Пузырчатка новорожденного является очень редкой и опасной болезнью, в основе которой лежат механизмы аутоиммунной атаки на кожный покров. Под воздействием неизвестных факторов иммунитет вырабатывает антитела к веществам, обеспечивающим целостность кожи. Они действуют на клетки эпителия, вследствие чего на коже появляются язвы, которые инфицируются стрептококком или стафилококком.
Описание
Официальное название заболевания – пемфигус, признаки которого – наличие в крови разрушительных антител.
Пузырчатка может поражать людей любого возраста и пола. Очень опасно заболевание для новорожденных, у которых местный иммунитет еще не сформирован. Пузырчатка склонна к прогрессированию, и при обширных поражениях организм быстро теряет жидкость. Чрезвычайно велик риск инфицирования, поскольку бактерии и грибки могут приводить к развитию сепсиса.
Разновидности
К видам пузырчатки новорожденных (на фото можно посмотреть, как выглядят проявления болезни) относятся:
- Пузырчатка обыкновенная (вульгарная).
- Вегетирующая пузырчатка.
- Листовидная.
- Эритематозная.
- Себорейная.
Вульгарная пузырчатка считается самой распространенной. На коже при этом появляются пузырьки, которые наполнены серозной жидкостью. Они легко лопаются и скоро заживают. Первые волдыри появляются чаще всего в области рта и губ.
Эти пузыри с течением времени возникают все чаще и обширнее и распространяются по всему телу, а после их прорывов остаются розовые экземы. Если данное заболевание не лечить, в течение полугода у ребенка возможен летальный исход.
При вегетирующей форме начинается образование разрозненных одиночных пузырьков. После того как они лопаются, на коже остаются серые папилломы (вегетации), склонные к разрастанию.
Листовидная форма
Листовидная форма пузырчатки новорожденного характеризуется образованием корочек, которые возникают после разрыва пузырей. Особенность заболевания заключается в том, что развивается оно стремительно. Корочки образуются весьма крупные, после чего начинают отслаиваться большими кусками наподобие листьев. К данной форме возможно присоединение эритематозной пузырчатки. Существенного различия между ними нет, поскольку симптоматика и прогнозы схожи.
Себорейная форма
Себорейная форма начинает развиваться с волосистой части головы, с лица. Болезнь прогрессирует очень медленно, волдыри начинают появляться на спине, конечностях, животе. При снятии корочки образуются мокнущие экземы.
Есть и другие формы пузырчатки:
- вирусная;
- сифилитическая.
Вирусная пузырчатка новорожденного вызывается вирусом Коксаки, а также энтеровирусами 71 вида. Заболевание может принять грандиозные масштабы и стать эпидемическим. У детей оно проявляется в основном на ладонях и стопах, хотя возможно появление пузырьков на половых органах.
Сифилитическая пузырчатка новорожденных развивается вследствие внутриутробного инфицирования сифилисом. Дети могут покрыться волдырями с гнойным содержимым, которые довольно быстро вскрываются, оставляя розоватые экземы.
Наиболее яркими клиническими признаками обладает параопухолевая пузырчатка. Она, как правило, часто сопровождает такие заболевания, как лейкемия или лимфома, и может свидетельствовать о начале злокачественного процесса.
Рассмотрим основные причины пузырчатки новорожденных.
Причины возникновения патологии у младенцев
Начало заболевания совпадает с выработкой аутоиммунных антител к белкам-десмоглеинам, которые являются основой, обеспечивающей соединение клеток эпидермиса. Белки разрушаются, и страдает целостность кожи, а бактерии, попадая на пораженную кожу, вызывают образование пузырьков.
Факторы, которые могут спровоцировать подобный патологический процесс, науке до сих пор неизвестны. Главной причиной считается генетика и наследственная предрасположенность к такому аутоиммунному процессу. Рассматриваются также нарушения в работе ЦНС как возможный фактор, провоцирующий развитие пузырчатки. Инфекции, вирусы или другие возбудители также могут спровоцировать начало заболевания.
Провоцирующие факторы
В качестве возможных факторов для возникновения патологии указываются также следующие:
- Прием медикаментов тиоловой группы.
- Ожоги.
- Герпесвирусы.
- Контакты с пестицидами.
- Сильные стрессы.
Пузырчатка на ранних этапах не вызывает никаких опасений. Дети чувствуют себя хорошо и помимо нескольких пузырьков на коже иных изменений не наблюдается. Ухудшение состояния развивается соответственно увеличению площади пораженных участков кожи. Площадь поражения растет при попадании в кожу бактериальной инфекции, и начинается развитие локальных загноений и воспалительных очагов большого размера. Для этого заболевания характерно отсутствие эпителизации ткани после разрыва пузыря. Эрозии постепенно расширяются и сливаются между собой. Как проходит диагностика пузырчатки новорожденных?
Диагностика
Заболевание встречается очень редко, поэтому педиатры часто затрудняются с определением диагноза. Первым делом рекомендуется отличить болезнь от других дерматологических патологий, которые могут сопровождаться подобными кожными проявлениями.
Для этого используется проба Никольского. Врач трет кожу ребенка рядом с пузырем и в отдалении от него, нажимает на волдырь. Проба является положительной, если появляются признаки расслоения кожи:
- При нажатии жидкость растекается в слои кожи.
- Если надавить на кожу над волдырем, она отслаивается в виде ленты.
- На здоровом участке замечается смешение верхних слоев эпидермиса.
Назначается также анализ на содержание в крови антител к белкам-десмоглеинам. Если такие антитела обнаруживаются, то это говорит о наличии пузырчатки. Иногда берутся образцы жидкости из пузырей и назначаются дополнительные общие или цитологические исследования.
Лечение пузырчатки новорожденных
Главное при лечении патологии - не допустить образования новых пузырей и добиться заживления уже имеющихся. Основными лекарственными препаратами при терапии патологического процесса являются глюкокортикостероиды. Независимо от возраста ребенка, ему назначают курс системных глюкокортикостероидных средств, которые вводят в высоких дозах. Это позволяет уменьшить интенсивность формирования новых пузырей и запустить процесс восстановления эрозий. Данная терапия осуществляется около двух недель, после чего необходимо поддерживающее гормональное лечение тем же препаратом в небольших дозах.
«Преднизолон»
Наиболее эффективен при лечении пузырчатки медикамент «Преднизолон», который вводят в больших дозах, которые планомерно уменьшают. К сожалению, для большинства детей такое лечение сохраняется на всю жизнь, и «Преднизолон» колют каждый день.
Наряду с гормонами ребенку назначаются препараты кальция, витамин Д, иммунносупрессивные препараты, угнетающие активность иммунитета. К таким медикаментам относятся:
- «Азатиоприн»;
- «Циклофосфан»;
- «Миелосан»;
- «Циклофосфамид».
На ранних этапах терапии ребенку рекомендованы процедуры, позволяющие очистить кровь от агрессивных антител. К таким ним относят гемодиализ и плазмаферез. Для снижения риска присоединения инфекции назначают качественную обработку кожного покрова мазями с антисептиками и кортикостероидами.
Следует четко понимать, что терапия при пузырчатке будет пожизненной. В редких случаях - с незначительными перерывами между рецидивами.
Уход за ребенком
Здоровье детей с диагнозом «стафилококковая пузырчатка новорожденных» требует особого внимания и каждодневного ухода. От этого зависит продолжительность жизни такого ребенка. Очень важно следить за тем, чтобы он принимал все назначенные медиками препараты.
Родителям придется научиться колоть уколы, поскольку это придется делать каждый день. Необходимо также обрабатывать волдыри на коже анилиновыми красителями ("Фукорцин", зеленка), которые обладают высокой эффективностью против микробов. На эрозии и корки рекомендуется наносить кортикостероидные мази. Как правило, назначают «Целестодерм», «Гарамицин» и «Гиоксизон».
При появлении признаков инфицирования - гноя, отечности - необходимо использовать при обработке антибактериальные мази - «Банеоцин» или «Левомеколь». При поражении обширных участков лучше всего защитить их стерильной повязкой.
Противовоспалительные средства
При жалобах на болевой синдром разрешается иногда давать ребенку противовоспалительные средства «Ибупрофен» или «Нурофен». Если обезболить не удается, нужна консультация врача, который подскажет, какие анальгетики разрешены для использования в детском возрасте. На пользу пойдут ванны, в которые можно добавлять раствор "Хлоргексидина". Необходимо давать ребенку витаминно-минеральные препараты с фолиевой кислотой, витамином Е и т.д.
