Человеческий организм – удивительная по своей сложности и эффективности система с множеством механизмов саморегуляции. На вершине этой системы по праву располагается гемостаз – великолепный пример тонко настроенного механизма сохранения жидкого состояния крови. У гемостаза свои законы, правила и исключения, в которых необходимо разбираться: речь идет не просто о здоровье, состояние гемостаза – вопрос жизни и смерти человека.
Логистика высокого полета
Человеческий организм можно сравнить с современной промышленной площадкой (так сейчас называют новые высокотехнологические заводские комплексы). Кровеносные сосуды – это магистрали, дорожные пути, проезды и тупики. Ну а кровь по праву играет роль генерального подрядчика по логистике.
Доставка кислорода и всех питательных элементов в срок и точно по нужным адресам во все органы человеческого тела – важнейшая «логистическая» функция крови. Для ее выполнения кровь должна стабильно находиться в жидком состоянии. Это не единственный критерий нормально работающей системы крови. Второе, не менее важное требование, – сохранение объема циркулирующей крови. Это происходит с помощью интереснейшего механизма образования тромбов – защиты от кровопотери при нарушении целостности кровеносных сосудов. Регуляция консистенции крови в зависимости от состояния организма называется гемостазом. Он включает в себя множество факторов и механизмов, определяющих как текущее состояние здоровья человека, так и медицинские прогнозы на будущее.
Единство противоположностей: свертывающая и противосвертывающая системы крови
Динамическое равновесие противоположных функций – важнейший фактор гемостаза. Это манифестное требование к системам сосудов и крови, выполнение которого нужно контролировать у любого человека в обязательном порядке. В норме кровь нужна жидкой – в этом случае транспортировка элементов по тканям происходит без сучка и задоринки. Если же в ткани разрыв, и у человека началось кровотечение, кровь превращается в желе в виде тромба – рана «заклеена», защита установлена, полный порядок. В дальнейшем этот «экстренный» тромб не нужен, он растворяется, кровь вновь жидкая, логистика восстановлена, а в организме вновь порядок.
Какая функция гемостаза важнее для здоровья – отвечающая за жидкое состояние (противосвертывающая система крови) или образующая защитные тромбы (свертывающая система)? На первый взгляд кажется, что в норме первая функция преобладает над второй: нужен кровоток без помех, в тромбообразовании нужды нет. На самом деле, свертывание крови – часть многопланового процесса, где противосвертывающая система выступает в качестве регуляции свертывания крови. Пора приступить к детализации процессов гемостаза.
Когда нужны тромбы: защита от кровопотерь
Объем крови взрослого человека составляет примерно пять литров. Этот объем нужно сохранять в любых ситуациях. Для защиты этого объема существует система тромбообразования, но не только. Будет ошибкой думать, что защита от кровопотери – это только свертывающая система. Сюда следует относить и растворение тромба, когда он выполнит свою функцию и перестанет быть нужным. Гемостаз – система интегрированных друг в друга функций.
Два механизма свертывания крови
- Сосудисто-тромбоцитарный механизм: формирование тромба запускается и работает по принципу домино – это последовательные процессы, где предыдущий запускает следующий. Главные герои и исполнители этого процесса – мелкие кровяные клетки (тромбоциты) и сосуды малого калибра (главным образом капилляры). Защита выполняется по всем правилам строительства: сосуд в месте повреждения суживается, тромбоциты набухают и меняют свою форму, чтобы начать прилипать к стенке сосуда (адгезия) и склеиваться друг с другом (агрегация). Формируется рыхлый первичный тромб, или тромбоцитарная гемостатическая пробка.
- Коагуляционный механизм свертывания имеет место при травмах более крупных сосудов – это ферментные биохимические процессы. По своей сути это превращение фибриногена (водорастворимого белка) в фибрин (нерастворимый белок), из которого и состоит вторичный тромб – кровяной сгусток. Фибрин играет в нем роль густой армирующей сетки для попавших в нее кровяных телец.
Гипокоагуляционный синдром: королевская история
О нарушении свертывания крови в виде гемофилии слышали все – уж очень знаменитыми были больные. Раньше ее воспринимали как болезнь царской крови с бедным царевичем Алексеем, как в сказке. Гемофилия сегодня – чистой воды наследственное заболевание с рецессивным геном, который находится в женской хромосоме Х. Гемофилию переносят женщины, а страдают от нее мужчины. Благодаря британской королеве Виктории и ее потомкам, членам европейских королевских домов (шесть женщин и одиннадцать мужчин в итоге), мир имеет грустную и достоверную иллюстрацию передачи наследственных признаков болезни.
Теперь о конкретном механизме. При гемофилии нарушен синтез тромбоцитов и других, компонентов калликреин-кининовой системы. При генной мутации фактора VIII говорят о гемофилии А. При нарушениях в факторе IX – о гемофилии B. От фактора XI зависит наличие гемофилии C. Все вышеперечисленные варианты относятся к патологии первой фазы нарушения свертывания крови – не формируется активная протромбиназа, что приводит к значительному увеличению времени свертывания крови.
Нарушения во второй фазе свертывания крови – сбой образования тромбина (снижение синтеза протромбина и других родственных компонентов). Третья фаза ведет к усилению главного «растворяющего» процесса – фибринолиза.
Слово тромбоциту
Тромбоциты – важнейшие и интереснейшие клетки крови с весьма непрезентабельным внешним видом: неправильной изменчивой формы, бесцветные. Ядра нет, живут недолго – всего 10 суток. Отвечают за свертывающую и противосвертывающую системы крови. У тромбоцитов важнейшие функции:
- Ангиотрофическая – поддержка резистентности микрососудов.
- Адгезивно-агрегационная – способность склеиваться друг с другом и приклеиваться к стенке сосуда в месте повреждения.
В клинических анализах крови их количество всегда в фокусе особого внимания. Норма содержания тромбоцитов должна оставаться сильнейшей константой в организме человека при любом состоянии, не больше и не меньше. Потому что тромбоцитопения (число ниже нормы) – это недостаток тромбов, отсутствие спазма сосуда и в итоге замедление свертывания крови. Тромбоцитопатия являет собой качественные изменения в самой клетке – структурные, биохимические. Такого рода изменения также ведут к нарушению функций тромбоцитов.
Антикоагуляция в состоянии нормы
Процесс коагуляции крови включает в себя обязательное функционирование группы уникальных ингибиторов. Эти белки – ни что иное как противосвертывающая система крови. Физиология заключается в динамическом равновесии противоположных процессов. Физиологические антикоагулянты – главные борцы с тромбообразованием. Эти белки специального назначения делятся на три группы с названиями, говорящими сами за себя:
- Антитромбопластины.
- Антитромбины.
- Антифибрины.
Белки первых двух групп выполняют тормозящую функцию: сдерживают адгезию и агрегацию тромбоцитов, замедляют образование фибрина из фибриногена и т. д. Белки же третьей группы – особые, они выполняют совершенно другую работу – расщепляют уже образовавшийся фибрин (арматурную сетку кровяного сгустка) на так называемые продукты деградации фибрина – ПДФ.
В дальнейшем тромб, уже без укрепляющих фибриновых нитей, сжимается (процесс называется ретракцией) и растворяется, то есть заканчивает свою короткую жизнь полным лизисом. Расщепление фибриновых нитей с последующим растворением тромба – настолько важный процесс, что во многих источниках расщепление фибрина с уничтожением уже сформировавшегося тромба и торможение тромбообразования описываются как раздельные процессы: фибринолитическая и противосвертывающая системы крови. Таким образом, логичным будет принять и взять на вооружение три функциональных компонента гемостаза. К ним относятся свертывающая, противосвертывающая и фибринолитическая системы крови.
Когда вредны тромбы: патологический тромбоз
Не нужно путать тромбоз и свертывание крови. Последнее может быть самостоятельным процессом даже вне организма. Тромбоз – поэтапное формирование сгустка крови с образованием фибрина и нарушением циркуляции крови. Причин возникновения тромбоза множество: опухоли, инфекции, заболевания сердечно-сосудистой системы и др. Но при всех возможных причинах главные условия рождения патологических тромбов зависят от изменений в противосвертывающей системе крови в виде:
- гиперкоагуляции (недостатка противосвертывающих факторов);
- повышения вязкости крови;
- повреждения стенок сосуда (немедленного прилипания – склеивания тромбоцитов);
- замедления кровотока.
Сосудистые катастрофы и тромбообразование
Тромбоз – чрезвычайно распространенная и серьезная патология. Она бывает таких видов:
- Венозная или артериальная.
- Острая или хроническая.
- Атеротромбоз.
Атеротромбозы можно назвать настоящими сосудистыми катастрофами. Это инфаркты органов и инсульты мозга вследствие закупорки артерии склеротическими бляшками. Огромную опасность несет риск отрыва тромба с закупоркой артерий легких или сердца, что ведет к мгновенной смерти.
При лечении таких патологий цель одна – снижение, то есть регуляция свертывания крови до нормы. В таких случаях применяются препараты-антикоагулянты, своего рода искусственная противосвертывающая система. Так или иначе, повышенное свертывание крови и патологическое образование тромбов лечится с помощью процессов, противоположных по своему действию.
Антикоагуляция при патологиях
Роль противосвертывающей системы крови трудно переоценить. Прежде всего это функция фибринолиза – расщепления фибринового сгустка для поддержки жидкого состояния крови и свободного просвета сосудов. Главный компонент – фибринолизин (плазмин), который разрушает фибриновые нити и превращает их в ПДФ (продукты деградации фибрина) с последующим сжатием и растворением тромба.
Противосвертывающая система крови: кратко
Эффективность гемостаза зависит от взаимосвязанных факторов, действие которых нужно рассматривать только вместе:
- Состояние стенок кровеносных сосудов.
- Достаточное количество тромбоцитов и их качественная полноценность.
- Состояние плазменных ферментов, особенно фибринолитических.
