Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением миокарда одного из желудочков, что несколько уменьшает его плотность. Болезнь может протекать совершенно бессимптомно, однако, несмотря на это, к проведению терапии нужно подойти со всей ответственностью, так как недуг может привести к внезапной смерти.
Терапия может быть консервативной, а в сложных случаях показано хирургическое вмешательство.
Особенности заболевания
Согласно статистике, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1 % людей. В основном это заболевание встречается у мужчин в возрасте 30-50 лет. В некоторых случаях при патологии развивается коронарный атеросклероз, а также состояние может осложниться инфекционным эндокардитом. Очень редко гипертрофическая кардиомиопатия встречается у детей.
В развитии этого заболевания большую роль играет увеличение сердечных волокон. В основе лежат два патологических механизма. В результате их протекания в желудочки сердца поступает недостаточное количество крови, что объяснятся плохой эластичностью миокарда, из-за чего давление очень быстро поднимается. Сердце больного утрачивает способность нормально расслабляться.
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь, при которой утолщена стенка между желудочками, а также нарушено движение створок митрального клапана. В таком случае развиваются нарушения левого предсердия, а несколько позже – легочная гипертензия.
Достаточно часто обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия усложняется ишемической болезнью сердца. В ходе патологического процесса мышечные волокна через некоторое время приобретают фиброзную структуру, а сердечные артерии несколько видоизменяются. Это заболевание в основном носит наследственный характер, однако может развиться и по причине резкой мутации генов.
Формы и классификация
Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так как сердечная мышца может увеличиваться по-разному, доктора выделяют симметричную и несимметричную форму заболевания. Симметричная характеризуется тем, что стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное увеличение толщины правого желудочка.
Ассиметричная форма встречается достаточно часто. В основном наблюдается утолщение внизу, посередине или сверху межжелудочковой перегородки. При этом она утолщается в несколько раз. Заболевание может препятствовать прохождению крови в аорту. Исходя из этого фактора, выделяют 2 формы гипертрофической кардиомиопатии: обструктивную и необструктивную.
Степень утолщения может быть самой различной. В зависимости от этого выделяют несколько стадий протекания заболевания. Первая стадия характеризуется незначительным повышением давления, а также протекает она без выраженной симптоматики, поэтому пациента практически ничего не беспокоит.
На 2 стадии у человека наблюдается незначительный дискомфорт при физических нагрузках. На 3 стадии у пациента симптоматика становится более выраженной, и наблюдаются признаки стенокардии, а также одышка даже в состоянии покоя. На последней стадии возникают очень серьезные нарушения кровообращения, а также возрастает вероятность внезапной смерти.
Доктора выделяют первичную и вторичную форму заболевания. Причины возникновения первичной формы до конца еще остаются неизученными. В основном она возникает в результате генных мутаций, которые могут быть наследственными или приобретенными. Вторичная форма в основном возникает у пожилых людей с повышенным артериальным давлением и врожденными изменениями в структуре сердечной мышцы.
Причины возникновения
Самым распространенным провоцирующим фактором является наследственность. Патология зачастую носит генетический характер, так как имеет аутосомный тип наследования. В результате этого возникает патологический рост некоторых волокон сердечной мышцы. Установлено, что уплотнение левого желудочка совершенно никак не связано с пороками сердечной мышцы, ишемической болезнью, гипертонией, а также другими патологиями, при которых могут возникать подобные изменения. Среди других причин можно выделить следующие:
- спонтанная мутация генов;
- продолжительная гипертония;
- пожилой возраст.
При наличии стойкой мутации генов, которая никак не связана с генетической предрасположенностью, наблюдается ухудшение синтеза белков. Подобные нарушения могут быть связаны с вредными условиями труда, табакокурением, беременностью, а также некоторыми инфекциями.
Вторичную кардиомиопатию может спровоцировать устойчивая гипертония. Развивается она у людей пожилого возраста и протекает с патологическими изменениями структуры сердечной мышцы.
Основные симптомы
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависят от формы заболевания. Необструктивная форма практически не доставляет пациенту никакого дискомфорта, так как кровоток не нарушен. При обструктивной состояние пациента сопровождается одышкой, нарушением тока крови из желудочков, а также неритмичным пульсом, что в основном бывает при выполнении физических нагрузок.
Для гипертрофической кардиомиопатии характерно возникновение такой симптоматики:
- одышка;
- обморочное состояние;
- головокружение;
- экстрасистолия;
- артериальная гипотензия;
- пароксизмальная тахикардия;
- отечность легких;
- сердечная астма.
Потеря сознания и головокружение связаны с плохим кровообращением, что происходит в результате уменьшения объема крови, которая поступает в аорту. Симптоматика нарастает, когда человек принимает вертикальное положение, после выполнения тяжелой работы, а также употребления пищи.
Болезненные ощущения в груди носят в основном давящий характер и ощущаются за грудиной. Это происходит в результате увеличения массы сердечной мышцы, которая начинает испытывать большую потребность в кислороде, в то время как объем крови в собственных сосудах этого органа значительно уменьшается.
Еще одним признаком протекания заболевания является сердечная смерть, которая проявляется в виде потери сознания примерно через 1 час после возникновения первых признаков патологии.
Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией протекает достаточно сложно и сопровождается отеком легких и сердечной астмой. Однако, несмотря на имеющуюся симптоматику, достаточно часто единственным проявлением подобного нарушения является внезапная смерть больного.
Проведение диагностики
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии начинается со сбора жалоб пациента и изучения его семейного анамнеза. Доктор выясняет, когда именно появились первые симптомы, чем ранее болел пациент и его родственники. Для постановки первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр. Изначально он оценивает оттенок кожных покровов, так как при протекании заболевания может наблюдаться их синюшность.
Затем проводит простукивание, которое позволяет определить, насколько увеличен размер сердечной мышцы с левой стороны. Затем требуется выслушивание шумов над аортой. Подобное нарушение наблюдается в случае, если полость желудочка значительно сужается. Для подтверждения диагноза гипертрофическая кардиомиопатия назначают такие виды исследования как:
- анализ мочи и крови;
- биохимический анализ;
- развернутая коагулограмма;
- электрокардиограмма;
- рентген грудной клетки;
- томография;
- фонокардиограмма.
Если данные проведенных исследований не помогли поставить диагноз, то пациенту дополнительно может быть назначена катетеризация сердечной мышцы и эндокардиальная биопсия. Кроме того, требуется консультация терапевта и кардиохирурга.
Особенности лечения
Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят при помощи медикаментозных препаратов, народных средств, а также путем хирургического вмешательства. Терапия народными средствами не дает особого результата, только лишь незначительно улучшает самочувствие больного. Для лечения используют такие средства как пустырник, калину, зверобой, календулу.
Медикаментозная терапия показана только при наличии выраженной симптоматики заболевания или при угрозе внезапной сердечной смерти. В схему проведения терапии вводят антагонистов кальциевых каналов, а также бета-блокаторы. При серьезных нарушениях сердечного ритма назначают противоаритмические препараты. В случае сердечной недостаточности и застойных явлений в процессе кровообращения показано применение диуретиков, сердечных гликозидов, а также бета-блокаторов.
В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство, которое поможет нормализовать самочувствие больного и предотвратить развитие осложнений.
Консервативная терапия
Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии назначают для поддержания нормального самочувствия больного и его работоспособности. При умеренном протекании заболевания и не слишком выраженной симптоматике пациентам выписывают бета-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов, которые способствуют расслаблению сердечной мышцы и уменьшению ее жесткости. Продолжительное применение таких лекарственных препаратов позволяет уменьшить выраженность гипертрофии левого желудочка и предупредить образование мерцательной аритмии.
В основном доктора назначают неселективные бета-адреноблокаторы, в частности, «Анаприлин», «Обзидан», «Индерал». В некоторых случаях показано применение селективных препаратов, таких как «Метопролол» и «Атенолол». Выбор лекарственного средства во многом зависит от индивидуальных особенностей пациентов.
При проведении терапии доктора могут назначить антагонистов кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию элемента в системных коронарных артериях. При применении подобных препаратов можно нормализовать диастолическое расслабление левых желудочков, а также понизить сократимость миокарда. Все применяемые препараты обладают выраженными антиаритмическими и антиангинальными свойствами. Хороший результат показывают такие средства, как «Финоптин» и «Изоптин». Также доктор может назначить «Кардизем» и «Кардил», все зависит от особенности протекания заболевания.
Препараты «Ритмилен» и «Амиодарон» рекомендованы для лечения пациентов, у которых существует большая вероятность наступления внезапной смерти. Подобные лекарства обладают выраженным антиаритмическим эффектом.
Если у больного наблюдается сердечная недостаточность, то доктор может назначить диуретики. В последнее время терапию проводят при помощи ингибиторов АПФ, например, «Эналаприлом».
Хирургическое вмешательство
После проведения диагностики гипертрофической кардиомиопатии лечение должно быть назначено незамедлительно, так как подобное заболевание может привести к возникновению опасных осложнений, а также внезапной смерти больного. В современной медицине практикуется несколько видов хирургического вмешательства:
- этаноловая абляция;
- терапия ресинхронизации;
- миотомия;
- вживление кардиовертера-дефибриллятора.
Этаноловая абляция проводится путем введения в утолщенную перегородку сердца раствора медицинского спирта. Проводят подобную процедуру под строгим контролем доктора через небольшой прокол грудной клетки. Под воздействием концентрированного спирта клетки погибают, в результате чего стенки, расположенные между желудочками, становятся более тонкими.
Миотомия проводится на открытом сердце и подразумевает под собой удаление внутренней перегородки. Суть ресинхронизирующей терапии заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердечной мышцы. Хирург осуществляет имплантацию электростимулятора, который помогает нормализовать кровообращение и предупредить возникновение осложнений.
Вживление кардиовертера-дефибриллятора помогает зафиксировать сердечную кардиограмму при серьезном нарушении сердечного ритма, а затем он посылает импульс сердцу, восстанавливая его нормальный ритм. Методика хирургического вмешательства зависит от каждого конкретного случая.
Образ жизни
При гипертрофической кардиомиопатии рекомендации врачей касаются и образа жизни. Рекомендовано соблюдение диеты. Каждодневные нагрузки не ограничивают, однако, сохраняется запрет на физические упражнения даже после проведения медикаментозной терапии или хирургического вмешательства. Считается, что после 30 лет риск внезапной смерти незначителен, именно поэтому при отсутствии отягощающих факторов можно постепенно переходить к умеренным физическим нагрузкам.
Обязательно нужно отказаться от вредных привычек. Следует избегать пищи, которая провоцирует повышение уровня холестерина в крови, а также нарушение оттока лимфы и крови. Запрещено употреблять жирную пищу, а также острые и соленые блюда.
Возможные осложнения
При гипертрофической кардиомиопатии клинические рекомендации нужно обязательно соблюдать. В противном случае могут возникнуть различные опасные осложнения. Наиболее частое из них - ухудшение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у большинства пациентов. Если своевременно не проводить лечение, то это может привести к сердечной недостаточности. Кроме того, можно выделить такие осложнения как:
- инфекционный эндокардит;
- тромбоэмболия сосудов;
- хроническая сердечная недостаточность.
Помимо этого, могут развиться другие осложнения, что связано с нарушением кровообращения различных органов и систем. В результате развития заболеваний многие пациенты внезапно умирают. Риск летального исхода во многом зависит от возраста больного и множества других факторов. Зачастую это происходит в детском и молодом возрасте.
Прогноз и профилактика
В некоторых случаях наблюдается регресс заболевания без проведения лечения, однако, если не проводить терапию, может наступить смерть. Стоит отметить, что при гипертрофической кардиомиопатии средняя продолжительность жизни несколько выше, чем при дилатационном типе заболевания. Кроме того, летальность зависит от возраста больного. Для молодых пациентов прогноз хуже, если хирургическое вмешательство не будет проведено своевременно.
Специфической профилактики подобного заболевания не существует. Однако чтобы предотвратить риск развития патологии, нужно проводить периодическое обследование, если у родственников наблюдается кардиомиопатия. Это позволяет диагностировать болезнь на первоначальных стадиях. Кроме того, рекомендовано соблюдение низкосолевой диеты.
