симптомы надпочечниковой недостаточности хронического характера проявляются после пребывания в стрессовой ситуации. В качестве провоцирующих факторов могут выступать: психоэмоциональная нестабильность, различные травмы, инфекционные заболевания.
Хроническая надпочечниковая недостаточность имеет следующие признаки:
- Повышенная пигментация кожного покрова и слизистых оболочек. Данное состояние возникает при первичном гипокортицизме. И при вторичной надпочечниковой недостаточности, и при третичной никогда не происходит окрашивания слизистых оболочек и кожного покрова. В первую очередь начинают темнеть те зоны, которые реже всего закрываются одеждой (шея, лицо, ладони), а также области, всегда имеющие более темный оттенок (мошонка у мужчин, подмышечные впадины, промежность, ареолы сосков). Кроме того, окрашивается слизистая щек, языка, десен, влагалища и прямой кишки. Степень гиперпигментации при надпочечниковой недостаточности напрямую зависит от давности патологии. Она может быть как легкой, напоминая загар, так и ярко выраженной, проявляясь темными участками и создавая эффект очень грязной кожи. При аутоиммунном характере первичного гипокортицизма на окрашенных участках появляются пятна витилиго (полностью депигментированные зоны).
- Уменьшение массы тела. Это происходит за счет существенного недостатка питательных веществ в организме. При этом человек может потерять как незначительное количество килограммов, так и более 15, что приводит к гипотрофии.
- Поведенческие нарушения. При развитии первичного гипокортицизма пациенты жалуются на: постоянную раздражительность, апатию, ярко выраженную мышечную слабость, депрессию. На фоне данных состояний происходит как частичная, так и полная потеря работоспособности.
- Расстройства пищеварения. Характерными признаками первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются: отсутствие аппетита; тошнота; боль в области живота, не имеющая четкой локализации; анорексия; рвота; чередование диареи и запора.
- Снижение артериального давления. Особенностью заболевания является снижение показателя на 5-10 мм ртутного столба. При этом пациенты оценивают свое состояние как удовлетворительное.
- Тяга к соленой пище, дрожь в мышцах и слабость при пустом желудке. Данные состояния исчезают после трапезы. При вторичной надпочечниковой недостаточности больные не ощущают тяги к соленым продуктам. Слабость и дрожь у них возникают спустя несколько часов после приема пищи.
Кроме того, у женщин симптомом надпочечниковой недостаточности является снижение либидо и прекращение роста волос на теле.
Родители должны показать ребенка врачу, если у него наблюдаются: сонливость, рвота без каких-либо причин, тяга к соленым продуктам. Если на фоне данных состояний происходит потемнение рубцов, складок, слизистой в ротовой полости, это свидетельствует о наличии хронической надпочечниковой недостаточности.
Диагностика
Врач может заподозрить наличие патологии уже во время опроса и осмотра пациента.
Для подтверждения диагноза и определения формы заболевания специалист назначает следующие лабораторные исследования:
- Анализ крови. Врача интересует уровень кортизола (при недостаточности он всегда снижен), АКТГ (при первичной форме его показатель возрастает, в иных случаях - уменьшается), альдостерона.
- Анализ мочи. Развитие заболевания сопровождается снижением метаболитов кортизола при первичной и вторичной форме патологии.
По показаниям может быть назначен стимуляционный тест. Его суть заключается в следующем: у пациента берут кровь и определяют в ней уровень кортизола. Затем ему вводят синтетический АКТГ. Повторное исследование проводят через 30 и 60 минут. В норме показатель кортизола увеличивается минимум в 4 раза. Если его уровень ниже, это свидетельствует о наличии надпочечниковой недостаточности. Тест проводится в 08:00, так как именно в это время наблюдается наибольшая активность необходимых гормонов.
Кроме того, врач назначает обследование с помощью инструментальных методов:
- УЗИ надпочечников. При затрудненной визуализации пациент направляется на компьютерную томографию.
- МРТ головного мозга. В процессе исследования оценивается состояние гипофиза и гипоталамуса.
На основании результатов лабораторной и инструментальной диагностики врач может поставить точный диагноз и определить, от какой формы заболевания страдает пациент (первичной, вторичной или третичной). После этого необходимо выяснить степень нарушения обменных процессов. Для этого пациент должен сдать кровь на общий анализ. Кроме того, в обязательном порядке проводится электрокардиограмма. Данное исследование позволяет оценить состояние сердца и то, как сильно на его работе отразились изменения в электролитном составе крови.
Диагностика заболевания у детей проводится по такой же схеме, как и у взрослых.
Лечение
При приступе острой надпочечниковой недостаточности необходимо незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи. По прибытии в стационар пациента сразу помещают в отделение реанимации.
Лечение надпочечниковой недостаточности в подобных случаях включает:
- Введение большого количества глюкозы и физраствора внутривенно. Это необходимо для нормализации водно-электролитного баланса. При этом постоянно осуществляется контроль за показателями натрия и калия в крови.
- Внутривенное введение синтетических гормонов. В большинстве случаев для этой цели используют «Преднизолон» («Гидрокортизон» у маленьких детей). После выхода организма из шокового состояния препарат вводится внутримышечно.
- Нормализацию артериального давления. При значительном снижении показателя пациенту вводят «Мезатон», «Добутамин», «Адреналин» или «Дофамин».
- Устранение патологии, спровоцировавшей приступ. Для этого могут использоваться как консервативные, так и оперативные методы лечения.
После купирования приступа пациента переводят в общую палату.
Согласно клиническим рекомендациям, при надпочечниковой недостаточности хронического характера больному необходимо вводить синтетические глюкокортикоиды. Легкая степень заболевания корректируется препаратом «Кортизон». Если патология носит выраженный характер, врач дополнительно назначает «Преднизолон» и «Флудрокортизон». Последний является аналогом минералкортикоида альдостерона.
Подобная комбинация обусловлена тем, что нельзя проводить лечение одними глюкокортикоидами. В противном случае у взрослых существенно ухудшается самочувствие, а у детей наблюдается плохая прибавка в весе, обезвоживание, отставание в психическом развитии.
Контроль за состоянием здоровья пациента осуществляется ежемесячно, после нормализации всех необходимых показателей - 4 раза в год. При необходимости в схему лечения вносятся корректировки.
Особенности питания
Диета при надпочечниковой недостаточности играет немаловажную роль.
Коррекция рациона проводится в соответствии со следующими принципами:
- Норма калорийности блюд должна быть увеличена на 25%.
- Нужно, чтобы в организм поступало достаточное количество белков животного происхождения. Для этого в меню постоянно должны присутствовать рыба и мясо.
- Рекомендуется отдавать предпочтение легкоусвояемой углеводной пище. Для восполнения уровня жиров необходимо регулярно включать в меню сливочное масло.
- Количество поваренной соли можно оставить прежним. До минимума необходимо снизить потребление чернослива, абрикосов, инжира, изюма и исключить из рациона бананы и печеный картофель. Это объясняется необходимостью ограничения поступления в организм солей калия.
- Запрещается употреблять жареную пищу. Подобные блюда содержат токсичные соединения, создающие дополнительную нагрузку на внутренние органы.
- В меню ежедневно должны присутствовать свежевыжатые соки, ягоды и фрукты.
Нередко на фоне надпочечниковой недостаточности у пациентов развивается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. При наличии данной патологии врачом осуществляется корректировка диеты.
Последствия
На фоне дефицита альдостерона возникает обезвоживание организма. Данное состояние постепенно прогрессирует, так как натрий продолжает теряться в больших количествах. Одновременно с этим происходит избыточное накопление калия. Закономерным результатом является сбой в функционировании органов пищеварительной системы. Кроме того, нарушается работа сердца. При повышении калия до уровня 7 ммоль/л может произойти его остановка.
Недостаток кортизола опасен тем, что нарушается выработка гликогена. Это вещество является основной формой хранения глюкозы в печени. При его дефиците в гипофизе запускается процесс повышенной продукции АКТГ, который в результате провоцирует синтез не только кортизола, но и меланотропина. Последний и является причиной гиперпигментации кожного покрова и слизистых оболочек.
Профилактика
Состояние аддисонического криза предотвратить практически невозможно. При его появлении главным условием успешного прогноза является своевременная медицинская помощь.
Профилактика надпочечниковой недостаточности хронического характера заключается в осуществлении поддерживающей терапии, которая, в свою очередь, основана на приеме синтетических гормонов. Дозировка и схема рассчитываются только лечащим врачом в индивидуальном порядке. При ухудшении самочувствия специалист вносит корректировки в назначения.
В заключение
Надпочечники являются парным органом, продуцирующим жизненно важные вещества. Под воздействием различных неблагоприятных факторов нарушается процесс выработки гормонов. На фоне дефицита кортизола и альдостерона развивается надпочечниковая недостаточность.
Заболевание может иметь несколько форм: первичную, вторичную и третичную. Первая считается наиболее опасной, так как именно она связана с поражением самих надпочечников. В остальных случаях нарушается работа гипофиза и гипоталамуса.
Патология также может иметь как острый, так и хронический характер течения. В первом случае необходимо незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи. Это обусловлено тем, что подобное состояние без своевременного вмешательства приводит к летальному исходу. Лечение хронической формы осуществляется с помощью синтетических гормонов.
