Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм связан с недоразвитостью половых органов и вторичных половых признаков. Жировой и белковый обмены при патологии также нарушены, что вызывает ожирение, кахексию, нарушения в костной системе и сбои в работе сердца.
К каким врачам обращаться?
Следует отметить, что различается мужской и женский гипогонадотропный гипогонадизм.
Диагностирование и лечение заболевания проводится совместно врачами-эндокринологами, гинекологами и гинекологами-эндокринолонгами, если пациентом является женщина, и андрологами, если пациент - мужчина.
Основу лечения составляет гормональная терапия. При необходимости показано оперативное вмешательство, пластическая хирургия.
Как классифицируется заболевание?
Гипогонадизм может быть первичным и вторичным. Первичная форма спровоцирована нарушением функциональности тестикулярной ткани из-за дефекта в яичках. Нарушения на хромосомном уровне могут спровоцировать аплазию или гипоплазию тестикулярной ткани, проявляющуюся в отсутствии секрета андрогенов или недостаточности их выработки для полноценного формирования половых органов и вторичных половых признаков.
Гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков выражен в психическом инфантилизме.
Вторичная форма вызвана нарушением строения гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением центров гипоталамуса, которые оказывают влияние на гипофиз и регулируют его деятельность. Заболевание выражается в психических расстройствах.
Как первичная, так и вторичная форма может быть врожденной или приобретенной. Патология может способствовать бесплодию у мужчин в 40-60 % случаев.
Причины заболевания у мужчин
Низкое количество андрогенов может быть вызвано снижением количества продуцируемых гормонов или патологическим состоянием самих яичек, нарушением функции гипоталамуса и гипофиза.
К этиологии первичного проявления заболевания можно причислить:
- врожденную недоразвитость половых желез, которая возникает при дефектах генетического характера,
- аплазию яичек.
К предрасполагающим факторам можно отнести:
- нарушение опущения яичек;
- воздействие токсических веществ;
- проведение химиотерапии;
- воздействие растворителей на органической основе, нитрофуранов, пестицидов, алкоголя, тетрациклина, препаратов на гормональной основе в повышенной дозировке и др.;
- заболевания инфекционной природы (паротит, корь, орхит, везикулит);
- наличие лучевой болезни;
- приобретенная патология яичек;
- перекручивание семенного канатика;
- заворот яичек;
- атрофический процесс после оперативного вмешательства;
- иссечение грыжи;
- хирургическая операция в области мошонки.
При первичном гипогонадизме наблюдается падение уровня андрогенов в крови. Развивается компенсаторная реакция надпочечников, возрастает продукция гонадотропинов.
К вторичной форме приводят нарушения гипоталамуса и гипофиза (процессы воспалительного характера, новообразования, нарушение в работе сосудов, патологии внутриутробного развития плода).
Способствовать развитию вторичного гипогонадизма может:
- аденома гипофиза, вырабатывающего гормон роста;
- адренокортикотропный гормон (болезнь Кушинга);
- пролактинома;
- дисфункция гипофиза или гипоталамуса после оперативного вмешательства;
- процесс старения, который провоцирует снижение тестостерона в крови.
При вторичной форме отмечается снижение гонадотропинов, приводящее к уменьшению выработке андрогенов яичками.
Одной из форм заболевания, поражающего мужчин, является понижение продукции спермы при нормальном показателе тестостерона. Весьма редко наблюдается снижение уровня тестостерона при нормальном уровне спермы.
Симптоматика заболевания у мужчин
Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин обладает своими клиническими проявлениями. Они обусловлены возрастом пациента, а также уровнем недостаточности андрогенов.
Если поражены яички мальчика до полового созревания, то формируется типичный евнухоидизм. Скелет при этом становится непропорционально большим. Это связано с запаздыванием окостенения в зоне роста. Плечевая область и грудная клетка также отстают в развитии, конечности становятся длинными, скелетная мускулатура слабо развита.
Может отмечаться ожирение по женскому типу, гинекомастия, гипогенитализм, что проявляется в маленьком размере полового члена, отсутствии складок в области мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитости предстательной железы, отсутствии волос в области лобка, недоразвитости гортани, высоком тембре голоса.
При вторичном проявлении заболевания часто отмечается большой вес пациента, повышенная функция коры надпочечников, нарушение работы щитовидной железы.
Если функция яичек снижена после пубертатного периода, то симптоматика такой патологии, как гипогонадотропный гипогонадизм, прослеживается слабее.
Отмечаются следующие явления:
- уменьшение яичек;
- небольшое оволосение области лица и тела;
- потеря эластичности кожи и ее истончение;
- снижение половой функции;
- вегетативные нарушения.
Уменьшение размеров яичек всегда сопряжено с пониженной выработкой спермы. Это вызывает бесплодие, возникает регресс вторичных половых признаков, отмечается мышечная слабость, астения.
Диагностирование гипогонадизма у мужчин
Диагностика проводится посредством антропометрии, осмотра и пальпации гениталий, оценки клинической симптоматики степени полового созревания.
Рентгенологическое исследование поможет оценить костный возраст. Для определения насыщенности костей минералами применяется денситометрия. При рентгене турецкого седла определяется его размер и наличие новообразований.
Оценивание костного возраста позволяет по срокам окостенения сустава кисти и запястья определить, когда началось половое созревание. При этом следует учитывать возможность более раннего (для пациентов, рожденных на юге) и более позднего (для пациентов, рожденных на севере) окостенения, а также тот факт, что нарушение остеогенеза может быть вызвано и другими факторами.
Исследование в области лаборатории спермы позволяет говорить о таких состояниях, как азо- или олигоспермия.
Обозначается содержание таких гормонов:
- половые гонадотропины;
- общий и свободный тестостерон;
- лютеинизирующий гормон;
- гонадолиберин;
- антимюллеровский гормон;
- пролактин;
- эстрадиол.
При первичной форме заболевания показатель гонадотропинов в крови повышен, а при вторичной - понижен. Иногда их уровень находится в переделах нормы.
Определение эстрадиола в сыворотке крови нужно при клинически выраженной феминизации и при вторичном проявлении заболевания, в случае наличия опухолей в яичках, продуцирующих эстроген, или же опухолей в области надпочечников.
Показатель содержания кетостероидов в моче может быть нормальным или сниженным. При подозрении на наличие синдрома Клайнфелтера показано проведение анализа хромосом.
Биопсия яичек не способна дать информацию для правильной диагностики.
Лечение
Лечение гипогонадотропного гипогонадизма направлено на устранение главной причины, вызвавшей патологию. Цель терапии заключена в профилактических мероприятиях, способствующих нормализации полового развития, последующему восстановлению тестикулярной ткани яичек и устранению бесплодия. Терапия проводится под контролем уролога и эндокринолога.
Как устраняется гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин? Лечение зависит от ряда факторов:
- клинической формы патологии;
- выраженности нарушения работы гипоталамуса, гипофиза и половой системы;
- наличия параллельно существующих патологий;
- времени возникновения заболевания;
- возраста пациента.
Лечение взрослых заболевших состоит в коррекции уровня андрогенов и устранении половой дисфункции. Бесплодие, которое возникло при врожденной форме гипогонадизма, лечению не подлежит.
В случае первичной врожденной формы аномалии или приобретенного заболевания при сохранности эндокриноцитов в яичках применяются стимулирующие препараты. Мальчики лечатся негормональными средствами, а взрослые пациенты - препаратами на гормональной основе (андрогенами и гонадотропинами в малых дозах).
При отсутствии резервной функции яичек показана заместительная терапия посредством андрогенов и тестостерона. Прием гормонов осуществляется на протяжении всей жизни.
При вторичной форме заболевания у детей и взрослых необходимо использовать гормонотерапию гонадотропинами. При надобности они комбинируются с половыми гормонами.
Также показано общеукрепляющее лечение и физкультура.
Операция при заболевании состоит в пересадке яичника при крипторхизме, при недоразвитости полового члена применяется пластическая хирургия. С косметической целью прибегают к имплантации яичка на синтетической основе (при отсутствии неопущенного яичка в брюшной полости).
Хирургическое вмешательство применяется при использовании микрохирургической техники наряду с контролем состояния иммунной системы, уровня гормонов, а также имплантированного органа.
В процессе систематически проводимой терапии уменьшается недостаточность андрогенов, возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенция, снижаются проявления остеопороза и отставания костного возраста.
Как протекает заболевание у женщин
Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин характеризуется недоразвитостью и повышенной функцией половых желез яичников. Первичная форма обусловлена врожденной недоразвитостью яичников или их повреждением в период новорожденности.
Происходит пониженное продуцирование половых гормонов, что провоцирует увеличение уровня гонадотропинов, которые стимулируют яичники.
При анализе отмечается высокий показатель гормонов, стимулирующих фолликулы и лютеин, а также низкий уровень содержания эстрогенов. Пониженный показатель эстрогенов вызывает атрофию или недоразвитость женских половых органов, молочных желез, отсутствие менструаций.
Если функция яичников была нарушена до полового созревания, то отмечается отсутствие вторичных половых признаков.
Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин в первичном виде отмечается при следующих состояниях:
- врожденном нарушении на генетическом уровне;
- врожденной гипоплазии яичников;
- инфекционных процессах (сифилис, туберкулез, паротит, облучение, хирургическое удаление яичников);
- поражении аутоиммунной природы;
- синдроме тестикулярной феминизации;
- поликистозе яичников.
Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм у женщин возникает при патологии гипофиза и гипоталамуса. Ее отличает низкое содержание или же полное прекращение продуцирования гонадотропинов, регулирующих функцию яичников. Такой процесс спровоцирован воспалением в области головного мозга. Такие заболевания оказывают повреждающее воздействие и сопровождаются снижением уровня воздействия гонадотропинов на яичники.
Как связаны такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм у женщин, и беременность? Неблагоприятное внутриутробное развитие плода также может повлиять на возникновение патологии.
Симптомы заболевания у женщин
Яркие симптомы заболевания в детородном периоде - это нарушение месячных или их отсутствие.
Низкий уровень женских гормонов ведет к недоразвитию половых органов, молочных желез, нарушению отложение жировой клетчатки и скудному оволосению.
Если заболевание имеет врожденный характер, то вторичные половые признаки не появляются. У женщин отмечается наличие узкого таза и плоских ягодиц.
Если заболевание возникло до полового созревания, то половые признаки, которые появились, остаются сохраненными, но месячные прекращаются, ткани гениталий атрофируются.
Проведение диагностики
При гипогонадизме отмечается снижение уровня эстрогенов и повышение уровня гонадотропинов. Посредством ультразвука выявляется уменьшенная в размерах матка, диагностируется остепопороз и задержка формирования скелета.
Лечение патологии у женщин
Как устраняется гипогонадотропный гипогонадизм у женщин? Лечение предполагает заместительную терапию. Женщинам назначается прием медикаментов, а также половых гормонов (этинилэстрадиол).
В случае наступления менструации назначают оральные контрацептивы, содержащие эстрогены и гестагены, а также препараты "Тризистон", "Триквилар".
Средства "Климен", "Трисеквенс", "Климонорм" назначают пациенткам после 40 лет.
Лечение гормональными средствами противопоказано при следующих состояниях:
- онкологические опухоли в области молочных желез и половых органов;
- заболевания сердца и сосудов;
- патология почек и печени;
- тромбофлебит.
Профилактика
Такое заболевание, как гипогонадотропный гипогонадизм, имеет благоприятный прогноз. Профилактика заключается в медико-санитарном просвещении населения и наблюдении за беременными женщинами, а также в мероприятиях по охране здоровья.
