Синдром Лефгрена – это симметричное увеличение прикорневых бронхопульмональных узлов лимфатической системы с двух сторон. Сопровождается болезнь кожными проявлениями (узловатая эритема), высокой температурой тела и артралгией. Такие симптомы характерны для саркоидоза.
При этом заболевании поражаются разные органы - легкие, селезенка, лимфатические узлы. Синдром Лефгрена при саркоидозе не передается и не является инфекционной патологией. Не стоит путать болезнь с онкологическими процессами и туберкулезом.
Клиническая картина
Саркоидоз был довольно долгое время редким заболеванием, но сегодня картина изменилась, патология распространяется с большой скоростью во всем мире. По статистике больше всех страдают синдромом Лефгрена женщины от 20 до 40 лет, но болезнь может прийти к любому человеку.
Протекать она может бессимптомно, постепенно или в острой форме. Бессимптомная клиника, как правило, выявляется случайно на профилактическом флюорографическом обследовании. Наиболее распространенным является постепенное течение и развитие заболевания со следующими признаками:
- одышка при физической нагрузке;
- тупая боль в груди;
- боль между лопатками;
- сухой кашель;
- субфебрильная температура;
- усталость и слабость;
- повышенная потливость;
- снижение аппетита;
- боли в суставах, в пояснице.
Острое течение саркоидоза называется синдромом Лефгрена, оно сопровождается повышением температуры до 38-39 °C, болью в суставах, поражением кожи в виде эритемы, болью в грудной клетке и одышкой. Нередки случаи при остром течении полного выздоровления человека без использования медикаментозной терапии и другого вмешательства.
Этиология болезни
До конца медицине неизвестны причины возникновения данной патологии, есть вероятность, что спровоцировать ее развитие могут следующие факторы:
- инфекции, микробактерии туберкулеза, вирус гепатита C;
- неблагоприятные внешние факторы, вдыхание металлической пыли;
- курение, которое не является первопричиной, но существенно усложняет течение болезни;
- наследственность.
Профилактика саркоидоза
Больным синдромом Лефгрена важно отказаться от курения, чтобы ускорить выздоровление. Необходимо раз в 2 года обследовать органы грудной клетки. Принимая во внимание то, что этиология болезни до конца неизвестна, принципы профилактических мер не разработаны. Специалисты рекомендуют избегать контакта с металлической пылью и очагов инфекционных заражений.
Синдром Лефгрена при саркоидозе выявляется следующей внелегочной локализацией процесса – поражение подкожной клетчатки, кожи и периферических лимфатических узлов. Происходит увеличение шейных, подключичных, подмышечных и паховых узлов. В некоторых случаях поражаются лимфатические узлы брюшной полости.
Кости и центральная нервная система поражаются гораздо реже, но такое течение болезни происходят тяжелее. Саркоидоз сердца встречается в 20-30% случаев и протекает бессимптомно. Левые отделы сердца уменьшаются в объеме, правый желудочек увеличивается.
Раннее обследование и лечение дают шансы рассчитывать на благоприятный исход. В другом случае появляются изменения легочной ткани, что в конечном итоге приводит к инвалидности.
Синдром Лефгрена: острый вариант саркоидоза
Нередко саркоидоз путают с туберкулезом из-за схожести симптомов. Здесь требуется тщательное обследование, потому что причины и терапия разные. Ни в коем случае нельзя заниматься лечением самостоятельно, тем более принимать препараты, предназначенные для больных туберкулезом, это может привести к смерти.
Синдром Лефгрена (классический пример) - это когда общее состояние больного имеет удовлетворительную оценку. Наблюдаются изменения кожного покрова. Могут появиться:
- папулы и бляшки;
- ознобленная волчанка;
- келлоидные рубцы;
- инфильтраты;
- узловатая эритема;
- крупноузловой и мелкоузловой саркоид Бека;
- множественные плотные узлы в подкожной клетчатке.
Диагностика
Обследование больных синдромом Лефгрена заключается в проведении рентгенографии. В качестве уточняющего метода используют компьютерную томографию. Проводят биохимический и общий анализ крови.
Задача лечения состоит в подавлении воспалительного процесса. Наиболее действенным способом считается применение кортикостероидов в течение полугода. При поражении жизненно важных органов требуется глюкокортикостероидная терапия гормонами.
Быстро прогрессирующее течение лечится короткими курсами внутривенного введения противовоспалительных препаратов. В случаях, когда терапия бессильна, проводится плазмаферез (очистка крови). На тяжелой стадии поражения легких требуется пересадка органа. Течение болезни и исход лечения в основном благоприятные, нужно только не запускать процесс.
