Нефротический синдром по МКБ (Международная классификация болезней) - это не самостоятельное заболевание почек, а группа симптомов, совокупность которых показывает, что почки работают не так хорошо, как должны.
Малые кровеносные сосуды (венулы, артериолы и капилляры) в почках функционируют как микрофильтры, удаляя токсины, конечные продукты обмена веществ и лишнюю воду из крови. Эти отходы и вода попадают в мочевой пузырь и покидают наш организм вместе с мочой. В норме в моче не должно быть белка.
Почечные сосуды являются частью гломерулярной сети, фильтрующей системы почек. Когда фильтрационная сеть повреждена, то слишком много белка проходит через фильтры в мочу. Последствием чего является нефропатический синдром, т. е. прогрессирующее разрушение рабочей ткани почек (нефронов).
Данное заболевание почек поражает как взрослых, так и детей.
Признаки заболевания почек
Большинство людей, у которых была диагностирована данная патология, не знали о ней, пока при рутинном медицинском осмотре не прошли обычные клинические исследования.
Симптомы нефропатологии включают:
- Избыточное выделение белка с мочой (протеинурия).
- Низкое содержание протеинов в плазме. В медицинской карточке может быть написано: «гипоальбуминемия».
- Высокий показатель холестерина в крови. Медицинский термин для этого - гиперлипидемия.
- Высокий уровень нейтральных жиров в крови, так называемых триглицеридов.
- Отечность лица, рук, ног и лодыжек.
- Увеличение веса.
- Постоянное чувство усталости.
- Пенистая моча.
- Пониженное чувство голода.
Если по результатам общих тестов у вас выявлен клинический нефротический синдром, вашему лечащему врачу необходимо будет выяснить причину данной проблемы. Это может потребовать дополнительных анализов и диагностических процедур для обнаружения основной причины.
Болезни почек часто не имеют клинических симптомов, пока рабочая ткань почек не будет сильно повреждена (70-80 %).
Всем необходимы белки
Существует много видов белков, наш организм расходует белки различными способами: включая формирование костей, мышц и других тканей, из которых состоят органы, а также борьбу с инфекциями.
Когда почечная ткань страдает, почки перестают функционировать нормально, тем самым позволяя белку, называемому альбумином, проходить через свою фильтрационную систему в мочу.
Альбумин помогает организму избавляться от лишней жидкости. При недостатке альбумина в крови жидкость накапливается в организме, вызывая отечность в области лица и нижних частях тела.
Холестерин как важная составляющая организма
Нашему организму требуется холестерин, который вырабатывается в нем самостоятельно. Помимо этого, холестерин также поступает внутрь из пищи. Избыточное поступление холестерина в кровь вредит сосудам, так как капельки этого вещества склеиваются на стенках вен и артерий и могут образовывать тромбы (полную или частичную закупорку просвета сосуда). Тромбы в сосудах затрудняют работу сердца и поступление крови к органам и тканям, что впоследствии может обернуться инфарктом миокарда или инсультом.
Триглицериды - вид «энергетического» жира в крови
Когда мы употребляем пищу, наше тело расходует калории из поступившей еды для образования энергии. Если мы употребляем больше калорий, чем расходуем, то лишние калории преобразуются в триглицериды.
Триглицериды запасаются в жировой клетчатке, при крайней необходимости они используются в качестве энергии для поддержания нормальной жизнедеятельности клеток. Наличие высокого уровня триглицеридов в крови свидетельствует о высокой предрасположенности к сердечным заболеваниям.
Кто склонен к нефротическому синдрому?
Люди всех возрастов, полов и этнических групп могут быть склонны к данной патологии, но, по данным Министерства здравоохранения России (Минздрав), чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Нефротический синдром у детей проявляется обычно в возрасте от 2 до 6 лет.
Некоторые факторы повышают вероятность возникновения прогрессирующей болезни почек, к ним относятся:
- Нефропатологии (гломерулонефриты, нефролитиаз и др.).
- Уролитиаз - мочекаменная болезнь.
- Длительный прием лекарств, таких как нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и антибиотики.
- Инфекции: ВИЧ, вирусный гепатит, малярия.
- Диабет, волчанка и амилоидоз.
Этиологические факторы (причины)
Синдром может быть вызван как различными заболеваниями почек, так и другими факторами.
Если заболевание затрагивает только почки, то они называются первичными причинами нефротического синдрома. Другие факторы, влияющие на весь организм, включая почки, называются вторичными причинами.
Большинство людей страдают прогрессирующей болезнью почек вследствие вторичных причин.
Наиболее распространенной первичной причиной у взрослых является заболевание, называемое фокальным сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС). ФСГС вызывает микроскопическое рубцевание на фильтрах почек, называемых клубочками.
Различные аутоиммунные заболевания и хронические болезни иммунитета могут серьезно повредить почки.
Амилоидоз - генетически обусловленное заболевание, при котором происходит накопление белкового вещества, называемого амилоидом в крови. Он откладывается на стенках сосудов, в различных органах, в том числе почках.
Самым распространенным вторичным фактором у взрослых является диабет. Патология сопровождается болезнью почек, известной как ренальный (почечный) диабет.
Наиболее распространенным первичным фактором почечного синдрома у детей является болезнь минимальных изменений (БМИ). Заболевание с минимальными изменениями вызывает скрытое повреждение почек, которое можно обнаружить только с помощью очень мощного микроскопа.
Самым распространенным вторичным фактором у детей является диабет.
Во всех формах отличительным объединяющим признаком данного заболевания является прогрессирующее разрушение почечных клубочков.
Болезни почек, которые поражают канальцы и интерстиций, например интерстициальный нефрит, не вызывают нефротический синдром.
Диагностические возможности
- Анализ крови на определение скорости клубочковой фильтрации почек (eGFR, Estimated Glomerular Filtration) является экспресс-тестом для оценки функциональной способности почек. Ваш eGFR - это число, основанное на анализе уровня креатинина и мочевины в сыворотке крови. Первичная моча образуется путем фильтрации плазмы крови через клубочковый барьер; у людей скорость клубочковой фильтрации (СКФ) составляет 125 мл/мин.
- Клиническое исследование мочи. При сильном повреждении почек большое количество белков проходит в мочу. Это может быть одним из самых ранних признаков нефротического синдрома почек. Чтобы проверить наличие белка в моче (так называемая протеинурия), необходимо сдать общий анализ мочи с микроскопией осадка. Физиологическое значение плазменного альбумина равняется 0,1 %, которое в норме может проходить через барьер клубочковой фильтрации.
- Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря для диагностики нефротического синдрома. Позволит оценить морфологическое (структурное) состояние почек и кровообращение. УЗИ также поможет выявить сопутствующие патологии мочевыделительной системы.
Заподозрить патологию почек можно после экспресс-анализа мочи с тест-полоской. При высоком референтном значении протеинурии индикаторная полоска изменит свой цвет.
Клиническое исследование крови, показывающее низкий уровень сывороточного белка, называемого альбумином, подтвердит диагноз.
В некоторых случаях, когда назначенное лечение неэффективно, будет назначена биопсия почек. Для этого очень маленький образец ткани почек удаляют с помощью иглы и просматривают под микроскопом.
Почечная протеинурия - это потеря трех или более грамм белка в день через мочу или, при однократном сборе мочи, наличие 2 г белка на грамм креатинина мочи.
Для нефротического синдрома характерна комбинация протеинурии нефротического диапазона с гипоальбуминемией в сыворотке крови и отеком лицевого пространства и нижних частей тела.
Осложняющие факторы почечного синдрома
Белки выполняют много различных функций. При низком уровне сывороточного (в крови) белка организм становится предрасположенным к проблемам со свертываемостью крови и к возникновению инфекций (учитывая, что в белковую фракцию крови входят иммуноглобулины - главные клетки иммунитета).
Самыми частыми бактериальными и вирусными осложнениями являются острый сепсис, воспаление легких и перитонит.
Венозный тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) являются широко известными последствиями острого нефротического синдрома.
Другие осложнения включают:
- Малокровию (анемия).
- Кардиомиопатию, включая ишемию.
- Высокое артериальное давление - системная гипертензия.
- Хронические отеки.
- Острую и хроническую почечную недостаточность (ОПН, ХПН).
Терапевтические возможности при заболевании почек
Не существует определенного лечения нефротического синдрома, все методы лечения, как правило, являются только симптоматическими (купируют симптомы и осложнения) и профилактическими (предотвращают дальнейшее разрушение почечной ткани).
Важно знать, что при полном отказе почек (терминальная стадия почечной недостаточности) требуется диализ и дальнейшая пересадка почек для сохранения жизни.
Лечащий врач назначает лекарства для снятия определенных симптомов. Это могут быть препараты для контроля артериальной гипертензии и холестерина, чтобы снизить риски сердечно-сосудистых заболеваний.
Препараты для снижения артериальной гипертензии, называемые ингибиторами АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) и БРА (блокаторы рецепторов ангиотензина II), которые снижают давление в капиллярах и препятствуют выходу белка в мочу.
Диуретики назначаются для того, чтобы помочь организму избавиться от излишней воды, а также для контроля кровяного давления и уменьшения отеков.
Кроверазжижающие лекарства (антикоагулянты) рекомендуются в случаях риска образования тромбов, чтобы предотвратить сердечный приступ (инфаркт миокарда) и инсульт.
Очень важную роль в лечении играет изменение рациона; диета с низким содержанием жиров способствует контролю уровня холестерина в крови. Отдавайте предпочтение рыбе или обезжиренному мясу.
Ограничьте потребление соли (натрия хлорида), чтобы снизить формирование отеков и сохранять кровяное давление на здоровом уровне.
Иммуносупрессивные лекарства подавляют чрезмерный ответ иммунной системы, при гломерулонефритах и системной красной волчанке, такие как глюкокортикостероиды ("Преднизолон", "Декортин", "Медопред" и др.).
Как предотвратить прогрессирующее разрушение почек?
Единственный способ предотвратить данный синдром - профилактировать болезни, которые могут вызвать его.
При наличии заболевания, которое может навредить почкам, проконсультируйтесь с вашим доктором, чтобы разработать клинические рекомендации по нефротическому синдрому, для контроля своего основного заболевания и предотвращения повреждения почек.
Также обсудите со своим врачом возможность проведения специфических тестов на определение функциональной способности почек.
Это очень важно для людей с диабетом, высоким кровяным давлением или семейной историей заболевания почек. Повреждение почек всегда необратимо, их клетки после гибели не восстанавливаются. Но если у вас выявлено основное заболевание на ранней стадии и назначено своевременное лечение, то есть шанс предотвратить ухудшение состояния.
Патология почек у детей
Хотя нефротический синдром может поражать людей любого возраста, обычно он впервые диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет.
Патология затрагивает больше мальчиков, чем девочек. Каждый год у около 50 000 детей диагностируют гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Как правило, он более распространен в семьях с историей почечных или аутоиммунных заболеваний, или в азиатской диаспоре, хотя еще неясно, почему.
Симптомы болезни почек у детей
Так же как и у взрослых, отеки сначала заметны вокруг глаз, затем в области нижних отделов ног и остальных частях тела.
Иммуноглобулины - антитела, являющиеся специализированной группой белков в крови, которые борются с инфекциями. Когда организм теряет белки, у детей гораздо выше шансы заболеть инфекционным заболеванием.
Наблюдаются изменения в моче - иногда высокий уровень белка, попадающего в мочу, приводит к тому, что она становится пенистой.
Большинство детей с нефротическим синдромом имеют «болезнь с минимальным изменением». Это означает, что их почки по анализам кажутся нормальными или почти нормальными, до тех пор, пока образец ткани, полученный биопсией, не исследуется под микроскопом. Причина заболевания с минимальным изменением неизвестна.
При наследственном нефротическом синдроме финского типа ген для нефрина, белка фильтрационной щели, мутирует, что приводит к заболеванию почек в младенчестве.
Также он возникает в результате проблем с почками или при других состояниях, например:
- гломерулосклероз - когда внутренняя структура почек становится поврежденной;
- гломерулонефрит - воспаление в фильтрационной системе почек;
- инфекции - например, ВИЧ или гепатит В и С;
- системная красная волчанка;
- диабет;
- серповидно-клеточная анемия;
- в очень редких случаях некоторые виды рака - такие как лейкемия, множественная миелома или лимфома.
Но эти проблемы чаще встречаются у взрослых, чем у детей.
Симптомы нефротического синдрома у детей можно контролировать с помощью стероидных препаратов.
Большинство детей хорошо реагируют на стероиды, и риск возникновения почечной недостаточности сведен к минимуму. Однако у небольшого числа детей есть (унаследованный) врожденный нефротический синдром, и он, как правило, хуже поддается терапии. В конечном итоге синдром у них заканчивается хронической почечной недостаточностью, и таким детям требуется пересадка почек.
У большинства детей, положительно отвечающих на терапию, симптомы берут под контроль, наступает ремиссия - временное приостановление развития заболевания, затем через некоторое время симптомы вновь возвращаются - наступает рецидив.
В большинстве случаев рецидивы становятся менее частыми, поскольку дети становятся старше, нефротический синдром зачастую прекращается у них в подростковом возрасте.
Контроль патологического состояния
Родителям необходимо обратиться с ребенком к специалисту (педиатрический нефролог) для получения рекомендаций по нефротическому синдрому, проведения тестов и специального лечения.
Основным методом лечения являются стероиды (ГКС - глюкокортикостероиды), но дополнительные методы лечения также могут быть использованы, если у ребенка развиваются значительные побочные эффекты.
У большинства детей происходят рецидивы до позднего подросткового возраста, и в эти периоды им необходимо принимать стероиды.
Детям с врожденным нефротическим синдромом обычно назначают по крайней мере 4-недельный курс "Преднизолона", а затем сниженную дозу через день в течение еще четырех недель. Это предотвращает протеинурию.
Когда "Преднизолон" назначается на короткие периоды времени, обычно нет серьезных или длительных побочных эффектов, хотя у некоторых детей наблюдаются:
- повышенный аппетит;
- увеличение веса;
- покраснение лица;
- частая смена настроения.
Большинство детей хорошо реагируют на лечение нефротического синдрома "Преднизолоном", причем белок часто исчезает из их мочи, а отеки исчезают в течение нескольких недель. В этот период наступает ремиссия.
Диуретики, или мочегонные препараты, также могут быть использованы, чтобы уменьшить накопление жидкости. Они работают, увеличивая количество произведенной мочи.
Пенициллин является антибиотиком, и его можно назначать во время рецидивов, чтобы уменьшить вероятность получения инфекции.
Важно диетическое питание. Необходимо уменьшить количество соли в рационе вашего ребенка, чтобы предотвратить дальнейшее удержание воды в организме и образование отеков.
