Несмотря на стремительное развитие науки и медицины, еще остаются области, которые до конца не исследованы. К подобным сферам можно отнести ревматологию. Это область медицины, изучающая системные болезни соединительной ткани. Среди них – дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и т. д. Несмотря на то что все перечисленные патологии давно описаны и известны врачам, механизмы и причины их развития полностью не выяснены. Кроме того, доктора до сих пор не нашли способа излечивать подобные болезни. Дерматомиозит – это один из видов системных патологических процессов соединительной ткани. Данный недуг чаще поражает детей и молодых людей. Патология включает в себя комплекс симптомов, позволяющих поставить диагноз: дерматомиозит. Фото основных проявлений болезни довольно информативны, так как недуг имеет выраженную клиническую картину. Предварительный диагноз удается поставить уже после обыкновенного осмотра, по изменению внешнего вида пациента.
Дерматомиозит - это что такое?
По гистологическому строению выделяют несколько разновидностей тканей. Они образуют все органы и функциональные системы. Наибольшую площадь имеет соединительная ткань, из которой состоит кожный покров, мышцы, а также суставы и связки. Некоторые заболевания поражают все эти структуры, поэтому их относят к системным патологиям. К подобным недугам следует отнести дерматомиозит. Симптомы и лечение данной болезни изучает наука ревматология. Как и другие системные болезни, дерматомиозит может поражать всю соединительную ткань. Особенностью патологии является то, что чаще всего наблюдаются изменения кожного покрова, гладкой и поперечнополосатой мускулатуры. При прогрессировании в процесс вовлекаются поверхностные сосуды и суставная ткань.
К сожалению, дерматомиозит – это хроническая патология, которую невозможно полностью вылечить. Болезнь имеет периоды обострения и ремиссии. Задача врачей на сегодняшний день сводится к тому, чтобы продлить фазы затихания патологического процесса и остановить его развитие. В клинической картине дерматомиозита на первое место выходит поражение скелетной мускулатуры, приводящее к нарушению движения и инвалидности. Со временем вовлекаются другие соединительные ткани, а именно гладкие мышцы, кожа и суставы. Выявить недуг можно после полной оценки клинической картины и выполнения специальных диагностических процедур.
Причины развития болезни
Этиология некоторых патологий до сих пор выясняется учеными. К подобным болезням относится и дерматомиозит. Симптомы и лечение, фото пораженных участков – это та информация, которая имеется в медицинской литературе в большом количестве. Однако о точных причинах возникновения болезни не упоминается нигде. Существует множество гипотез о происхождении системных поражений соединительной ткани. Среди них – генетическая, вирусная, нейроэндокринная и другие теории. К провоцирующим факторам относятся:
- Употребление токсических лекарственных средств, а также вакцинация против инфекционных болезней.
- Длительная гипертермия.
- Переохлаждение организма.
- Пребывание на солнце.
- Инфицирование редкими вирусами.
- Климактерический и пубертатный период, а также беременность.
- Стрессовые воздействия.
- Отягощенный семейный анамнез.
Следует учесть то, что подобные факторы не всегда вызывают данное заболевание. Поэтому ученые до сих пор не могут определить, каким образом запускается патологический процесс. Врачи сходятся во мнении, что дерматомиозит – это полиэтиологическое хроническое заболевание. В большинстве случаев недуг возникает в период переходного возраста.
Механизм развития дерматомиозита
Учитывая то, что этиология дерматомиозита до конца не выяснена, патогенез этого заболевания изучить сложно. Известно, что патология развивается вследствие аутоиммунного процесса. Под воздействием провоцирующего фактора защитная система организма начинает работать неправильно. Иммунные клетки, которые должны бороться с инфекциями и другими вредными агентами, начинают воспринимать собственные ткани за чужеродные вещества. В результате в организме начинается воспалительный процесс. Подобная реакция называется аутоиммунной агрессией и наблюдается при всех системных патологиях.
До сих пор не выяснено, что именно запускает процесс. Считается, что важную роль в нем играет нейроэндокринная система. Ведь дерматомиозит чаще всего развивается в пиковые возрастные периоды, когда происходит гормональный всплеск в организме. Следует отметить, что аутоиммунная агрессия, направленная против собственных тканей – это лишь основной этап патогенеза, но не этиология болезни.
Клинические проявления патологии
Так как недуг относится к системным процессам, проявление дерматомиозита может быть различным. Степень выраженности симптомов зависит от характера течения болезни, стадии, возрастных и индивидуальных особенностей пациента. Первым признаком патологии является миалгия. Боль в мышцах появляется внезапно и носит непостоянный характер. Также неприятные ощущения не обязательно отмечаются в одном месте, а могут мигрировать. В первую очередь страдает поперечнополосатая мускулатура, отвечающая за движения. Боль возникает в мышцах шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностях. Признаком аутоиммунного поражения мускулатуры является прогрессирующее течение патологии. Постепенно неприятные ощущения усиливаются, и страдает двигательная функция. Если степень тяжести болезни выраженная, со временем пациент полностью утрачивает трудоспособность.
Помимо поражения скелетной мускулатуры, в аутоиммунный процесс вовлекается и гладкомышечная ткань. Это приводит к нарушению дыхания, функционирования пищеварительного тракта и мочеполовой системы. Из-за поражения гладких мышц развиваются следующие симптомы дерматомиозита:
- Дисфагия. Возникает в результате воспалительных изменений и склерозирования глотки.
- Нарушение речи. Происходит вследствие поражения мышц и связок гортани.
- Нарушение дыхания. Развивается из-за поражения диафрагмы и межреберной мускулатуры.
- Застойная пневмония. Является осложнением патологического процесса, развивающимся из-за нарушения подвижности и поражения бронхиального дерева.
Зачастую аутоиммунный процесс направлен не только на мышцы, но и на другие соединительные ткани, имеющиеся в организме. Поэтому кожные проявления тоже относят к симптомам дерматомиозита. Фото пациентов помогают лучше представить внешний вид больного, страдающего от данной патологии. К кожным симптомам относятся:
- Эритема. Данное проявление считается особенно специфичным. Оно характеризуется возникновением периорбитального лилового отека вокруг глаз, называемого «симптомом очков».
- Признаки дерматита – появление на коже участков покраснения, различных высыпаний.
- Гипер- и гипопигментация. На коже пациентов можно увидеть темные и светлые участки. В зоне поражения эпидермис становится плотным и грубым.
- Эритема на пальцах рук, покраснение ладонной поверхности кисти и исчерченность ногтей. Совокупность этих проявлений называется «симптомом Готтрона».
Кроме того, поражаются слизистые оболочки. Это проявляется признаками конъюнктивита, фарингита и стоматита. К системным симптомам болезни относятся различные поражения, охватывающие практически весь организм. К ним относятся: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит и альвеолит, неврит, нарушение эндокринных функций и т. д.
Клинические формы и стадии болезни
Болезнь классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от причины, вызвавшей патологию, недуг подразделяют на следующие формы:
- Идиопатический, или первичный дерматомиозит. Характеризуется тем, что выявить связь заболевания с каким-либо провоцирующим фактором невозможно.
- Паранеопластический дерматомиозит. Эта форма патологии связана с наличием опухолевого процесса в организме. Именно онкологическая патология является пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения соединительной ткани.
- Детский, или ювенильный дерматомиозит. Данная форма схожа с идиопатическим поражением мышц. В отличие от дерматомиозита взрослых, при исследовании выявляется кальцификация скелетной мускулатуры.
- Сочетанный аутоиммунный процесс. Характеризуется признаками дерматомиозита и других патологий соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка).
По клиническому течению заболевания выделяют: острый, подострый и хронический процесс. Первый считается наиболее агрессивной формой, так как характеризуется быстрым развитием мышечной слабости и осложнений со стороны сердца и дыхательной системы. При подостром дерматомиозите симптомы менее выражены. Заболевание характеризуется циклическим течением с развитием обострений и эпизодов ремиссии. Хронический аутоиммунный процесс протекает в более легкой форме. Обычно поражение имеется в какой-то определенной группе мышц и не переходит на остальную мускулатуру. Однако при длительном течении болезни часто происходит кальцификация соединительной ткани, приводящая к нарушению двигательной функции и инвалидности.
В случаях когда в патологический процесс вовлечены только мышцы, без кожных и других проявлений, недуг называют полимиозитом. Выделяют 3 стадии заболевания. Первая называется периодом предвестников. Она характеризуется возникновением мышечных болей и слабости. Вторая стадия – это манифестный период. Она характеризуется обострением патологии и развитием всех симптомов. Третья стадия – это терминальный период. Она наблюдается при отсутствии своевременного лечения или тяжелых формах дерматомиозита. Терминальный период характеризуется появлением симптомов осложнений болезни, таких как, нарушение дыхания и глотания, дистрофия мышц и кахексия.
Диагностические критерии патологии
Необходимо несколько критериев, чтобы выставить диагноз "дерматомиозит". Рекомендации, разработанные министерством здравоохранения, включают в себя не только инструкции по лечению болезни, но и по ее выявлению. К основным критериям патологии относятся:
- Поражение мышечной ткани.
- Кожные проявления заболевания.
- Изменения лабораторных показателей.
- Данные электромиографии.
Под поражением поперечнополосатой мускулатуры подразумеваются клинические симптомы патологии. Среди них – гипотония, слабость мышц, болезненность и нарушение двигательной функции. Перечисленные симптомы свидетельствуют о миозите, который может носить ограниченный или распространенный характер. Это – главный признак патологии. Помимо клинической картины, изменения в мышцах должны отражаться в лабораторных данных. Среди них – повышение уровня ферментов в биохимическом анализе крови и трансформация ткани, подтвержденная морфологически. К методам инструментальной диагностики относят электромиографию, благодаря которой выявляется нарушение сократимости мускулатуры. Еще один основной критерий патологии – это изменения кожи. При наличии трех перечисленных показателей, можно поставить диагноз: дерматомиозит. Симптомы и лечение заболевания подробно описаны в клинических рекомендациях.
Кроме основных критериев, существует еще 2 дополнительных признака патологии. К ним относится нарушение глотания и кальцификация мышечной ткани. Наличие только этих двух симптомов не позволяет достоверно установить диагноз. Однако при сочетании этих признаков и 2 основных критериев, можно подтвердить, что пациент страдает дерматомиозитом. Выявлением этой патологии занимается врач-ревматолог.
Дерматомиозит: симптомы
Лечение проводится на основании симптомов болезни, к которым относят не только характерные клинические проявления, но и данные анализов, а также электромиографии. Только при полном обследовании можно выявить все критерии и выставить диагноз. Их совокупность позволяет судить о наличии дерматомиозита. Диагностика включает в себя опрос и осмотр пациента, а затем – выполнение специальных исследований.
В первую очередь специалист обращает внимание на характерный внешний вид больного. Особенно выражен дерматомиозит у детей. Родители часто приводят малышей на обследование в связи с появлением лилового отека вокруг глаз, появления участков шелушения на коже и покраснения ладоней. В медицинской литературе можно найти множество фото пациентов, ведь заболевание имеет различные проявления.
В общем анализе крови наблюдается ускорение СОЭ, умеренная анемия и лейкоцитоз. Это данные указывают на воспалительный процесс, имеющийся в организме. Одним из главных лабораторных исследований является биохимический анализ крови. При наличии дерматомиозита ожидаются следующие изменения:
- Повышение уровня гамма- и альфа-2-глобулинов.
- Появление в крови большого количества гапто- и миоглобина.
- Повышение уровня сиаловых кислот и серомукоида.
- Увеличение содержания фибриногена.
- Повышение АЛТ, АСТ и фермента – альдолазы.
Все эти показатели свидетельствуют об остром поражении мышечной ткани. Помимо исследования биохимических данных, проводится иммунологическое исследование. Оно позволяет подтвердить агрессию клеток, которые в норме должны защищать организм от чужеродных частиц. Еще одним лабораторным исследованием является гистология. Она проводится довольно часто не только для диагностики патологии, но и для исключения злокачественного процесса. При дерматомиозите отмечается воспаление мышечной ткани, фиброз и атрофия волокон. Кальцификация выявляется при помощи рентгенологического исследования.
Лечение недуга включает в себя ряд мероприятий, позволяющих справиться с аутоиммунной агрессией или временно остановить ее. Терапия должна быть основана на клинических рекомендациях, созданных специалистами.
Дифференциальная диагностика
Дерматомиозит дифференцируют с другими поражениями мышечной ткани, а также с системными воспалительными патологиями соединительной ткани. Следует отметить, что наследственные патологии мускулатуры зачастую проявляются в более раннем возрасте, имеют стремительное течение и могут сочетаться с различными пороками развития. Отличить дерматомиозит от других системных процессов позволяют диагностические критерии каждого из подобных заболеваний.
Методы лечения патологии
Каким образом проводится лечение дерматомиозита? Клинические рекомендации содержат инструкции, которым следуют все ревматологи. Лечение патологии начинают с гормональной терапии. Используются препараты «Метилпреднизолон» и «Гидрокортизон». Если и на фоне системного употребления этих медикаментов заболевание прогрессирует, назначают пульс-терапию. Она подразумевает применение гормонов в высоких дозировках.
При необходимости проводится цитостатическая терапия, направленная на подавление аутоиммунной агрессии. С этой целью назначают химиопрепараты в низких дозах. Среди них медикаменты «Циклоспорин» и «Метотрексат». Частые обострения служат показанием для проведения сеансов плазмафереза и инъекций иммуноглобулина.
Профилактические меры при дерматомиозите
Заранее диагностировать заболевание невозможно, поэтому первичная профилактика не разработана. Для предупреждения обострений необходимо постоянное диспансерное наблюдение и прием гормональных средств. Чтобы улучшить качество жизни, следует отказаться от возможных вредных воздействий и заниматься лечебной физкультурой.
Мы рассмотрели, что собой представляют симптомы и лечение дерматомиозита. Фото больных с проявлениями данного недуга также были представлены в обзоре.
