Фибросаркома мягких тканей является злокачественной опухолью, основой для которой служит костный материал. Опухоль развивается в толще мышц и может очень долго протекать без определенных симптомов. Это заболевание встречают у молодых людей, а кроме того, у детей (такая аудитория составляет около пятидесяти процентов случаев из всех опухолей мягкой ткани).
Среди пожилых встречается редко. В основном такая опухоль атакует нижние конечности. Возникая в мышцах, под слоем жира и в связках, образование может долго быть невидимым. Фибросаркому мягких тканей, несмотря на то, что она является онкологическим заболеванием, не считают раковой опухолью, так как она образуется из соединительных тканей, а рак – из эпителиальных. Рассмотрим далее подробнее, что такое фибросаркома, выясним, по каким причинам она формируется и как ее лечить.
Что мы знаем о фибросаркомах?
Такое явление, как фибросаркома мягких тканей, относится к злокачественным патологическим новообразованиям. Как правило, основа такой опухоли образуется незрелой соединительной тканью. Основную массу больных с подобной неоплазией составляют молодые люди и дети. Что касается зрелого и пожилого возраста, то такое заболевание у этой категории людей диагностируют исключительно редко. Наибольшую частоту всех случаев появления фибросаркомы выявляют в возрасте до пяти лет. В этот период на долю патологии приходится чуть ли не половина всех новообразований мягких тканей.
Поражение конечностей
Обычно такая опухоль у людей поражает конечности. Стоит подчеркнуть, что ноги, как правило, страдают чаще всего. Опухоль, возникающая в конечностях, располагается обычно в толще связок, мышц и жирового слоя, поэтому очень долгое время может оставаться незамеченной. Возможны и другие локализации фибросарком мягких тканей, в частности, в районе забрюшинного пространства. Такая форма патологии весьма опасна, так как существуют определенные сложности в проведении диагностики, а непосредственно хирургические манипуляции могут стать очень травматичными и даже невыполнимыми из-за вовлеченности внутренних органов.
Нередко опухоль мягкой ткани называют раком, но это не совсем правильно. Как общеизвестно, рак отличается эпителиальным происхождением, а фибросаркомы соединительнотканным, поэтому такую опухоль неправомерно называть «раком ноги», «раком мышцы» и тому подобное.
Стоит отметить, что фибросаркомы мягких тканей способны к распространению не только по лимфатическим сосудам, но также и по кровеносным, правда, гематогенный путь, пожалуй, является преимущественным. Неопластические вторичные узлы могут быть обнаружены в легких, в печени и в костях. Врастание опухоли в окружающую ткань может сопровождаться ее разрушением, а кроме того, повреждением нервов и сосудов и внедрением в кость. Далее выясним, каковы причины появления этой опасной патологии.
Причины образования
По каким причинам развивается фибросаркома мягких тканей (на фото), все еще неизвестно. Существует версия о том, что спровоцировать возникновение такой опухоли способны хромосомные мутации, которые дают сбой в утробе матери. По этим причинам опухоль способна появиться у ребенка.
У взрослого фибросаркома появляется в результате неоднократного облучения ионизирующими и рентгеновскими лучами (к примеру, при лечении другого онкологического заболевания). Причем временной интервал от облучения до появления фибросаркомы может составить пятнадцать лет. Также докторами не исключается версия о том, что на развитие этого заболевания могут влиять травмы и сильные ушибы. Либо же они запускают процессы роста уже имеющейся соединительнотканной опухоли.
Виды патологии
Фото фибросаркомы мягких тканей имеются в большом количестве.
Опухоли подразделяют на два основных типа:
- Высокодифференцированный вид.
- Низкодифференцированный вид.
Высокодифференцированные фибросаркомы отличаются низкой степенью злокачественности, а кроме того, более слабым ростом по сравнению с низкодифференцированными. Клетки ее, которые окружены коллагеновым волокном, похожи на здоровые ткани. Такие опухоли не оказывают особого воздействия на организм, а вместе с тем и не дают метастазы в соседнюю структуру.
Низкодифференцированные фибросаркомы выступают более агрессивными формами заболевания. Клетки данной опухоли могут резко отличаться от здоровых, а вместе с тем и быстро растут. Именно поэтому такая опухоль стремительно в размерах увеличивается и метастазирует в прочие ткани.
Ниже на фото - фибросаркома мягких тканей. Ее клетки способны распространяться по организму по лимфатическим и кровеносным сосудам. Зачастую встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно метастазы попадают в печень, в костную структуру и в легкие. Метастазируя в соседнюю ткань и органы, фибросаркомы приводят к их разрушению, а также врастают в кости, повреждая нервные волокна с сосудами.
Встречаются следующие виды:
- Появление фибромиксоидной саркомы может встречаться у людей в зрелом возрасте. При этом могут поражаться кости плечи, туловище, бедра и голень. У фибросаркомы мягких тканей бедра, к примеру, низкая степень злокачественности.
- Возникновение дерматофибросаркомы выступает редким видом заболевания. Такое образование может развиваться в соединительной ткани и располагается на кожной поверхности. Оно также называется опухолью Дарье.
- Появление нейрофибросаркомы является опасной формой заболевания, которое развивается вокруг нервного волокна. В пятидесяти процентах случаев может встречаться у людей с болезнью под названием нейрофиброматоз.
- Миксоидные фибромы выступают редкой формой заболевания, которое поражает хрящи. Образование считают доброкачественным, оно составляет около одного процента от всех костных новообразований.
- Инфантильные фибросаркомы являются злокачественным образованием, встречающимся у младенцев и детей до пяти лет. Оно может отличаться агрессивным ростом, а кроме того, весьма высокой злокачественностью. Патология обычно поражает конечности, но, кроме того, может встречаться на шее и голове.
- Фибросаркомы яичника считаются редкой формой онкологии, составляющей около четырех процентов.
Фото фибросаркомы мягких тканей на начальной стадии интересуют многих.
Симптомы заболевания
Проявление фибросаркомы во многом зависит от места ее локализации, размера, злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать, их выявляют случайным образом во время обследования пациента на другие заболевания. Больной обращается к доктору тогда, когда образование уже достигает больших размеров. Высокодифференцированные фибросаркомы могут бессимптомно протекать до пятнадцати лет, а низкодифференцированные проявляются уже в течение первых двенадцати месяцев с момента образования. Порой фибросаркому (на фото выше) выявляют раньше по причине возникшего в результате сдавливания нервных окончаний и костной деформации болевого синдрома.
Над поверхностью возникшей опухоли кожные покровы не меняются. Лишь на фоне быстрорастущей формы фибросаркомы может наблюдаться истончение наряду с посинением кожи в районе локализации новообразования. Не исключено образование венозной сетки. Фибросаркома при пальпации путается с доброкачественным образованием, так как она обладает свойством образовывать круглую капсулу с ровной границей.
Фибросаркомы небольших размеров способны смещаться во время прощупывания, но когда новообразование становится больше в размере, сдвинуть его очень тяжело из-за врастания в костные ткани. Болевой синдром возникает на фоне сдавливания нервного волокна и сосудов. На фоне внедрения опухоли в кость боль становится мучительной и приобретает хронический характер.
Симптомы фибросаркомы очень неприятны. Увеличиваясь в размере, она влияет на общее самочувствие больного. Может наблюдаться резкое понижение массы тела наряду с анемией и повышенной температурой. Таким образом, организм у человека истощается, теряя силы по причине того, что опухоль поглощает питательные вещества и энергию. Продуктами деятельности клеток опухоли организм быстро отравляется, возникает лихорадка, которая носит постоянный характер. Больные плохо себя чувствуют из-за сильной боли и ограничения подвижности. Это способно приводить к депрессии.
Фибросаркомы на терминальном этапе метастазируют в другие структуры, например в печень и легкие. Появляется боль в животе наряду с одышкой и кашлем с кровохарканьем.
Каков прогноз при фибросаркоме мягких тканей, расскажем ниже.
Проведение диагностики
В связи с тем, что эта патология длительное время протекает у пациентов в скрытой форме, семьдесят процентов больных обращаются за медпомощью на последней стадии болезни. При наличии малейшего подозрения на наличие фибросаркомы пациент для первичного диагностирования направляется на рентген и ультразвуковое исследование. Это дает возможность выяснить, где именно располагается опухоль, какими размерами она обладает.
В целях выявления вторичных метастазов проводится рентгенография грудины, ультразвуковое исследование брюшного района и сцинтиграфия скелета в целом. Биохимический анализ проводят для оценки общего состояния больного и, глядя на это, принимают решение о том, можно ли проводить операцию, направленную на удаление онкологического заболевания. Методом конечного диагностирования является биопсия. В рамках этой процедуры осуществляют забор части образования для выполнения гистологического анализа.
Всего различается два вида биопсии:
- Проведение пункционной биопсии выполняется с помощью инъекции особой иглой, посредством которой забирают пунктат (то есть содержимое новообразования).
- Выполнение открытой биопсии осуществляют операционным путем. Данная методика дает более точные результаты, но является опасной из-за возможного активирования роста опухоли.
Лечение патологии
Методика лечения фибросаркомы подбирается доктором в зависимости от района положения, размера, стадии болезни и общего самочувствия больного. Современной медициной предлагаются следующие методики:
- Выполнение хирургического удаления позволяет полностью иссекать новообразование. Такая методика лечения наиболее эффективна при удалении высокодифференцированной фибросаркомы. В том случае, если опухоль отличается высокой степенью злокачественности, в дополнение к операции назначают курс лучевой терапии либо проведение химиотерапии.
- Лучевое лечение проводят в формате брахитерапии или дистанционного воздействия посредством лучей. В район локализации опухоли вводится особый компонент, который усиливает действие лучей на фибросаркому. Посредством лучевой терапии становится возможным удаление той части новообразования, которую не удается устранить с помощью оперативного вмешательства (подобное часто практикуют при удалении высокодифференцированной опухоли). Облучение применяют также в качестве самостоятельного способа терапии в том случае, если состояние здоровья пациентов не позволяет удалять образование с помощью альтернативных методов.
- Проведение лечения с помощью медикаментов, а именно посредством химиотерапии. Врачи в данном случае применяют сильнодействующие лекарства в виде «Цисплатина», «Циклофосфана», «Доксорубицина» и «Винкристина». Препарат подбирают индивидуально в зависимости от размера, самочувствия пациента и строения опухоли.
Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия
Различается неоадъювантная и адъювантная химиотерапия. Первую применяют до хирургического вмешательства в целях уменьшения размеров образования и устранения метастазов. Это дает возможность облегчать удаление образования во время оперативного вмешательства. Второй вид химиотерапии применяется непосредственно после операции для удаления возможно оставшихся частиц опухолевого образования.
По завершении терапии доктор продолжает наблюдать пациента еще достаточно длительное время. В первые три года пациентам требуется посещать онколога каждые три месяца, а далее раз в год или полгода.
Стадии фибросаркомы
Выделяют следующие стадии рассматриваемого заболевания:
- На начальном этапе размеры опухоли могут колебаться в пределах одного-двух сантиметров. В зависимости от ее положения первичные признаки могут отличаться. Фибросаркома мягких тканей на начальной стадии (на фото) может располагаться в слизистых оболочках или в районе подслизистого слоя в форме маленького узла. При этом узел, как правило, не выходит за границу фасциального футляра. На данной стадии болезнь может протекать без какой-либо симптоматики с полным отсутствием метастазов. Проведение диагностики на ранней стадии способствует положительным результатам лечения.
- Основным признаком второго этапа считается поражение органов. В рамках оперативного вмешательства существует необходимость в извлечении ткани. Прогноз этой стадии уже намного хуже, правда, частота рецидивов крайне редкая. На этой стадии опухоль уже заметна, она начинает проникать через все слои и кожу в том числе. Фибросаркому мягких тканей на этом этапе характеризует прорастание фасциального новообразования, опухоль в данном случае достигает трех или даже пяти сантиметров.
- На третьей стадии фибросаркомы в организме больного возникают новообразования непосредственно уже на соседних органах. Вдобавок к этому может отмечаться возникновение регионарных метастазов, которые становятся заметными в лимфатических узлах. Метастазы скапливаются в различных лимфоузлах. Опухоль мягкой ткани, как правило, нарушает функции органов, деформируя их. Размеры новообразования на этом этапе уже достигают десяти сантиметров, а метастазы активно попадают в регионарные лимфоузлы, что сопровождается острыми и интенсивными болевыми ощущениями. Прогноз для больного, у которого патология перешла на третью стадию, весьма неутешительный. Лечение в данном случае будет заключаться в хирургическом вмешательстве. Заболевание способно рецидивировать.
- Опухоль на последней (четвертой стадии) достигает громадных размеров. На этом этапе, как правило, образуется опухолевый конгломерат, что происходит по причине сдавливания и его проникания в соседние органы. Нередко могут вызываться при этом сильные кровотечения. Метастазы диагностируют в регионарных лимфоузлах, также могут появляться признаки вторичного рака. Могут быть обнаружены метастазы в печени, легких и в любых других отдаленных органах. Отличие этого этапа от третьей стадии состоит в том, что становится более выраженным внешнее проявление патологии наряду с присутствием метастазов в различных органах.
Прогноз: сколько можно прожить?
При условии локализации в районе конечностей высокодифференцированной фибросаркомы прогноз, скорее всего, будет благоприятным. Конечно, в случае обнаружения ее на начальной стадии. Намного хуже дело обстоит в том случае, если опухоль обнаруживается слишком поздно, когда она уже успела дать метастазы в различные органы. Стоит также отметить, что на запущенных стадиях вне зависимости от положения патологического образования (будь то фибросаркома мягких тканей шеи, бедра или брюшного пространства) прогноз будет неутешительным.
