Как правило, у детей чаще всего речь идет о развитии именно внутрипеченочного холестаза, реже - внепеченочного. В преобладающем большинстве случаев причинами развития внепеченочного холестаза являются врожденные пороки развития желчных путей: атрезия или стеноз общего желчного протока. Случаи, когда есть препятствие изнутри оттоку желчи (закрытие просвета желчными камнями), в детской практике - достаточно редкое явление.
Причины
Причинами умеренного холестаза у детей, как более распространенной формы в детской практике, являются:
- врожденные метаболические дефекты некоторых ферментов, которые участвуют в биосинтезе и конъюгации желчных кислот;
- нарушения канальцевой секреции (прогрессирующий семейный холестаз);
- метаболические заболевания, которые могут протекать с вовлечением или без вовлечения билиарного тракта (дефекты окисления жирных кислот);
- Синдром Алажиля – редкое генетическое заболевание, которое является наиболее частой причиной неонатального холестаза;
- склерозирующий холангит, который проявляется сужением стенок желчных протоков в результате воспалительных изменений в них;
- вирусные агенты: вирусные гепатиты А, В, С, D, E, F, вирус Эпштейн-Барра;
- неконтролируемое назначение таких препаратов, как "Эритромицин", "Ампициллин", "Фуразолидон", "Фурадонин";
- глистные инвазии, которые достаточно распространены у детей.
Как определить болезнь?
Большинство родителей интересует вопрос о том, по каким симптомам и признакам можно определить наличие болезни. Медики говорят, что симптомы холестаза у детей могут быть разными, так как многое зависит от возраста ребенка, индивидуальных особенностей детского организма, а также от формы этого серьезного заболевания.
Симптомы
Одним из самых первых внешних признаков, которые можно выявить сразу же, является сильный и постоянный кожный зуд, сопровождающийся сыпью, правда, чаще всего наблюдается этот симптом у подростков, гораздо реже встречается он у детей младшего возраста. Родителям следует сразу же обратиться к местному педиатру, если у ребенка появился зуд, а также сыпь и шелушения на коже в области ягодиц и живота. Некоторые пациенты жалуются на сильный зуд и появление сыпи на ногах, а также руках. Распространенным признаком холестаза у совсем маленьких детей является желтуха, а определить ее можно по равномерному желтоватому оттенку кожи всего тела, а также лица. Кроме того, желтоватый оттенок приобретают слизистые оболочки и белки глаз.
При холестазе у детей любого возраста могут наблюдаться и такие симптомы, как рвота и сильная внезапная тошнота, причем на такие признаки родителям следует обратить внимание в первую очередь, так как возникает вероятность того, что заболевание перешло в острую форму, требующую быстрого и профессионального лечения. Кал у детей, страдающих холестазом, становится очень светлым, а моча приобретает темный оттенок. Все эти проявления холестаза могут сопровождаться повышенной температурой, свидетельствующей, что заболевание прогрессирует, а состояние ребенка ухудшается.
Диагностика
Диагностика холестаза у детей должна быть начата как можно раньше, чтобы избежать осложнений (холестатический цирроз печени). Требования к диагностике – это комплексный подход и быстрое получение результатов исследований для раннего начала терапии.
Что же включает в себя эта процедура?
В первую очередь это сбор анамнеза. Нужно обратить внимание на то, есть ли в семье подобные случаи заболевания, врожденные пороки развития, наследственные заболевания.
Следующий этап диагностики – это лабораторные исследования:
- клинический анализ крови;
- биохимический анализ крови (общий белок и его фракции);
- общий билирубин и его фракции, ферменты цитолиза – АЛТ, АСТ;
- тимоловая проба, которая отражает белковосинтетическую функцию печени;
- коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген);
- маркеры холестаза в крови (в динамике с интервалом в 2-3 недели): гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ), холестерин, щелочная фосфатаза, желчные кислоты.
Ну и, конечно, окончательно подтвердить диагноз позволят дополнительные инструментальные методы диагностики (визуализации гепатобилиарной системы ребенка), такие как:
- УЗИ печени и желчного пузыря;
- ретроградная холецистохолангиография (РХПГ);
- магниторезонансная томография (МРТ);
- биопсия печени (морфологическое исследование ткани печени имеет высокую доказательную базу): определение степени выраженности застоя желчи в протоках.
Лечение
Синдром холестаза у детей – это застой желчи в протоках желчного пузыря, который приводит к развитию тяжелой интоксикации организма, образованию камней, аллергических реакций, отравлению печени. Диагностика и лечение этого вида болезни проводится в условиях стационара. Врач отделения гастроэнтерологии и пульмонологии, опираясь на результаты биохимического и общего анализа крови, а также данных УЗИ-диагностики, назначает комплексное лечение заболевания.
В рамках терапевтического подхода могут быть использованы:
- назначение диеты;
- лекарственные вещества желчегонные и для лечения печени;
- антибиотики при повышении температуры тела.
- антигистаминные препараты;
- препараты для стабилизации пищеварительной функции;
- пробиотики, пребиотики;
- витаминный комплекс и фолиевая кислота;
- сорбенты;
- в редких случаях проводится операция по устранению порока развития.
Диетотерапия
Главной рекомендацией специалиста по питанию является отказ от жирной пищи, а также полное исключение: сладостей, продуктов, относящихся к классу высокоаллергенных (красная рыба, икра, грибы, свинина, телятина, курица, помидор, красные фрукты и ягоды, дыня, арбуз, какао, белый сахар, растительное масло, орехи, щавель).
В любых количествах можно есть:
- зелень – укроп, петрушку, зеленый лук и репчатый лук (если они не вызывают изжоги);
- зеленые овощи и фрукты – грушу, яблоко, кабачок, цветную капусту, сельдерей и так далее;
- желтые и оранжевые фрукты – морковь, тыкву, яблоки, бананы, перец болгарский;
- соки свежевыжатые, разбавленные с водой в соотношении 2:1, консервированные категорически запрещены;
- компот из сухофруктов, сбор лучше подбирать самостоятельно, использовать белый изюм, зеленое яблоко свежее, чернослив без сторонних добавок, курагу отборную.
- рыбу белую нежирную – минтай, хек;
- мясо – говядину вырезку, обязательно в отварном виде, бульон не используется (в процессе варки воду в кастрюле нужно менять не менее 3 раз, вместо курицы можно использовать филе индейки, варить по тому же принципу, что и говядину, бульон сливать полностью);
- суп овощной;
- масло оливковое;
- яйцо перепелиное – желток;
- подсластитель – сироп из тростникового сахара (можно сварить самостоятельно);
- соль только в растворе;
- молочные продукты по рекомендации врача.
Медикаментозная терапия
Лечение холестаза у детей специализированными препаратами назначается только в случае свободного открытого желчного протока. Если имеется загиб или малая аномалия тела желчного пузыря, то проводится хирургическая операция в режиме экстренного сопровождения. Какие препараты чаще всего используют в лечении холестаза у ребенка 5 лет и выше для нормализации общего состояния?
- "Панкреатин" либо "Креон". Относятся к группе ферментосодержащих средств, которые помогают нормализовать процессы пищеварения и усвоения полезных микроэлементов из пищи.
- Антибиотики. Если начался локальный воспалительный процесс, назначают антибиотики широкого спектра действия. Но поскольку такие случаи крайне редки, в применении сильнодействующих средств нет необходимости.
- "Полисорб", "Энтеросгель", "Лакта-Фильтрум". Сорбенты выводят из крови токсины, которые подавляют рост иммунных клеток для включения естественных механизмов выздоровления.
- Антигистаминные препараты (таблетки и капли против аллергии). Самым частым явлением при холестазе является кожных зуд и местная аллергическая реакция, при этом вид пищи совершенно не имеет значения. Она возникает как ответная реакция иммунной системы на раздражитель – желчь.
- Пробиотики, пребиотики. Возникновение проблем с желудочно-кишечным трактом, нарушение процесса дефекации – одно из побочных явлений холестаза. Поэтому для защиты кишечника от появления язв, полипов, разрывов слизистой оболочки и развития микробных поражений назначаются пробиотики. Полезные лактобактерии успокаивают и защищают стенки кишечника, желудка, восстанавливая естественную перистальтику, систему забора полезных микроэлементов и их расщепление.
- "Урсосан", "Урсофальк". Препараты для лечения печени назначают в случае ее увеличения (отравления вредными веществами). В течение 1 месяца с момента выписки пациент обязан принимать специальные средства с целью комплексного лечения и профилактики развития хронического состояния. После того как курс пройден, назначают повторные исследования крови на биохимию и УЗИ. Это помогает убедиться в том, что опасность миновала и общее состояние организма находится в пределах нормы.
- Витаминные комплексы и фолиевая кислота. Назначаются в реабилитационных целях и для профилактики развития других состояний, связанных с нарушением обменных функций, гиповитаминоза, анемии и так далее.
Последствия
Последствий холестаза для ребенка есть немало. Например, пониженная плотность костных тканей, так называемый остеопороз. При болезни понижается уровень различных витаминов в крови:
- недостаток витамина К способствует появлению кровотечений, витамина А – снижению зрения, гемералопии;
- камни в желчном пузыре, которые провоцируют появление холангита;
- печень теряет свои свойства и появляется риск возникновения почечной недостаточности;
- ткани печени могут заменяться соединительной тканью – это цирроз печени.
Профилактика заболевания
Для снижения риска заболевания рекомендуется:
- выводить детей на длительные прогулки на свежем воздухе;
- тщательно следить за питанием, а именно не переедать и исключать вредную пищу (фастфуды, вредные напитки, большое количество сладкого, соленого, жареного);
- заниматься физическими упражнениями (есть даже специальные упражнения при застое желчи).
Самое главное и важное – предотвратить появление болезни, а в случае чего своевременно ее диагностировать. Нужно быть очень внимательным к своему ребенку, ведь не всегда симптомы ярко выражены. Если что-то вызывает подозрения – незамедлительно обратитесь к врачу, не занимайтесь самолечением. Самое важное, что можно сделать для ребенка – это соблюдать простые правила для профилактики заболевания.
