Согласно МКБ, атрезия пищевода представляет собой врожденный дефект в развитии, для которого характерно частичное или полное отсутствие пищевода. Данная патология считается одной из самых сложных в педиатрической практике. Если у новорожденного был диагностирован этот страшный недуг, необходимо срочно провести хирургическую операцию. В противном случае малыш гарантированно погибнет.
Атрезия пищевода у новорожденных встречается не так часто. Согласно статистике, с подобной патологией на свет появляется не более 0,4% детей. При этом недуг одинаково поражает как мальчиков, так и девочек.
Полезная информация
В некоторых случаях атрезия диагностируется совместно с другими пороками. Например, у новорожденного также может быть выявлен пилоростеноз, аномальное развитие конечностей, проблемы с задним проходом, врожденный порок сердца и многое другое. Также согласно статистическим данным, в 40% случаев малыши страдают от проблем с развитием или появляются на свет недоношенными. Если мать носит под сердцем малыша с атрезией пищевода, то на третьем триместре беременности есть большой риск внезапного прерывания беременности. Поэтому важно разобраться, как избежать этого страшного недуга, и есть ли возможность избавиться от него.
Причины возникновения
Еще в момент, когда малыш является лишь маленьким зачатком, уже происходят первые этапы формирования пищевода и других внутренних органов. Как правило, это случается уже на 4-5 неделе вынашивания плода. К 12 неделе пищевод уже полностью дифференцирован. Если в этот период происходят те или иные сбои, то рост необходимых клеток замедляется и образуется атрезия пищевода.
К подобной аномалии могут привести самые разнообразные факторы. Если женщина употребляет алкоголь, наркотические средства и курит, то атрезия вполне может развиться из-за неправильного образа жизни будущей мамы. Также к факторам, которые вызывают подобную патологию, относят самые разные события из жизни женщины. Например:
- На ранних сроках беременности проводились рентгеновские исследования.
- Возраст будущей матери составляет более 35 лет. Чем старше женщина, тем выше риск развития аномалий. Однако с подобной проблемой могут столкнуться и более молодые мамы.
- До 12 недели вынашивания малыша женщина принимала антибиотики тератогенного или эмбриотоксического действия.
- Будущая мать проживает в условиях плохой экологии. В этом случае негативное влияние может оказать наличие вредных компонентов в воздухе, облучение радиацией и многое другое.
- После зачатия женщина работала на производственном предприятии, контактируя с химическими препаратами или сильными ядами.
- Один из родителей страдает от хромосомной патологии.
Очень часто перед формированием атрезии пищевода у новорожденных у матерей бывает угроза выкидыша. Как правило, это происходит на первом триместре вынашивания малыша. Также причиной может стать и многоводие. В этом случае ребенок заглатывает околоплодные воды.
Разновидности
Атрезия пищевода у детей, только что появившихся на свет, может быть разного вида в зависимости от поражающих факторов. Например, может полностью отсутствовать просвет пищевода или он развился в виде двух независимых друг от друга слепых мешков.
В некоторых ситуациях верхняя часть жизненно необходимого органа имеет слепое окончание, тогда как нижняя зона соединяется свищом вместе с трахеей. В этом случае точка соединения приходится на то место, где происходит разделение на бронхи.
Бывают случаи, когда верхняя зона пищевода также заканчивается слепо, а нижняя часть заходит прямо в трахею. В других ситуациях верхушка органа соединяется с трахеей, а нижняя область заканчивается слепо.
Также оба участка пищевода могут сообщаться с трахеей.
Как проявляется
Атрезия пищевода у детей выявляется практически сразу после их появления на свет. Самым главным симптомом является то, что у малыша наблюдаются сильные пенистые выделения из носа и ротовой полости. После первого кормления грудью малыш сразу же срыгивает молоко. В этом случае требуется экстренное парентеральное питание. Если малыш не будет получать нужных питательных веществ внутривенно, то это приведет к его истощению и обезвоживанию.
При соединении пищевода с трахеей основным симптомом является сильный кашель, вплоть до того, что малыш начинает задыхаться. На фоне этого может довольно быстро развиться дыхательная недостаточность. В этом случае нужно как можно быстрее очистить дыхательные каналы. После этого будет заметно улучшение состояния, однако оно длится только до последующего кормления. Если же в легкие попадет желудочный сок, то это может привести к аспирационной пневмонии. Это очень опасное осложнение.
Также среди признаков атрезии пищевода стоит выделить резкую потерю веса, хрипы и посинение кожных покровов новорожденного.
Если в организме малыша образовался свищ, то это приведет к попаданию воздуха непосредственно в неправильно сформировавшийся орган.
Все эти симптомы очень опасны. Особенно если малыш не может полноценно питаться и происходит отторжение молока. В этом случае на фоне обезвоживания может развиться лихорадка и респираторная недостаточность. Все это приводит к летальному исходу.
Диагностика атрезии пищевода
Если врач подозревает наличие этого страшного недуга, то в этом случае проводятся экстренные меры по выявлению патологии. Для этого необходимо провести процедуру внутриназального зондирования, когда в пищевод вводится гибкий катетер. Если устройство упрется в слепой конец неправильно сформировавшегося органа и выйдет наружу, то это будет самым явным доказательством того, что малыш действительно страдает от атрезии пищевода. Если у специалиста все же остаются сомнения, то дополнительно он вводит в пищевод воздух. Если он с громким звуком начинает быстро выходить наружу, то диагноз подтверждается.
Благодаря аппаратным бронхоскопическим методам можно получить изображение слепого конца пищевода. Это позволяет в кратчайшие сроки определить разновидность патологии и назначить возможное лечение атрезии пищевода.
Однако чтобы окончательно удостовериться в диагнозе, некоторые специалисты предпочитают перестраховаться и вводят в тело малыша контрастный катетер. Однако бариевую взвесь не всегда допускается использовать. Это может привести к осложненному дыханию малыша. Более того, есть огромная вероятность того, что новорожденный просто не перенесет эту сложную для него процедуру. Помимо всего прочего, контрастный состав, который используется во время данной манипуляции, должен быть очень быстро выведен из организма малыша. В противном случае он может попасть в легкие и вызвать химический пневмонит.
Рекомендовано проведение обзорной рентгенограммы. Благодаря этой процедуре можно получить наиболее четкую картину развития патологии. Кроме этого, благодаря данному методу можно будет своевременно установить и прочие аномалии, которые могли развиться с атрезией. Например, в процессе исследования может быть выявлен стеноз пищевода.
Дополнительно проводится пренатальное УЗИ. Благодаря этой процедуре можно выявить многоводие, однако оно не всегда является признаком развития данной патологии. В некоторых ситуациях появление данной симптоматики связано с абсолютно другими недугами. Также благодаря УЗИ можно выявить, не отсутствует ли у малыша желудочный пузырь более чем на 50%.
После всех этих мероприятий, если диагноз подтверждается, необходимо приступать к незамедлительным мерам.
Лечение
В первую очередь врачи должны постараться стабилизировать состояние малыша. Для этого они избегают масочной вентиляции. На этом этапе нужно сделать все возможное, чтобы подготовить новорожденного к операции. Таким образом, в первую очередь производится предоперационный уход, после чего выполняется хирургическое вмешательство. Если процедура прошла успешно, то требуются постоперационные мероприятия.
Уход до операции при атрезии пищевода
Во время предоперационной подготовки необходимо перестать кормить малыша через рот. Допускается только внутривенное кормление. Кроме этого, врачи должны непрерывно отсасывать скапливающуюся слюну из верхней части пищевода. Это помогает предотвратить аспирацию. Для данной процедуры используется специальный катетер, оснащенный двойным просветом.
Отсос может проводиться двумя методами. В первом случае специальный катетер помещается в слепой мешок, расположенный в верхней части пищевода. После этого его подключают к отсосу, который работает без перерыва.
Второй метод подразумевает использование отсасывающего дренажа. Этот способ считается наилучшим, так как в процессе данных мероприятия нет риска повреждения слизистых оболочек.
При этом важно следить, чтобы голова малыша была постоянно приподнята на 30-40 градусов. Лучше всего уложить его на бок. Это значительно упростит опорожнение желудка и снизит возможный риск того, что произойдет аспирация желудочного секрета. Кроме этого, в таком положении малышу будет значительно легче дышать.
Если малыша удалось стабилизировать и врачи готовы выполнить операцию, то в этом случае производится экстраплевральная хирургическая коррекция, в ходе которой трахеопищеводный свищ закрывается. В некоторых особенно сложных ситуациях специалисты вставляют в толстый кишечник дополнительный сегмент пищевода.
Послеоперационные мероприятия
Если специалистам удалось улучшить состояние малыша и избавиться от атрезии пищевода, после хирургического вмешательства необходимо будет тщательно следить за жизненными показателями новорожденного. Для этого врач должен постоянно быть в курсе показателей ИВЛ.
Дополнительно устанавливается специальный раневой дренаж. Также в организме малыша будет находиться желудочный зонд с необходимыми отметками. Его ни в коем случае нельзя удалять, так как это устройство необходимо для нормальной проходимости анастомоза.
После операции на атрезию пищевода очень важно следить за положением малыша. Он должен находиться на спине, под шею нужно укладывать небольшой валик. Верхняя часть тела должна находиться на небольшом возвышении. При этом нельзя допускать гастроэзофагеальный рефлюкс. Голову малыша нужно зафиксировать в среднем положении и следить за тем, чтобы новорожденный ее не поворачивал. Также нужно избегать вытягивания шеи. На зону анастомоза не должно оказываться давление.
Если на третий день после хирургического вмешательства малыш находится в стабильном состоянии, то его можно начать укладывать на бок. Однако предварительно нужно обязательно посоветоваться со специалистом, который ранее проводил операцию.
Кроме этого, важно постоянно следить за новорожденным, перенесшим серьезное хирургическое вмешательство. Врач всегда должен быть в курсе количества, цвета и консистенции выделений, проходящих по дренажу. Если жидкость начинает окрашиваться в зеленоватый оттенок, то в этом случае анастомоз может оказаться несостоятельным.
Уход за гастростомой
Если атрезия отличается большой протяженностью или нестабильным состоянием, то в этом случае первичное наложение анастомоза может не потребоваться. В таких ситуациях накладывается гастростома. Для этого используется специальный катетер баллонного типа, который заводится в желудок малыша через отверстие в брюшной стенке.
На следующем этапе катетер блокируется и фиксируется при помощи валика из тампонов. Также потребуется подсоединить приемник.
Менять катетер необходимо после трех недель. Как правило, к этому моменту уже происходит срастание стенок брюшины и желудка. Однако специальный отсасывающий дренаж, который соединен с аспирационным оборудованием, по-прежнему должен находиться в верхней зоне прооперированного пищевода. При этом на зонде обязательно делаются отметки, которые позволяют избежать образования пролежней.
Если малыш чувствует себя удовлетворительно, то можно посоветоваться с хирургом на предмет начала введения энтерального питания.
Возможные осложнения
Разумеется, такого рода патологии и операции в возрасте нескольких дней не всегда проходят бесследно. Среди наиболее частых последствий атрезии пищевода у новорожденных можно выделить острые осложнения, которые проявляются в виде подтеканий в местах анастомоза. Вследствие этого может сформироваться стриктура.
Так как после оперативного вмешательства дистальный сегмент пищевода не может полноценно функционировать, это приводит к серьезным проблемам во время кормления малыша. Подобные последствия встречаются в 85% случаев. Дефект подобного рода объясняется желудочно-пищеводным рефлюксом. В этой ситуации может потребоваться дополнительная коррекция. Однако в некоторых случаях она неэффективна. Тогда врач может попробовать провести фундопликацию Ниссена.
При этом среди последствий атрезии пищевода практически всегда отмечается осиплость голоса у новорожденного. Подобное состояние может длиться довольно долго, до одного года. Это объясняется тем, что во время операции нерв гортани повреждается. Избежать этого практически невозможно.
Кроме того, после хирургического вмешательства у малыша может развиться пневмония, медиастинит и анемия. В некоторых случаях маленьким пациентам очень сложно глотать пищу. На фоне осложнений может также развиться эзофагоскопия.
