Ретинобластома у детей – злокачественное новообразование в области сетчатки. Болезнь зачастую имеет врожденный характер, однако своевременно выявить ее довольно сложно. В основном опухоль сетчатки обнаруживается в 2 года, так как именно на этот возраст приходится самый пик патологии.
Ретинобластома у детей распространена во всем мире. Зачастую болезнь поражает сразу оба глаза.
Особенность болезни
Глаз имеет сложное строение. В составе небольшого глазного яблока предусмотрена защита от внешних отрицательных факторов, оптическая система для четкого восприятия предметов, структура, воспринимающая световые волны. Это наследственное заболевание у детей, которое формируется из клеток сетчатки глаза. Опухоль произрастает из пигментного эпителия сетчатки и провоцирует:
- потерю зрения;
- распространение вторичных очагов в мозг и другие органы;
- повышение внутриглазного давления.
Ретинобластома в основном проявляется в первые 2 года жизни ребенка. В настоящее время частота возникновения этой болезни составляет 1 случай на 10-13 тысяч новорожденных детей.
Виды и формы
По степени распространенности ретинобластомы у детей эта болезнь подразделяется на такие виды, как эндофитный и экзофитный. Эндофитный тип патологии относится к внутриглазному. При разрастании злокачественных клеток полностью затрагивается глазное яблоко. При этом несколько повышается внутриглазное давление, отслаивается сетчатка и образуется глаукома.
Экзофитный тип болезни характеризуется распространением злокачественных клеток за пределы глазного яблока. При этом они охватывают слизистые оболочки, склеру и сосуды. Продвигаясь через зрительные клетки, злокачественные новообразования метастазируют в нервную систему и лимфоузлы.
По клиническому течению болезни выделяют несколько стадий. Стадия покоя характеризуется отсутствием выраженной клинической симптоматики. Родители могут заметить только образовавшееся небольшое белое пятно. По мере прогрессирования утрачивается бинокулярное зрение, у ребенка начинает косить глаз.
Стадия глаукомы отличается более яркой симптоматикой. Ребенок начинает бояться света, и у него слезятся глаза. На этой стадии поражению подвергается радужная оболочка. Нарушается отток внутриглазной жидкости, повышается давление, а также ощущаются очень сильные боли. Начинает развиваться глаукома.
Стадия прорастания считается самой опасной, так как у больного происходит выпячивание глазного яблока. Раковые клетки начинают метастазировать в мягкие ткани, которые расположены в области глаз. Заключительная стадия характеризуется распространением злокачественных новообразований на другие органы. Раковые клетки разносятся вместе с кровью по мозговым оболочкам, лимфоузлам и зрительным нервам. Больной испытывает сильную слабость, и у него наблюдаются другие признаки патологии.
Причины возникновения
Ретинобластома у детей может быть наследственной и приобретенной. Наследственная форма болезни носит генетический характер. В основном у родителей, переболевших в детстве ретинобластомой, дети рождаются с такой же болезнью. Эта форма развивается стремительно и сопровождается другими нарушениями и патологиями.
Злокачественная опухоль сетчатки глаза может возникать в результате негативного воздействия экологических факторов и потребления генномодифицированных продуктов. При этой форме болезни зачастую поражается только один глаз. Такая опухоль появляется в более старшем возрасте, однако гораздо проще поддается лечению. Эта патология может стать одной из причин красных глаз у ребенка. Именно по этому признаку можно определить наличие заболевания.
Основные симптомы
Среди основных симптомов ретинобластомы у детей нужно выделить такие как:
- белое пятно на зрачке;
- снижение зрения;
- светобоязнь;
- слезотечение;
- изменение слизистой глаза.
Также может наблюдаться боль в области органов зрения, нарастает внутриглазное давление в результате оттока жидкости. Это приводит к образованию вторичной глаукомы. При развитии патологии у малыша один зрачок больше другого, что обязательно должно насторожить родителей.
Стадия прорастания сопровождается смещением глазного яблока немного вперед. Это связано с прорастанием опухоли в придаточные пазухи, располагающиеся между оболочками мозга. Если у ребенка красные глаза, причины этого могут быть связаны с развитием ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно показаться офтальмологу, так как на первоначальных стадиях намного проще избавиться от имеющейся болезни.
Стадия метастазирования характеризуется тем, что метастазы распространяются по другим органам, в частности печень, мозг, кости. При этом значительно ухудшается самочувствие пациента. К общим признакам присоединяются симптомы интоксикации, сильная слабость и головная боль.
Проведение диагностики
Если у малыша один зрачок больше другого, косоглазие или наблюдается снижение зрения, то это может быть признаком ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно обратиться к офтальмологу для проведения обследования. Для диагностики проводится осмотр глазного дна, так как при офтальмоскопии можно достаточно легко рассмотреть новообразование.
Дети, родители которых перенесли такую же болезнь, должны обязательно находиться на диспансерном учете, так как имеется высокий риск наследственной передачи патологии. Чтобы уточнить поставленный диагноз и определить степень протекания болезни, нужно провести целый ряд диагностических исследований, в частности, таких как:
- томография пораженной области;
- биопсия головного мозга;
- ультразвуковая диагностика брюшной полости для выявления метастазов;
- рентген легких;
- анализ крови и мочи.
В связи с тем, что у детей при ретинобластии зачастую есть патологии и нарушения в работе внутренних органов и систем, то может потребоваться дополнительная консультация лора и невролога.
Особенности лечения
Лечение ретинобластомы зависит прежде всего от стадии болезни. Зачастую для проведения терапии применяется:
- химиотерапия;
- лучевая терапия;
- хирургическое вмешательство;
- криотерапия;
- лазерная коагуляция;
- термотерапия.
Если своевременно начать проведение лечения и подобрать наиболее результативную терапию, то можно сохранить нормальное зрение и здоровье ребенка. При двустороннем поражении методики подбираются отдельно для каждого глаза.
В Институте глазных болезней проводится комплексная терапия, которая подразумевает под собой применение нескольких различных методик. Обычно лечение опухоли начинается с лучевой терапии, так как раковые клетки ретинобластомы характеризуются очень высокой степенью чувствительности к воздействию радиолучей. Подобная методика достаточно результативна, однако среди побочных проявлений можно отметить образование катаракты и вторичных опухолей костной ткани. При локализованной лучевой терапии значительно уменьшается риск возникновения побочных проявлений.
В Институте глазных болезней офтальмологи предпочитают применять консервативные методики терапии. Если опухоль имеет размер менее 7 мм и находится в передней области глаза, то назначается криотерапия. Если же опухоль располагается в задних отделах и имеет размер менее 4 мм, то показана фотокоагуляция. При проведении термотерапии на пораженную область направляют инфракрасное излучение и ультразвуковые лучи.
В случае значительного разрастания ткани опухоли, присоединения вторичной глаукомы, а также невозможности сохранения зрения проводится операция по удалению глаза с последующим применением специальных искусственных протезов. При образовании метастазов в области зрительных нервов единственным методом терапии считается химиотерапия в сочетании с применением цитостатиков.
Хирургическое вмешательство
Ретинобластома обязательно подвергается оперативному вмешательству. Однако сохранить нормальное зрение пораженного глаза не всегда является возможным. В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится лечение с применением современных методик, которые позволяют быстро устранить имеющуюся проблему и улучшить зрение.
При небольшом размере опухоли применяется термотерапия. Подобная методика подразумевает под собой прицельное воздействие высоких температур. Криотерапия дает очень хороший результат при проведении терапии небольшой опухоли, которая образуется на переднем участке сетчатки глаза. Процедура подразумевает под собой замораживание тканей новообразования при помощи специального зонда, который прикладывается к внешней поверхности склеры.
Помимо этого, при наличии опухоли небольшого размера назначается фотокоагуляция. Операция основана на разрушении сосудов, которые питают раковые клетки сосудов. Для этого применяется лазерный луч.
В клинике «Микрохирургия глаза» имени Федорова проводится также лазерное лечение, которое помогает быстро и результативно устранить имеющуюся проблему малоинвазивным способом.
При значительном распространении ретинобластомы с сетчатки на другие отделы глаза проводится полное удаление глазного яблока с последующей имплантацией искусственного хрусталика. Одним из самых важных моментов проведения операции является иссечение зрительного нерва настолько глубоко, насколько это возможно.
Если опухоль вышла за пределы глаза, то проводится удаление новообразования вместе с костными стенками глазницы. После удаления проводится протезирование.
Химиотерапия
В комплексе с операцией может проводиться химиотерапевтическое лечение, которое гарантирует 80-90 % излечения. Химиотерапия требуется при:
- значительном внутриглазном поражении;
- инвазии зрительного нерва;
- поражениях орбиты;
- региональных метастазах.
Ретинобластома очень чувствительная к химиопрепаратам. Для проведения лечения можно использовать сразу несколько цитостатиков. Наиболее хороший результат можно получить при сочетании таких препаратов, как «Карбоплатин», «Вепезид», «Винкристин».
Химиотерапия позволяет уменьшить новообразование в размерах, именно поэтому подобная методика рекомендуется перед проведением операции. Кроме того, подобная методика предназначена для проведения системной терапии в запущенных случаях.
Другие методики
Лечение злокачественного новообразования проводится под контролем офтальмолога, онколога и офтальмохирурга. Опухоль чувствительна к рентгеновскому облучению. Лечение проводится в несколько сеансов, а дозировка подбирается доктором-радиологом сугубо индивидуально.
Облучение новообразования проводится дистанционно, когда рентгеновский источник находится на некотором расстоянии от патологического очага. Контактный способ подразумевает под собой применение аппликаций радиоактивных веществ, которые прикладываются прямо на глазное яблоко. Однако в таком случае повышается риск возникновения осложнений, в частности, таких как воспаление роговицы, язва, помутнение хрусталика.
Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет предотвратить распространение злокачественного новообразования и уменьшить его размеры. Медикаментозные препараты вводятся прямо в область опухоли или применяются в качестве внутривенных вливаний. При проведении лечения применяется наркоз и специальный стол для фиксирования больного.
Глазные протезы
Если в ходе операции было удалено глазное яблоко, то ребенка приучают к ношению искусственного протеза. Его постоянное присутствие требуется для того, чтобы предотвратить деформацию лица в процессе роста ребенка. Кроме того, отсутствие протеза может привести к заворачиванию ресниц внутрь глазницы, что приводит к раздражению слизистой оболочки.
Временный протез вставляют через 6 дней после проведения операции по удалению глазного яблока. После того как пройдет отечность глазного мешка, ребенку ставится постоянный протез. Протезирование имеет сразу 3 назначения, а именно:
- косметическое;
- функциональное;
- психологическое.
Современные материалы и технологии позволяют изготавливать протезы, которые практически не отличить от настоящих глаз. Модели протезов искусно имитируют движения собственного глазного яблока.
Чтобы сходство со здоровым глазом было еще более выражено, на поверхности протеза располагают линзу, которая в точности повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужки. Благодаря этому ребенок не будет ощущать себя инвалидом.
Возможные осложнения
Осложнения наблюдаются в случае, если болезнь становится сильно агрессивной, ее своевременно не диагностируют или лечение не было проведено правильно. При сильном прорастании ретинобластомы в глазницу риск возникновения метастазов значительно повышается. Основным осложнением злокачественного новообразования является рецидив после проведенной терапии.
Опухоль, растущая внутри глаза, может распространяться за пределы органов зрения. Рак зачастую проходит через оптический нерв внутрь головного мозга. Такое осложнение может привести к смерти ребенка. В некоторых случаях рак проходит через стенки глаза и распространяется на другие внутренние органы по всему организму. При наличии осложнений существует высокий риск летального исхода, именно поэтому диагностику и лечение обязательно нужно проводить своевременно.
Прогноз и профилактика
Своевременная диагностика ретинобластомы на первоначальной стадии дает возможность полного излечения при помощи фотокоагуляции, криотерапии или лучевой терапии. Все эти методики относятся к органосохраняющим и менее травматичным. Хирургическое удаление глаз также гарантирует полное излечение, однако доставляет дискомфорт и оставляет косметический дефект. Прогноз неблагоприятный при наличии таких осложнений, как:
- экстрасклеральное распространение новообразования;
- прорастание опухоли глубоко в зрительный нерв;
- вовлечение в патологический процесс хориоидальных оболочек.
Профилактика имеет очень важное значение, так как это позволит предотвратить последующее длительное лечение и возникновение опасных осложнений. Семьи, которые имеют в анамнезе наследственную ретинобластому, должны проконсультироваться у генетика. Важно проходить обследования у офтальмолога, так как это позволит определить болезнь на первоначальных стадиях развития у ребенка и сохранить зрение.
Ретинобластома - очень опасное онкологическое заболевание. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем более благоприятный исход лечения и сохранение зрения.
