Классическая лимфома Ходжкина: нодулярный склероз

Нодулярный склероз – это гистологическая разновидность лимфогранулематоза, характеризующаяся плотным ростом соединительной ткани, делящейся на массу неправильной формы ячеек и долек. В них содержится разросшаяся лимфоидная материя с огромным числом клеток Березовского-Штернберга. Болезнь начинается с увеличения узлов. Данная патология является одним из вариантов классической лимфомы Ходжкина.

Заболевание Ходжкина считается серьезным недомоганием, поражающим лимфатическую систему. Болезнь может образоваться в любом органе, который имеет лимфоидную ткань (вилочковая железа, миндалины, селезенка, аденоиды и др.).

Нодулярный склероз: симптомы

Лимфома Ходжкина может быть у человека, если у него имеются такие проявления, как:

• снижение веса;
• увеличение лимфатических узлов (зачастую в зоне шеи);
• потеря аппетита;
• одышка;
• ночное потоотделение либо температура;
• боли в груди;
• увеличенная печень (5 % пациентов) или селезенка (30 % больных);
• тяжесть либо болевые ощущения в животе (у детей);
• кожный зуд (лишь у 1/3 людей, страдающих недугом);
• трудное дыхание;
• кашель.

Причины

Лимфогранулематозом можно заразиться в любом возрасте, но чаще он наблюдается у молодых мужчин возрастной категории от 16 до 30 лет или у пожилых людей старше 50 лет. Дети до 5 лет практически не болеют. Что конкретно провоцирует эту болезнь, до сих пор неизвестно. Однако существует предположение, что источник – вирусы. Полагается, что вызвать начало этого недомогания могут:

• иммунодефицитные состояния;
• инфекционный мононуклеоз (возбуждается вирусом Эпштейна-Барр).

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина может проходить мгновенно, длиться от 3 до 6 месяцев или растянуться на 20 лет.

Какие стадии имеет заболевание?

Степени ходжинской лимфомы определяются по результатам лабораторных исследований и на основе нижеприведенных показателей:

• числа пораженных лимфатических узлов, а также их местонахождения;
• наличия данных узлов в разных областях диафрагмы;
• опухолей в других органах (к примеру, в печени либо селезенке).

Первая стадия. В таком случае поражается только один лимфатический узел или лимфоидный орган (селезенка, кольцо Пирогова-Вальдера).

Вторая стадия. Здесь обычно поражены лимфатические узлы с обеих сторон грудной клетки, диафрагмы и лимфоидные органы.

Третья стадия. Эта степень лимфомы Ходжкина почти не отличается от второй стадии. Однако она имеет два вида нодулярного склероза третьей стадии:

• в первом случае поражаются органы, расположенные ниже диафрагмы (брюшнополостные лимфатические узлы, селезенка);
• помимо областей, что перечислены в первой разновидности, поражены еще и другие места с лимфатическими узлами, находящиеся возле диафрагмы.

Четвертая стадия. Поражаются не только узлы, но также и нелимфоидные органы – костный мозг, печень, кости, легкие и кожа.

Обозначения степеней лимфомы Ходжкина

Показатель выраженности клинической ситуации и болезненного протекания других тканей и органов маркируется буквами.

A – тяжелых общих проявлений болезни нет.

B – присутствие одного либо нескольких симптомов (беспричинная увеличенная температура, потоотделение по ночам, быстрая потеря веса).

E – очаги распространяются на ткани и органы, размещенные возле пораженных лимфатических узлов.

S – имеется поражение селезенки.

X – имеется серьезная опухоль огромных размеров.

Гистологические типы болезни

Касательно клеточного строения лимфогранулематоза различают 4 формы недомогания.

1. Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина – это самая распространенная форма заболевания, приблизительно 40-50 % всех случаев. Болеют им чаще всего молодые женщины, у которых поражаются в основном лимфатические узлы средостения. В материале биоптате, помимо клеток Березовского-Штернберга, находятся еще и большие лакунарные клетки с пенистой цитоплазмой и массой ядер. Прогнозирование при этой болезни обычно хорошее.
2. Лимфогистиоцитарная лимфома, которая формируется в 15 % примеров. Чаще ее можно обнаружить у молодых мужчин до 35 лет. Обладает отличной пятилетней выживаемостью и имеет клетки зрелых лимфаитов, а также Штренберга. Этот вид недуга с небольшой злокачественностью и выявляется он на начальных стадиях.
3. Совмещенная разновидность обычно диагностируется у пожилых людей и детей. Отличается характерной типичной клинической картиной и склонностью к генерализации действия. При гистологическом обследовании выявляются разные варианты соединений клеток, в том числе Штернберга. Обнаруживается у 30% больных лимфома. Нодулярный склероз в данном случае имеет сравнительно хороший прогноз, и, если вовремя назначается лечение, без проблем наступает твердая ремиссия.
4. Опасная гранулема с уничтожением лимфоидной ткани отмечается нечасто, лишь в 5 % примеров (большей частью среди пожилых людей). Характерной особенностью здесь является то, что отсутствуют лимфоциты и преобладают клетки Штернберга. Такая форма лимфомы отличается самым низким процентом пятилетней выживаемости.
   

Диагностика

Диагноз «лимфома» определяется лишь при гистологическом обследовании лимфатических узлов и считается доказанным исключительно в том случае, когда в результате этого исследования были обнаружены особые многоядерные клетки Штернберга. В тяжелых примерах нужно иммунофенотипирование. Цитологического анализа лимфатического узла либо пункции почек обычно мало для того, чтобы подтвердить нодулярный склероз 1 типа. Что требуется сделать, чтобы установить диагноз заболевания:

• общий и биохимический анализ крови;
• рентгенографию легких (в обязательном порядке в боковой и прямой проекции);
• биопсию лимфатического узла;
• ультразвуковое обследование всех видов периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов, щитовидной железы, печени и селезенки;
• компьютерную томографию средостения для устранения незаметных лимфатических узлов при традиционной рентгенографии;
• трепан-биопсию подвздошной кости, чтобы исключить поражение костного мозга;
• сканирование и рентгенографию костей.

Терапия

Содержит лучевое лечение, оперативные вмешательства и химиотерапию. Выбор способа устанавливается стадией недомогания и присутствием положительных или отрицательных прогностических причин. К благоприятным факторам принадлежат:

• выявляющийся при гистологическом осмотре нодулярный склероз и лимфогистиоцитарный тип;
• возраст менее 40 лет;
• объемы лимфатических узлов, которые не превышают 6 см в диаметре;
• отсутствие общих проявлений биологической действенности (развитий биохимических показателей крови);
• наличие не больше 3 местоположений поражения.

Если отсутствует хотя бы одна из этих причин, тогда пациента причисляют к группе с неблагоприятным прогнозом.

Лучевое лечение

Полная лучевая терапия как индивидуальный способ используется для больных с IA и IIA стадиями, подтвержденными при лапаротомии, и имеющими хорошие прогностические факторы. Ее делают свободными полями с облучением любых видов пораженных лимфатических узлов, а также проходов оттока лимфы.

Общая поглощенная порция в метастазах поражения составляет 40-45 г за 4-6 недель, в местах профилактического облучения – 30-40 г за 1-4 недели. Также с широкопольным используют методы многопольного облучения некоторых очагов, чтобы предотвратить нодулярный склероз ns1.

Лучевое лечение может вызвать такие осложнения, как фиброз подкожной клетчатки, лучевой пульмонит и перикардит. Ухудшения появляются в различный период – от 3 месяцев и до 5 лет после терапии. Их сложность зависит от употребленной дозы.

Операции

Оперативное лечение нечасто применяют отдельно, онообычно является составной частью терапии в комплексе. Выполняют спленэктомию, а также операции на трахее, пищеводе, желудке и других органах (при опасности асфиксии, расстройстве прохождения пищи). Обнаруженная при протекающем лимфогранулематозе беременность должна обязательно прерваться.

Химиотерапия

Такой вид используют, как одну из составляющих комплексного лечения. Чтобы вылечить нодулярный склероз, применяют разные препараты:

• алкалоиды («Винбластин» либо «Розевин», «Этопозид» или «Винкристин, «Онковин»);
• алкирующие смеси («Мустарген», «Циклофосфан» либо «Эмбихин», «Нитрозометилмочевина» или «Хлорбутин»);
• синтетические средства («Натулан» либо «Прокарбазин», «Дакарбазин» или «Имидазол-Карбоксамид»);
• противоопухолевые антибиотики («Блеомицин», «Адриабластин»).

Монохимиотерапия

Применяется лишь в особых случаях с показательным назначением. Как правило предписывают терапию несколькими медикаментами с разным механизмом воздействия (полихимиотерапия). При четвертой стадии у пациентов с диффузным поражением печени либо костного мозга такой вид лечения является единственным способом – это классическая лимфома Ходжкина. Нодулярный склероз лечится по таким схемам:

• АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адриабластин», «Винбластин»);
• МОПП («Онковин», «Преднизолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
• ЦВПП («Винбластин», «Преднизолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

Терапию осуществляют кратковременными (2, 7, 14 дней) курсами с двухнедельными перерывами. Количество циклов изменяется в связи с величиной первоначального поражения и восприимчивости к лечению. Обычно целой ремиссии достигают при предписании 2-6 курсов. После этого рекомендуется выполнить еще 2 цикла терапии. Если результатом была частичная ремиссия, тогда схема лечения меняется, а число курсов увеличивается.

Прием лекарств сопровождается давлением кроветворения, алопецией, диспептическими проявлениями, которые уходят под конец лечения. Нодулярный склероз еще приводит к таким поздним осложнениям, как бесплодие, лейкозы и другие злокачественные образования (вторичные опухоли).

Прогноз

Обуславливается особенностями протекания лимфогранулематоза, клинической стадии заболевания, возраста больного, гистологического вида и другими. При резком и подостром процессе недуга прогноз нехороший: пациенты умирают обычно в период от 1-3 месяцев и до 1 года. А вот при хроническом лимфогранулематозе прогноз условно положительный. Болезнь может длиться очень долго, до 15 лет (в отдельных случаях гораздо дольше).

У 40 % всех инфицированных, в особенности при 1-й и 2-й стадии, а также благоприятных прогностических причинах, на протяжении 10 лет и больше рецидивов не отмечается. Трудоспособность в результате продолжительных ремиссий не нарушается.

Профилактика

Как правило, направляется на предотвращение рецидивов. Пациенты с лимфогранулематозом подлежат диспансерному осмотру онколога. При исследовании, которое первые 3 года требуется производить каждые полгода, а потом один раз в год, нужно акцентировать внимание на биологических показателях действенности, нередко являющихся начальными признаками рецидива (увеличение уровня фибриногена и глобулинов, повышение СОЗ). Больным лимфогранулематозом вредны тепловые физиотерапевтические процедуры, перегревания и прямые инсоляции. Установлено возрастание количества рецидивов по причине беременности.

Теперь уже наверняка многие знают, что лимфома Ходжкина – вариант нодулярного склероза, который является очень неприятным и трудноизлечимым недугом.