Такое заболевание как отосклероз встречается у 1% населения, из которых на женскую половину человечества приходится 80%. В группе риска находятся люди в возрасте от 20 до 35 лет. Заболевание характеризуется постепенным развитием и чаще всего бывает односторонним.
Что это за болезнь?
Отосклероз – это поражение костной капсулы, которая расположена в лабиринте внутреннего уха. Затем начинается анкилоз и как следствие тугоухость.
Наряду с основными симптомами отосклероза может наблюдаться головокружение и шум в ушах. Как правило, единственным способом улучшения качества жизни является хирургическое вмешательство. На сегодняшний день консервативной терапии нацеленной на приостановление заболевания не существует.
Причины возникновения
Несмотря на стремительное развитие медицины, на сегодняшний день не известно, почему развивается заболевание. Однако установлено, что отосклероз имеет наследственные черты. Помимо этого, у 40% пациентов на ряду с патологией встречаются генетические отклонения. Пусковым механизмом для развития болезни может стать инфекционное заболевание, и чаще всего таким заболеванием является корь, а также гормональные сбои, в частности связанные с вынашиванием плода, климаксом и даже лактацией. Некоторые эндокринные заболевания могут стать причиной развития поражения костной капсулы.
Другие риски
Болезнь может появиться на фоне аномалии органа слуха или при хроническом заболевании среднего уха. Нередко болезнь возникает у лиц с болезнью Педжета. Работа в условиях повышенного шума провоцирует развитие тугоухости. И как в случае с большинством заболеваний, отосклероз может появиться из-за сильнейшего стресса.
Принцип работы органа слуха
Перед тем как перечислить симптомы отосклероза, следует разобраться с тем, как работает орган слуха. Анатомически он состоит из трех частей:
- наружное;
- среднее;
- внутреннее ухо.
Вначале звук поступает в наружное ухо и доходит до барабанной перепонки. Далее колебания передаются в среднее и внутреннее ухо, между которыми небольшое овально окно, соединенное стремечком. Звук, попав во внутреннее ухо вместе с жидкостью, передается на волосковые клетки. Именно они являются нервными рецепторами, которые генерируют импульсы, которые дальше идут в подкорковые и корковые центры слуха.
Если человек здоров, то капсула лабиринта не имеет вторичной оссификации. Если же активизируется процесс остеогенеза, то начинают проявляться симптомы отосклероза, появляются зоны, где участки обильно снабжаются кровью, которые со временем склерозируются и превращаются в зрелую кость. Если отсутствует лечение, то стремечко обездвиживается и формируется анкилоз. Иногда в процесс втягивается улитка и другие участки лабиринта. В результате наблюдается снижение слуха.
Классификация
На сегодняшний день выделяют три типа патологии, в зависимости от характера изменений в органе слуха:
- фенестральный или стапедиальный;
- кохлеарный;
- смешанный.
Стапедиальная форма характеризуется расположением очага заболевания в окне лабиринта. В данной ситуации симптомы и признаки отосклероза проявляются исключительно в звукопроводящей функции. Считается, что это благоприятная форма, так как вероятность восстановить слух при помощи операции равняется практически 99%.
Кохлеарная форма характеризуется поражением за пределами окна, в области костной капсулы улитки. В данной ситуации звукопроводящие функции при помощи операции на все 100% невозможно.
Смешанная функция характеризуется не только снижением проведения звука во внутреннее ухо, но и снижением функции восприятия. Операция позволит лишь восстановить слуховую функцию до уровня костного проведения.
Скорость течения
У 68% пациентов скорость течения заболевания характеризуется как медленная, в 21% является скачкообразной. Только у 11% больных болезнь является быстротечной.
Стадии
Медики выделяют три стадии течения болезни:
- начальная;
- период, характеризующийся самыми яркими симптомами, обострение;
- термальная.
На начальной стадии симптомы отосклероза слабо выражены, наблюдается небольшое снижение слуха, причем зачастую на одном ухе, может появляться шум. Эта стадия может длиться от двух до трех лет.
На второй стадии серьезно ухудшается слух в больном ухе, во втором появляется шум. Данная стадия может длиться 10 и более лет.
Термальная стадия больше характерна для заболевания, протекающего быстротечно и проявляется в глубокой тугоухости, лечение которой практически не эффективно.
Возможным симптомом отосклероза уха, характерным для всех стадий заболевания, может быть головокружение. Нередко, заболевание протекает волнообразно, стадии сменяют друг друга, как бы чередуясь.
Основные жалобы
Каковы основные симптомы отосклероза? Помимо стабильного снижения слуха, больной намного тяжелее понимает мужскую речь, чем женскую. То есть низкие тона намного тяжелее воспринимаются. В процессе того, как заболевание прогрессирует, больной перестает даже улавливать высокие тона, а шепот вообще не слышит.
В случаях, когда отосклероз поражает только стремечко, то может появиться паракузис Виллиса, характеризующийся тенденцией лучшего восприятия звуков в шумной обстановке, однако это ложное ощущение. В таких случаях люди просто пытаются перекричать фоновый шум, поэтому говорят громче.
Другой синдром характерный для заболевания – паракузис Вебера. При его появлении, больной наблюдает ухудшение слуха во время пережевывания пищи или во время ходьбы.
Самый яркий симптом отосклероза – шум в ухе, который начале появляется в одном органе слуха, затем в другом. Шум может быть похож на высокий свист или наоборот низкий гул. Выраженность шума никоим образом не зависит от степени тугоухости.
На фоне тугоухости может возникать симптом Тойнби, для которого характерно неясное восприятие слов, если в разговоре участвует двое и более человек.
Болевые ощущения не являются постоянными, но имеют распирающий характер. Боли могут появиться исключительно на последней стадии заболевания и их место локализации – заушная область. Помимо болей, в ушах может ощущаться тяжесть или сдавливание.
Головокружение не является обязательным симптомом патологии, и даже если оно есть, то оно недостаточно интенсивное. Если головокружение тяжелое, то следует задуматься о другой причине его появления.
На поздних стадиях появляется очень характерный симптом для отосклероза – неврастенический синдром. В этом случае проявляется яркое нарушение слуха, человек уже не может полноценно общаться. Больной человек находится в постоянном напряжении, замыкается и становятся вялыми. Состояние часто сопровождается апатией и нарушением сна, то есть ночью невозможно заснуть, а днем постоянно хочется спать. Чаще всего неврастения наступает вследствие значительного снижения слуха с ярко выраженными шумами.
Для больных людей с врожденной патологией характерен синдром Ван-дер-Хуве – Клейка - Варденбурге. Характеризуется не только врожденной глухотой, но и альбинизмом, который чаще всего проявляется в виде прядей седых волос. Возможно появление различных типов дисплазии лицевого скелета или мягких тканей (на лице). Синдром обычно передается по наследству, частично или полностью.
Диагностические мероприятия
После появления симптомов, лечение отосклероза начинается с диагностики состояния. Если врач заподозрил заболевание, то он проводит отоскопию и использует другие методики исследований. Как правило, исследование дает возможность определить характерные для заболевания изменения. Это может быть сухость наружного прохода, атрофия и снижение чувствительности, отсутствие серы. По обыкновению, барабанная перепонка не подвергается изменениям.
Дополнительно для определения степени восприятия шепотной речи назначается аудиометрия. Камертональное обследование дает понимание врачу насколько снижено звукопроведение через воздух, какое оно в тканях, нормальное или повышенное. Акустическая импедансометрия позволяет определить степень снижения подвижности слуховых косточек.
Может быть назначена рентгенография и компьютерная томография, которая позволяет максимально точно определить, где очаг заболевания и насколько он распространился на близлежащие органы, то есть в полной мере оценить симптомы отосклероза. Лечение будет назначено после полной диагностики. Могут назначаться другие дополнительные исследования, чтобы провести дифференциацию от других заболеваний. Схожими симптомами обладают многие заболевания: наружный отит, холестеатома, болезнь Меньера, хронический гнойный средний отит и другие.
Клиническая картина
Отосклероз уха - симптомы, диагностика и лечение отосклероза, очень важно, если все это определяется и назначается на ранней стадии заболевания. Но, опасность заболевания в том, что первично заподозрить появление патологии достаточно сложно. Разрыв между появлением первых симптомов и острой формой может исчисляться в годах. В свете этого, болезнь часто остается незамеченной, и пациенты обращаются в медицинское заведение уже только при сильном снижении слуха.
Еще один симптом, который должен стать поводом для обращения к врачу – симптом Шварца. Как правило, симптом считается косвенным и характеризуется прогрессированием дискантовой тугоухости, которая может быть обнаружена как при воздушном звукопроведении, так и при костном.
Симптомы и лечение
Отосклероз и операция – это практически синонимы, так как очень редко удается помочь пациенту консервативным лечением. Тем не менее, повысить качество жизни можно и обыкновенными препаратами при наличии в анамнезе смешанной или кохлеарной формы заболевания. В таких случаях назначаются препараты: «Фосамакс» или «Ксидифон». В качестве вспомогательной терапии используется витамин D. Курс лечения может достигать 6 месяцев, проводить терапию необходимо ежегодно.
Но, так бывает не всегда, чаще всего назначается проведение операции. Отосклероз – коварное заболевание, при наличии которого достаточно сложно восстановить слух. Оперативное вмешательство показано при снижении костной проводимости на уровне 25 дБ и при снижении воздушной проводимости до 50 дБ. Но, в любом случае, операция не проводится, если патология находится в активной фазе.
Как правило, используется один из трех типов операций:
- стапедопластика;
- мобилизация стремени;
- фенестрация лабиринта.
Стапедопластика – это фактическая имплантация протеза, который полностью заменяет стремя. Очень часто оперативное вмешательство производится вместе с стапедктомией. Протез изготовляется из костей или хрящей самого же больного, также он может изготовляться из тефлона, керамики или титана. Если в процесс разрушения вовлечено два уха, то вначале проводится операция на том ухе, которое хуже слышит, и только через 6 месяцев на другом.
Мобилизация стремени предполагает освобождение нго от обездвиживания, в местах, где произошли костные сращивания.
При фенестрации создается новое окно в преддверии лабиринта. Хотя результат от такого лечения нельзя назвать стабильным. На протяжении нескольких лет может наблюдаться значительное улучшение, но затем, окно вновь зарастает, и тугоухость еще больше прогрессирует. То же самое можно сказать и об операции по мобилизации стремени.
После операции
Лечение отосклероза – длительный процесс. Улучшения можно заметить после операции только на 7 или 10 день после операции. На протяжении целого месяца нельзя летать в самолетах, придется полностью отказаться от физических нагрузок.
В некоторых случаях у пациентов могут наблюдаться осложнения. В органе слуха может сохраниться шум или останется головокружение. Реже, но все же встречается ушная ликворея, сенсоневральная тугоухость и ряд других нежелательных последствий. Однако показатели пациентов после стапедопластики дают большие надежды, у 80% больных наблюдается стабильное улучшение слуха, отсутствуют осложнения.
