Вы когда-нибудь слышали о людях с «лишними» пальцами? А, может быть, видели их? Заметки о детях и взрослых, у которых шесть пальцев на руках или ногах появляются довольно часто. Интернет пестрит фотографиями людей с необычными конечностями, а обыватели склонны относить такую особенность к категории уродств или болезней. Так ли страшен этот врожденный порок, можно понять, лишь узнав причины появления дополнительных пальцев.
Полидактилия – именно так называется врожденная аномалия анатомического характера, которая проявляется как дополнительные пальцы на ступнях или на кистях рук. Статистика говорит, что из каждых пяти тысяч новорожденных один имеет отклонения в количестве пальцев и далеко не всегда этот дефект проявляется симметрично.
Разновидности полидактилии
Врожденные изменения при данной аномалии развития могут проявляться в нескольких вариантах:
- Если раздвоение зачаточных структур фаланг произошло на ранних этапах развития, формируется полноразмерный и вполне функциональный дополнительный палец.
- Появление рудиментарных неразвитых отростков с внешнего или внутреннего края ладони и ступни.
- Раздвоение ногтевой фаланги или появление отростков на пальцах также относят к явлению полидактилии.
Ситуация, когда у человека полностью функциональные шесть пальцев на руке (фото ниже), - редкость. В Индии такие дети рождаются чаще, чем в других регионах, поэтому данный признак там идет отдельным пунктом в полицейских анкетах. Как правило, придаточными фалангами невозможно как-либо оперировать и даже управлять, и люди с шестью пальцами на руке подвергаются корректирующим операциям.
Причины многопалости
Тератогенное воздействие химических веществ на плод (прием некоторых препаратов беременной) может вызвать нарушение порядка деления клеток и формирования тканей, органов. В случае врожденной полидактилии действию токсинов подвергаются зачатки пальцевых фаланг.
Фактор наследственности, по словам медиков, является основной причиной появления дополнительных пальцев. Часто в семейной родословной можно проследить наследование данного дефекта и появление его через поколение или же в ряду нескольких поколений подряд. Гены, вызывающие полидактилию, доминантные, а значит, проявляются при их наличии в генотипе. Но бывает, что из-за неполной пенетрантности дефект все же остается скрытым.
Изолированная полидактилия не несет дополнительных угроз организму, но многопалость часто проявляется в составе сложных генных или хромосомных нарушений. Ученым известно до 120 синдромов, признаком которых является шесть пальцев на руках или больше (синдромы Патау, Лоренса, Меккеля).
Диагностика полидактилии у новорожденных
Сразу после рождения малыша осматривает педиатр или неонатолог. Поэтому, когда рождается ребенок с шестью пальцами на руке или ноге, диагноз ставится сразу же.
Для определения методов лечения врачу нужно установить:
- Положение дополнительного пальца кисти, которое может быть преаксиальным (между безымянным пальцем и мизинцем) или постаксиальным – за мизинцем.
- Характер патологии. При наследственной полидактилии добавочный палец отходит от пятой пястной кости и развит довольно хорошо. Если речь о врожденном дефекте, то палец будет недоразвитым, в виде одной/нескольких фаланг внутри кожного выпячивания.
- Наличие дополнительных изменений в анатомии пясти или плюсны, которые могут проявляться в виде добавочных костей, деформаций суставов, связок и сухожилий.
- Является ли полидактилия самостоятельной аномалией или проявилась в составе синдрома. Для этого оцениваются другие симптомы и назначаются дополнительные анализы.
После этого выбирается методика лечения. Она заключается в оперативном удалении лишних пальцев, чтобы ребенок, у которого от рождения шесть пальцев на руках или деформированная стопа, мог развиваться нормально, не чувствуя психологической и физической ущемленности. Врач определяет, в каком возрасте лучше провести удаление, а также понадобится ли пластическая операция для восстановления эстетичного вида конечности.
Подготовка к операции
Особенности генеза полидактилии влияют на объем хирургического вмешательства. Например, кожную складку, которая кровоснабжается капиллярами, удалить несложно. А если шесть пальцев на руках сопровождаются соответствующими изменениями в пясти, то потребуется не одна операция. А в случаях полной функциональности «лишних» пальцев может быть принято решение оставить все как есть.
Подбирая методику оперативного лечения полидактилии, медики проводят еще несколько исследований:
- рентгенография конечности;
- исследование кровоснабжения добавочных пальцев.
Бывают случаи, когда крупный сосуд питает сразу два частично разделенных пальца. Тогда удаление без учета этой особенности может привести к последующим нарушениям кровоснабжения.
Когда все исследования завершены, проводится операция. Иногда ей предшествует терапевтическое лечение, но такие случаи единичны. Обычно лечащий врач настаивает на лечении полидактилии в раннем возрасте, большинство операций выполняется в первый месяц жизни ребенка.
Промедление только усложняет ситуацию, ведь кости и окружающие ткани у детей быстро растут, испытывают определенную нагрузку. Чем раньше сделана пластика, тем с меньшим количеством вторичных деформаций придется бороться.
А что если оставить…
Лишние пальцы на ступнях рекомендуется все же удалять. Большая нагрузка на стопу при ходьбе в сочетании с полидактилией приводит к дальнейшему деформированию конечности, болям и проблемам с подбором обуви.
На руках же, особенно если все пальцы хорошо развиты и кисти симметричны, эта особенность мало чем помешает. Разве что придется заказывать перчатки у портного и ловить любопытные взгляды.
