Гранулематоз Вегенера – это воспаление сосудистых стенок, имеющее аутоиммунный гранулематозный характер. Заболевание серьезное, поскольку оно, помимо капилляров, артерий, венул и артериол, вовлекает верхние дыхательные пути, легкие, почки, глаза и другие органы.
Почему оно возникает? Как симптомы указывают на его развитие? Как проводится диагностика? Что необходимо для лечения? Сейчас на эти и многие другие вопросы следует дать ответы.
Характеристика заболевания
Гранулематоз Вегенера является тяжелым, быстро прогрессирующим недугом. Если вовремя не обратить внимания на симптомы и не начать лечение, то в течение 6-12 месяцев наступит летальный исход.
К сожалению, этиология не установлена до сих пор. Однако согласно статистике этот недуг чаще всего поражает тех людей, которые ранее перенесли инфекционное заболевание дыхательных путей. Врачи, впрочем, не исключают связи гранулематоза с вредоносными микроорганизмами и паразитирующими агентами.
Важно отметить, что в крови пациентов с этим диагнозом почти всегда обнаруживаются иммунные комплексы, но их роль в патогенезе до сих пор не доказана. Точно так же, как и наличие антител к цитоплазме, нейтрофилов и антигенов DR2, HLA B7 и B8. Но есть предположение, что все эти факторы являются катализаторами развития гранулематоза Вегенера.
Причиной также может быть повышенная чувствительность организма или ослабленный иммунитет.
Симптомы
Данное заболевание сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Симптомы гранулематоза Вегенера представляют собой:
- Лихорадку, сопровождающуюся ознобом.
- Слабость и быструю утомляемость.
- Поражение верхних отделов дыхательных путей.
- Ринит, сопровождающийся выделениями из носа гнойного характера.
- Седловидную деформацию носа.
- Повышенное потоотделение.
- Изъязвление слизистых оболочек, которое может достигать перфорации носовой перегородки.
- Беспричинную потерю массы тела.
- Боли в мышцах, возникающие из-за гипертонуса клеток (миалгии).
- Появление болезней суставов (артриты).
Эти симптомы гранулематоза Вегенера встречаются практически у всех заболевших. У некоторых наблюдаются еще и такие проявления:
- Инфильтративные изменения в легочной ткани.
- Кашель, сопровождающийся кровавой мокротой (указывает на развитие плеврита).
- Развитие гломерулонефрита.
- Острая почечная недостаточность.
- Геморрагическая сыпь.
- Развитие эписклерита (проявляется в воспалении склеры).
- Образование экзофтальм и орбитальных гранулем.
- Проблемы с нервной системой.
Запущенные случаи могут сопровождаться повреждениями коронарных артерий и миокарда.
Локализованная форма
Данный вид гранулематоза Вегенера характеризуется поражением верхних дыхательных путей. Следственно, наиболее часто встречающимися симптомами являются:
- Осиплость голоса.
- Образование кровянистых корочек в носовых ходах.
- Упорный насморк.
- Носовые кровотечение.
- Затруднения, испытываемые при дыхании.
Если у пациента диагностируют серьезные повреждения при локализированной форме заболевания, то ему придется провести операцию.
Показания для хирургического вмешательства
Как правило, ими являются:
- Деструкция носовой перегородки. В этом случае проводят пластику спинки носа.
- Стеноз с угрозой удушья. Накладывают трахеостому (искусственное дыхательное горло).
- Угроза слепоты. Проводят резекцию гранулемы.
- Терминальная почечная недостаточность. В данной ситуации показана трансплантация почки.
Важно уточнить, что при гранулематозе Вегенера рекомендация по проведению операции выдвигается врачом лишь в том случае, если жизни пациента действительно грозит опасность или инвалидность.
Генерализованная форма заболевания
Она характеризуется самыми разными системными проявлениями. К ним относятся:
- Геморрагии.
- Приступообразный надсадный кашель, сопровождающийся кровянисто-гнойной мокротой.
- Лихорадка.
- Суставно-мышечные боли.
- Абсцедирующая пневмония.
- Почечная и сердечно-легочная недостаточность.
- Полиморфная сыпь.
Гранулематоз Вегенера генерализованной формы лечится с применением методов экстракорпоральной гемокоррекции. К таковым относятся:
- Криоаферез. Из плазмы крови выборочно удаляются патологические вещества. Полезные соединения при этом остаются. Отличие от плазмафильтрации в том, что при криоаферезе плазма охлаждается.
- Плазмаферез. Данная процедура подразумевает забор крови, последующая ее очистка и возвращение обратно в кровоток.
- Каскадная фильтрация плазмы. Высокотехнологичный полуизбирательный метод, позволяющий выборочно удалять из плазмы крови вирусы и болезнетворные вещества. Один из эффективнейших способов очищения крови в мире.
- Экстракорпоральная фармакотерапия. Гемокоррекция, благодаря которой лекарственные средства доставляются напрямую в зону паталогического процесса. Особенность метода заключается в точечном воздействии. Часто применяется при лечении гранулематоза Вегенера носа. Использование способа позволяет избежать нежелательного воздействия медикаментов на организм в целом.
И, конечно же, обязательным является фармакологическое лечение. О том, какие препараты обычно назначают при обеих формах гранулематоза Вегенера, рассказано ниже.
Диагностика
Следует рассказать о ее проведении. Если человек заметил симптомы гранулематоза Вегенера (фото проявлений заболевания не представлено из этических соображений), то ему необходимо отправиться на прием к ревматологу.
Диагностика этого заболевания – сложная задача. Его необходимо отличать от саркоидоза, злокачественных опухолей, увеитов, синуситов, отитов, болезней крови и почек, туберкулеза и прочих аутоиммунных заболеваний. Начальный этап включает в себя проведение таких исследований:
- Сдача урины и крови на клинический анализ. Результаты могут указать на наличие у человека малокровия, воспалительного процесса, помогут убедиться в изменении плотности мочи и в содержании в ней крови и белка. Также данное исследование позволяет выявить ускорение скорости оседания эритроцитов, нормохромную анемию, тромбоцитоз, а также микрогематурию и протеинурию.
- Сдача крови на биохимический анализ. Результаты укажут на признаки поражения печени и почек. Также удается выявить повышение γ-глобулина, мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида и фибрина.
- УЗИ почек и органов брюшной полости. Проведение ультразвукового исследования поможет выявить поражения и уменьшение кровотока.
- Урологические пробы (сцинтиграфия, экскреторная урография). Эти исследования помогут выявить степень снижения функции почек.
- Рентгенография легких. Помогает определить в их ткани наличие инфильтратов, а также выявить плевральный экссудат и полости распада.
- Бронхоскопия с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. Это помогает выявить морфологические признаки заболевания.
Кроме перечисленного, в рамках диагностики гранулематоза Вегенера может понадобиться консультация смежных специалистов – пульмонолога, отоларинголога, офтальмолога, нефролога, уролога и дерматолога. Они, проведя осмотр и опрос пациента, исключат другие похожие заболевания.
Лечение
Терапия при гранулематозе Вегенера назначается врачом после проведения полного обследования.
Как правило, назначают препарат «Циклофосфамид». Это цитостатический химиотерапевтический медикамент, оказывающий действие алкилирующего типа. У него очень широкий спектр противоопухолевой активности. К тому же, препарат оказывает выраженное иммуносупрессивное действие. Принимают это средство внутривенно, суточная дозировка составляет 150 мг в день.
Сочетают препарат с «Преднизолоном», синтетическим глюкокортикоидным медикаментом, действие которого направлено на подавление функций тканевых макрофагов и лейкоцитов. Также он стабилизирует лизосомальные мембраны, нарушает способность макрофагов к фагоцитозу и не допускает попадания лейкоцитов в воспаленную область. Суточная дозировка «Преднизолона» составляет 60 мг. По мере улучшения состояния количество вводимого препарата уменьшается.
Такое лечение гранулематоза Вегенера практикуется при системных поражениях, когда заболевание охватывает кожные покровы, суставы, почки и глаза.
Медикаментозная терапия длится долго. Так, например, «Циклофосфамид» придется принимать еще в течение 1 года после того, как врач диагностирует стадию полного затихания острых симптомов. Разумеется, суточную дозу нужно будет постепенно снижать.
Прием иммунодепрессантов
Без этих препаратов с гранулематозом Вегенера (фото гранулем под микроскопом представлено выше) не обойтись. Потому что это заболевание имеет аутоиммунный характер, и прием лекарств для подавления иммунной защиты обязательно.
Два вышеперечисленных препарата тоже относятся к иммунодепрессантам, причем к самым эффективным. Но есть и альтернативы:
- «Метотрексат». Противоопухолевое средство, относящееся к антиметаболитам. Ингибирует синтез тимидилата и пуриновых нуклеотидов. Особо активен по отношению к быстро растущим клеткам, оказывает также иммунодепрессивное действие.
- «Фторурацил». Его действие направлено на блокирование синтеза ДНК и образование структурно несовершенной РНК. Так процесс деления клеток ингибируется.
- «Дексаметазон». Снижает концентрацию протеолитических ферментов, уменьшает проницаемость капилляров, подавляет образование коллагена и активность фибробластов.
- «Азатиоприн». Структурный аналог аденина, гуанина и гипоксантина, которые составляют нуклеиновые кислоты. Препарат блокирует пролиферацию тканей и клеточное деление, а еще воздействует на синтез антител.
- «Хлорбутин». Оказывает алкилирующее действие. Препарат обладает цитостатическим свойством, поэтому он также нарушает репликацию ДНК. Особенно сильно воздействует на лимфоидную ткань.
Перечисленные лекарства понижают увеличившуюся при гранулематозе Вегенера степень активности иммунитета, воздействуя на «разбушевавшийся» организм. Иначе говоря, подавляют его реакцию.
К сожалению, побочным эффектом является снижение общей сопротивляемости организма различным инфекциям и нарушение обмена веществ, однако без приема данных препаратов с недугом никак не справиться.
Что касательно доз и режима введения? Это определяет врач-ревматолог. Некоторым пациентам, например, подходит пульс-терапия – введение препарата в больших дозах 1-2 раза в неделю.
Поддержание ремиссии и лечение рецидивов
Когда состояние человека улучшается, все силы направляются на поддержание его ремиссии. Для этого нужно продолжать проходить иммуносупрессивную терапию, иначе заболевание будет прогрессировать. Но какие препараты принимать, и в каком количестве – это определяет врач.
Ремиссия может быть длительной. Но пациент должен быть готов к рецидивам. Когда болезнь обостряется, то необходимо повысить дозировку гормоносодержащих препаратов или же вернуться к той норме, которая была назначена в начале лечения.
Многие люди, кстати, интересуются, о том, существуют ли какие-то действенные народные средства, способные помочь справиться с данным заболеванием? Ответ очевиден. Если даже не существует фармакологических препаратов, использование которых могло бы привести к полному выздоровлению, то лечение травами тем более не поможет. Настои и отвары способны лишь облегчить негативную симптоматику. Но даже в этом случае их прием надо предварительно обсудить со своим лечащим врачом.
Осложнения и прогноз
Если лечение заболевания было начато своевременно, то шанс ремиссии очень высок. При проведении грамотной терапии она наступает практически у всех больных.
Но прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, среди которых:
- Деструкция лицевых костей.
- Почечная недостаточность.
- Хронический конъюнктивит.
- Дыхательная недостаточность.
- Развивающиеся некротические гранулемы в легочной ткани.
- Гангрена пальцев.
- Развитие пневмоцистной пневмонии.
- Глухота, как следствие стойкого отита.
- Гангренозные и трофические изменения стопы.
- Присоединение вторичных инфекций на фоне ослабленного иммунитета.
Если человек проигнорирует симптомы и не обратится к специалисту, то на благоприятный исход можно не рассчитывать. Около 93% пациентов умирают в период от 5 месяцев до 2 лет.
Также важно отметить, что локальная форма гранулематоза протекает доброкачественно. При проведении качественной терапии, у 90% пациентов состояние существенно улучшается, а у 75% наступает ремиссия. Но, к сожалению, у 50% она длится недолго, около полугода, после чего возникает обострение и все симптомы возвращаются.
Поэтому, чтобы избежать осложнений и обострений, необходимо постоянно укреплять свой иммунитет, своевременно лечить инфекционные заболевания, регулярно посещать ревматолога и следовать всем его рекомендациям без исключения.
