Джексоновская эпилепсия – это разновидность основной болезни. Впервые она была открыта в 1927 г. доктором Браве. Затем тщательно изучена и описана английским доктором Джексоном. Поэтому и получила название по фамилии врача. Такая разновидность эпилепсии не считается опасной, так как не приводит к смертельному исходу.
История болезни
В первый раз джексоновскую эпилепсию кратко описал в 1827 г. французский врач Браве. В 1863 г. за изучение болезни серьезно взялся англичанин, невролог Джексон. Он сопоставил припадки с очагом эпиактивности на разных участках коры центра мозга. И эти исследования стали основой изучения функций различных зон.
Что это такое?
Джексоновская эпилепсия характеризуется сенсорными, двигательными или смешанными припадками. При этом эпилептиформное возбуждение сначала появляется в центральной извилине мозга или его коре. Чаще всего припадки и судороги начинаются локально. При этом ясное сознание сохраняется. Судороги распространяются в определенной последовательности по всему телу, что приводит к вторичному эпиприступу.
Причины болезни
Одно из нервных заболеваний – джексоновская эпилепсия. Причины могут быть разными. Среди них:
- опухоль мозга;
- цистицеркоз;
- скопившаяся жидкость в головном мозге;
- церебральная киста;
- эхинококкоз;
- солитарный туберкулез;
- нейросифилис;
- энцефалит;
- черепно-мозговая травма;
- хронический арахноидит;
- артериовенозные мальформации;
- пахименингит;
- аневризмы.
Джексоновская эпилепсия у детей часто возникает из-за наследственности. Но этот фактор является вторичным. То есть болезнь чаще возникает из-за органической патологии. Появление ее в любом возрасте свидетельствует о поражении головного мозга.
Симптоматика заболевания
Джексоновская эпилепсия, симптомы которой имеют вариабельных характер, появляются в виде припадков и судорог. Общие черты – они возникают локально, в отдельных областях тела. Чаще всего проявляются на лице или в руках. Затем распространяются по телу. Благодаря такому развитию симптомы были названы джексоновским маршем.
Особенности болезни
Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является ее локальное проявление только в одной части тела. И распространение припадков соответственно проекции на мозговую кору центральной извилины. Приступы возникают, когда человек находится в полном сознании. Например, если судорога началась в пальцах левой руки, она начинает распространяться по этой же стороне тела – до плеча, лица и переходит на ногу. Проходит приступ в том же порядке, в котором и распространялся.
При этом отмечается такой факт, что однажды возникшие судороги в определенной части тела будут начинаться именно там же. Период между приступами может быть разным: секунды, минуты или дни.
Виды джексоновской эпилепсии
Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки. Потом подергивания начинают распространяться вверх по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней вверх, затем на руку и лицо. Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.
При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.
Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.
Что делать при возникновении приступов?
Джексоновская эпилепсия в большинстве случаев протекает с проявлением простых приступов, которые стартуют с определенного постоянного места. Остановить распространение судорог можно попробовать при помощи удерживания подергивающейся конечности. Но этот вариант возможен только в начальной стадии заболевания. При его дальнейшем прогрессировании судороги начинают выходить из локальной точки, постепенно распространяясь по всему телу. Поэтому остановить их при помощи удержания уже не представляется возможным.
Прогрессирование приступов
При прогрессировании джексоновской эпилепсии после приступа часто временно отказывает конечность, которая послужила отправной локальной точкой начавшихся судорог. Продолжительность и выраженность постпароксизмального пареза указывает на начало опухолевого процесса.
Если очаг приступа находится в доминантном мозговом полушарии, то может начаться моторная афазия. Иногда судороги переходят в транзиторный паралич ноги или руки. Во время приступов наблюдаются и другие неврологические симптомы. Они зависят от наличия у человека основных заболеваний.
Диагностика болезни
Установить наличие джексоновской эпилепсии несложно. Труднее определить причину ее возникновения, то есть основное заболевание, которое и вызвало возникновение судорожных приступов. Поэтому проводится неврологическое обследование, и делается анализ психического состояния больного. Джексоновскую эпилепсию нужно отделить от схожих заболеваний. Поэтому в обследовании принимают участие психиатр, невропатолог и невролог.
В период между приступами электроэнцефалография регистрирует фокальные разряды эпиактивности, которые провоцируются звуковыми и световыми раздражителями. Но в соответствии с причинным заболеванием основной ритм может быть изменен. С помощью ЭЭГ-видеомониторинга получается полная картина иктальной ЭЭГ.
Лучшим методом диагностики считается МРТ головного мозга. Если к его применению есть противопоказания, то применяется КТ. Эти методы позволяют выявить или исключить опухоль мозга, абсцесс, энцефалит и т. д.
Джексоновская эпилепсия: лечение
Отзывы свидетельствуют, что припадки после терапии почти полностью пропадают. Немаловажен и настрой пациента на выздоровление. Лечение джексоновской эпилепсии в основном направлено на устранение основного заболевания, которое и явилось причиной припадков. И вторая составляющая терапии – антикольвусантная. Без нее купирование эпилепсии невозможно.
Во время антиконвульсантной терапии назначаются комплексы медикаментов («Бензонал», «Гексаметадин» и лр.), которые больной должен пить в течение всей жизни. Одновременно пациенту прописываются дегидратационные препараты («Гипотиазид», «Диакарб» или «Лазикс») и рассасывающие («Алоэ», «Лидаза»).
Джексоновская эпилепсия, лечение которой началось, требует консультации нейрохирурга, если болезнь обусловлена кистой, артериовенозной мальформацией или опухолью. В этом случае потребуется хирургическое вмешательство. Но даже после операции, во время которой удаляется органическая причина джексоновской эпилепсии, часто припадки сохраняются еще продолжительное время.
В этом случае рассматривается возможность хирургического лечения. Рассечения спаек и удаление рубцово-измененных оболочек малоэффективны. После таких операций приступы прекращались только на некоторое время. Более эффективный способ лечения – фокальная резекция. Во время операции происходит удаление участков мозговой коры, которые отвечают за эпиактивность.
Но после такого хирургического вмешательства наступает паралич конечностей, двигательные зоны которых были вырезаны. Со временем мышцы начинают восстанавливаться, но не в полной степени. И частичная обездвиженность остается на всю жизнь. И гарантии, что приступы не начнутся снова, нет никакой. Виной тому – возникновение рубцовых изменений после проведенной операции.
Прогноз
Джексоновская эпилепсия прогноз имеет утешительный. Болезнь хорошо поддается лечению. Нет развития дополнительных осложнений в виде психических или функциональных отклонений. Такой вид эпилепсии не относится к угрожающим жизни или опасным заболеваниям. Но все же заболевание весьма неприятное из-за постоянных судорожных приступов и периодической потери сознания. А также из-за утраты некоторых функций организма. Но при своевременном обращении к врачу количество судорог значительно сокращается. Лечение длится не менее года.
