Дефект межжелудочковой перегородки у детей - это врожденная аномалия, возникающий в период внутриутробного развития органов, сердца в частности. Данный дефект, наряду с остальными врожденными пороками сердца, встречается наиболее часто в медицинской практике. Статистика в цифрах достигает 42 % среди всех врожденных пороков сердца. Причем, гендерный фактор не играет никакой роли: одинаково часто заболеванием страдают как мальчики, так и девочки. Однако доказана прямая генетическая взаимосвязь от ближайших кровных родственников. Доктор медицинских наук Белозеров Ю. М. в своей работе «Детская кардиология» указал, что вероятность развития порока в данном случае увеличивается на 3,3 %.
Врожденный дефект межжелудочковой перегородки сердца характеризуется нарушением тока крови по большому и/или малому кругам кровообращения. Наряду со всеми существующими пороками развития, порок сердца по-прежнему остается основной и наиболее частой причиной ранней смертности у детей.
Для лучшего понимания сути и особенностей данного дефекта необходимо чуть углубиться в эпидемиологию.
Эпидемиология
Межжелудочковая перегородка участвует в процессе сокращения и расслабления мышц сердца. У плода она полностью формируется на 4-5 неделе развития. При любых отклонениях в процессе развития в ней остается дефект, который впоследствии нарушает гемодинамику и вызывает дальнейшие проблемы со здоровьем. В 80 % случаев дефект обнаруживается по периметру мембран. В остальных 20 % имеют место дефекты мышечного генеза.
Классификация дефекта
Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца. Обычно данные дефекты подразделяют на большие, малые и средние. Для оценки его размера прибегают к сравнению с диаметром аорты. Дефекты размерами от 1 до 3 мм являются мелкими, они располагаются в мышечной стенке межжелудочковой перегородки, и именуются заболеванием Толочинова-Роже. Оно характеризуется хорошей визуализацией при диагностике, а также минимумом гемодинамических отклонений и, по большому счету, само по себе не представляет опасности для человеческого организма. В таком случае вышеупомянутый дефект может быть выявлен в ходе случайного обследования, это своего рода физиологическая особенность, которая может никак не проявлять себя в течение всей жизни человека, и все что может потребоваться - это лишь контроль в динамике. Другое дело - большие множественные дефекты, размерами в 1 см и более, с очевидной яркой симптоматикой, угрожающей здоровью и жизни. В таком случае врачи настоятельно рекомендуют провести операцию в первые 3 месяца жизни ребенка, дабы минимизировать возможные осложнения и летальный исход.
Отделы межжелудочковой перегородки
Межжелудочковая перегородка состоит из трех отделов: верхняя (самая плотная ее часть) – мембранозная, прилегающая к соединительной ткани, средняя часть устилает сердечную мышцу, и нижняя – трабекулярная, формирует губчатую структуру.
Исходя из анатомического расположения, дефекты подразделяют следующим образом:
- перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет 75 % от всех дефектов, располагается в верхней части под клапаном аорты; могут самопроизвольно закрыться;
- мышечные дефекты перегородки – до 10% межжелудочковых дефектов, располагаются в мышечной ткани, отдаленно от клапанов и проводящих систем;
- надгребневые дефекты – составляют оставшиеся 5 %, располагаются над наджелудочковым гребне, и самопроизвольно закрыться неспособны.
Гемодинамика
Что происходит с ребенком, родившимся с дефектом межжелудочковой перегородки? Как дефект себя проявляет?
Внутрисердечные нарушения начинают формироваться не сразу с момента рождения, а на 3-5 сутки. В столь раннем периоде шумы в сердце могут и не прослушиваться вовсе, по причине одинакового давления в желудочках из-за легочной гипертензии. Позже, когда давление в легочной артерии постепенно падает, возникает разрозненность давления в желудочках – это приводит к выбросу крови из области с высоким давлением в область низкого, слева направо. Это ведет к тому, что правый желудочек испытывает постоянное перенасыщение кровью, дополнительный объем переполняет сосуды малого круга кровообращения – так развивается легочная гипертензия.
Стадии легочной гипертензии
Принято выделять стадии, обозначенные еще российским кардиохирургом Бураковским, специалистом в области врожденных пороков сердца у детей раннего возраста.
- Гиперволемическая стадия. Все начинается с застоя крови и усугубляется отеком легких, снижением иммунитета и, как следствие, частыми инфекциями, но главное – развитием пневмонии с тяжелым течением и плохо поддающейся лечению. При отсутствии ответа организма на консервативное лечение прибегают к хирургической операции – сужению легочной артерии по Мюллеру. Операция позволяет искусственно сузить просвет артерии, что на какое-то время обеспечит меньший выброс крови в малый круг кровообращения. Однако эффект этого метода не долгосрочен, и спустя 3-6 месяцев обычно требуется повторная операция.
- Со временем в сосудах срабатывает рефлекс Китаева. Суть в том, что сосуды реагируют на перенагрузку и растяжение спазмами. И за этим следует мнимое скрытое течение болезни, переходная стадия. В это время ребенок может перестать болеть, он становится активным, набирает вес. Это состояние является наиболее благоприятным для проведения операции.
- Высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера. В долгосрочной перспективе (в отсутствие хирургического вмешательства) развивается склероз сосудов. Это очень опасный и необратимый процесс. На этой стадии кардиохирурги чаще всего отказывают пациентам в проведении хирургического вмешательства, ввиду отсутствия обоснованных гарантий на излечение и тяжести состояния больного. При прослушивании ярко выражен 2 тон над легочной артерией, становится слабым систолический шум или же он отсутствует вовсе. Фиксируют появление шума Грехема-Стилла, диастолический шум, обусловленный клапанной недостаточностью. Характерными признаками являются свистящие хрипы и жесткое дыхание, грудная клетка выпячивается в форме купола и носит название «сердечного горба», происходит усугубление цианоза – кожа и слизистые приобретают синюшный цвет, а от периферического, цианоз перерастает в диффузный.
Причины дефекта межжелудочковой перегородки
Обратимся к причинам, вызывающим появление данного порока.
Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки у детей формируется еще на этапе закладки органов и вызван внутриутробными нарушениями развития. Этому пороку часто сопутствуют и другие кардио-нарушения. От 25 до 50 % случаев дефект идет бок о бок с аномальным развитием почек, недостаточностью митрального клапана и синдромом Дауна. Прямое негативное влияние в период эмбрионального развития вызывают эндокринные нарушения в организме беременной, вирусные инфекции. Сказаться может негативное влияние окружающей среды и плохой экологии, воздействие радиации, употребление алкоголя и лекарственных препаратов, а также прерывание беременности и токсикозы. Не последнюю роль играют наследственные факторы. Стоит отметить, что основной причиной развития приобретенного дефекта являются осложнения после перенесенного инфаркта миокарда.
Клиническая картина
Клиническая картина при дефектах межжелудочковой перегородки состоит из целого комплекса симптомов, характерных для сердечной недостаточности. Как правило, они развиваются к 1-3 месяцу жизни ребенка. Все зависит от размера вышеназванного дефекта. На наличие дефекта указывает возникновение ранних затяжных бронхитов и пневмонии. При ближайшем осмотре ребенок выглядит бледным и вялым, неактивным, поникшим, с характерным отсутствующим жизненным интересом во взгляде. Может быть выявлена одышка, которая отмечается как при физической активности, так и в состоянии покоя, тахикардия, расширение сердечных границ или их смещение. Характерен также симптом, именуемый «кошачьим мурлыканьем», прослушиваются застойные хрипы. Как правило, систолический шум очень интенсивен, переходит на правую сторону грудины, прослушивается в IV межреберье слева от грудной клетки и со стороны спины. Отмечается патологическое увеличение размеров печени и селезенки при пальпации. У детей гипертрофия развивается очень быстро.
Методы диагностики
Стандартная диагностика любого заболевания сердца складывается из рентгенологического обследования органов грудной клетки, УЗИ, ЭКГ – электрокардиографии, и двухмерной допплер-эхокардиографии, МРТ. Рентгенологическое обследование дает поверхностное описание формы сердца, определяет размер кардиоторакального индекса.
ЭКГ покажет, если имеет место перегрузка желудочков, а позже и предсердий, сердца и гипертрофия – все они свидетели высокой степени легочной гипертензии.
Что покажет УЗИ?
УЗИ при дефекте межжелудочковой перегородки у плода позволяет выявить множество патологий сердца на самых ранних этапах развития, является простым широкодоступным, и при этом информативным методом исследования.
Исследование предоставляет следующие сведения о сердце:
- размер камер, их структура и целостность;
- состояние стенок сердца, наличие или отсутствие в них кровяных сгустков и новообразований;
- количество жидкости в околосердечной сумке;
- состояние перикарда;
- толщина стенок камер сердца;
- состояние и диаметр коронарных сосудов;
- структура и функциональность клапанов;
- поведение миокарда в момент сокращения и его расслабления;
- объем крови во время ее движения по сердцу;
- возможные шумы в органе;
- наличие инфекционных поражений;
- дефекты перегородок.
Доплер-ЭхоКГ
При допплер-эхокардиографии уточняется точное расположение дефекта, его размер, а также давление в правом желудочке сердца и легочной артерии. Для первой стадии легочной гипертензии характерны показатели до 30 мм ртутного столба, для второй – показатели колеблются в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. В третьей - давление находится выше 70 мм.
Магнитно-резонансная томография
МРТ обследование является наиболее информативным и показательным методом обследования. Оно визуализирует актуальное состояние тканей и кровеносных сосудов, помогает установить или уточнить диагноз, предположить последующее развитие заболевания и разработать оптимальный и подходящий план лечения. Своевременная диагностика при дефекте межжелудочковой перегородки неоспоримо повышает шансы на предотвращение усугубления болезни и скорейшее выздоровление пациента.
Лечение
Лечение порока сердца при дефекте межжелудочковой перегородки состоит из консервативного лечения и хирургического вмешательства в ткани сердца. Консервативная терапия включает в себя и медикаментозную терапию. Как правило, речь идет о инотропных препаратах в сочетании с мочегонными средствами. В случае хирургического вмешательства проводят паллиативную операцию – осуществляется сужение просвета легочной артерии по Мюллеру. Или же осуществляют радикальную коррекцию дефекта – производится заплата из ткани перикарда.
Прогноз
Часты случаи, когда дефективные «дырочки» сами собой закрываются к концу беременности матери, или же спустя какое-то время после рождения. Это происходит, потому что после рождения кровеносная система малыша как бы запускается заново, а давление меняется – все это может положительно повлиять на ребенка и привести к излечению. Врачом могут быть назначены только поддерживающие медикаментозные препараты, и регулярное прохождение процедуры УЗИ.
При наличии дефекта межжелудочковой перегородки не следует бездействовать и пускать ход болезни на самотек. Только в крайне редких случаях дефект не оказывает существенного влияния на качество и продолжительность жизни.
В большинстве же своем, он представляет реальную опасность и угрозу жизни человека. Продолжительность жизни при вышеназванном пороке напрямую зависит от размера дефекта, но в среднем цифры варьируются в рамках от 20 до 25 лет. Более пугающая действительность указывает на статистику от 50 до 80 % смертности детей до достижения 6-и месячного или годовалого возраста. Потому очень важно распознать первые признаки и симптомы, вовремя выявить болезнь и предпринять верные и своевременные шаги по ее устранению.
