Аббревиатура СКВ расшифровывается как «системная красная волчанка». Это заболевание, которое носит аутоиммунный характер. Механизм развития патологии заключается в нарушении функционирования В и Т-лимфоцитов. Это клетки иммунной системы, неправильная работа которых приводит к чрезмерной выработке антител. Другими словами, защитные силы организма начинают ошибочно атаковать собственные ткани, принимая их за чужеродные. Образованные антителами и антигенами иммунные комплексы оседают в почках, коже и серозных мембранах. В результате в организме запускается развитие ряда воспалительных процессов. Ниже описаны симптомы болезни СКВ, диагностика и лечение недуга, а также возможные осложнения.
Причины
В настоящее время точная этиология патологии не установлена. В процессе диагностики СКВ у большинства пациентов в биоматериале были обнаружены антитела к вирусу Эпштейн-Барра. Врачами был сделан вывод, что системная красная волчанка имеет вирусную природу.
Кроме того, медиками были установлены еще некоторые закономерности:
- Заболеванию наиболее подвержены лица, которые в силу разных причин вынуждены длительное время пребывать в регионах, имеющих неблагоприятные температурные условия.
- В зоне риска находятся люди, чьи близкие родственники страдают от недуга. Таким образом, генетическая предрасположенность также является провоцирующим фактором.
- Согласно результатам многочисленных исследований, СКВ - это своеобразная реакция организма на активную жизнедеятельность раздражителей. Последними могут являться любые патогенные микроорганизмы. Однако сбой в работе иммунной системы происходит не после однократного ее раздражения, а на фоне регулярного негативного воздействия.
- Существует версия, что развитие системной красной волчанки происходит при интоксикации организма определенными химическими соединениями.
Некоторые врачи полагают, что СКВ имеет гормональную природу. Однако данная теория не подтверждена соответствующими исследованиями. Тем не менее любые гормональные нарушения ухудшают течение заболевания. Факторами риска также являются табакокурение и употребление спиртосодержащих напитков.
Независимо от причин СКВ (системной красной волчанки) диагностика и лечение заболевания проводятся согласно стандартному алгоритму.
Клинические проявления
Для патологии характерен широкий спектр признаков. СКВ имеет хронический характер, то есть эпизоды обострения регулярно сменяются периодами ремиссии. Заболевание поражает большинство органов и систем, провоцируя возникновение характерных клинических проявлений.
Основные симптомы недуга:
- Постоянное чувство усталости.
- Уменьшение массы тела.
- Быстрое наступление утомления.
- Повышенная температура тела.
- Снижение степени работоспособности.
- Артрит. Чаще всего поражаются колени, запястья и суставы пальцев рук.
- Остеопороз.
- Болезненные ощущения и слабость в мышечной ткани.
- Эритема на открытых участках кожи. Как правило, поражается лицо, плечи и шея.
- Алопеция на ограниченном участке (в большинстве случаев выпадение волос происходит в височных зонах).
- Фотосенсибилизация.
- Поражение слизистых оболочек.
- Плеврит.
- Волчаночный пневмонит, для которого характерна одышка и кашель, сопровождающийся отхождением мокроты с примесью крови.
- Легочная гипертензия.
- Перикардит.
- Тромбоэмболия легочной артерии.
- Миокардит.
- Поражение почек.
- Головная боль.
- Галлюцинации.
- Психоэмоциональная нестабильность.
- Нейропатия.
- Болезненные ощущения в эпигастральной зоне.
- Тошнота.
- Анемия.
Это не весь список клинических проявлений. Заболевание может поражать любые внутренние органы, вызывая характерную для их поражения симптоматику. Так как недуг не имеет специфических признаков, в обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика СКВ. Только на основании результатов комплексного обследования врач может подтвердить развитие болезни и составить схему лечения.
Критерии диагностики
Врачами был разработан список основных клинически значимых проявлений патологии. Заболевание подтверждается, если у пациента обнаруживаются хотя бы 4 состояния из 11.
Критерии диагностики СКВ:
- Артрит. Имеет периферический характер без образования эрозий. Проявляется болезненными ощущениями и припухлостью. В области сустава визуализируется незначительное количество жидкости.
- Дискоидная сыпь. Имеет овальную или кольцевидную форму. Цвет сыпи - красный. Контуры бляшек неровные. На поверхности пятен можно обнаружить чешуйки, которые отделяются с трудом.
- Поражение слизистых. Проявляется в виде безболезненных изъявлений в ротовой полости или носоглотке.
- Высокая чувствительность к ультрафиолету.
- Наличие специфической сыпи на щеках и крыльях носа. Внешне она напоминает очертания бабочки.
- Поражение почек. Характеризуется выведением из организма вместе с мочой белка.
- Поражение серозных оболочек. Проявляется болью в области груди, интенсивность дискомфортных ощущений усиливается на вдохе.
- Нарушение работы ЦНС, характеризующееся мышечными судорогами и психозом.
- Изменения со стороны крови. Выявляются во время диагностики СКВ по анализам.
- Изменения в работе иммунной системы.
- Увеличение показателя специфических антител в биологическом материале.
Определение индекса активности болезни
В диагностике СКВ используется система SLEDAI. Она подразумевает оценку течения патологии по 24 параметрам. Каждый из них выражается в пунктах (баллах).
Критерии оценки по системе SLEDAI:
- Наличие судорожных припадков, не сопровождающихся нарушениями сознания, - 8 пунктов.
- Психоз - 8.
- Изменения в головном мозге органического характера (нарушение ориентации в пространстве, ухудшение памяти, бессонница, бессвязная речь) - 8.
- Воспаление зрительного нерва - 8.
- Первичное поражение черепно-мозговых нервных клеток - 8.
- Головная боль, не отступающая даже после приема наркотических анальгетиков, - 8.
- Нарушенное кровообращение в головном мозге - 8.
- Васкулит - 8.
- Артрит - 4.
- Миозит - 4.
- Цилиндры в урине - 4.
- Более 5 эритроцитов в моче - 4.
- Белок в урине - 4.
- Более 5 лейкоцитов в моче - 4.
- Воспаления кожного покрова - 2.
- Алопеция - 2.
- Язвенные поражения слизистых оболочек - 2.
- Плеврит - 2.
- Перикардит - 2.
- Снижение комплимента С3 или С4 - 2.
- Положительный антиДНК - 2.
- Повышенная температура тела - 1.
- Уменьшение уровня тромбоцитов в крови - 1.
- Снижение лейкоцитов - 1.
Максимальный результат - 105 пунктов. Он свидетельствует о крайне высокой степени активности заболевания, когда поражаются все основные системы. Такой же вывод врачи делают при результате 20 и более пунктов. При итоге менее 20 баллов принято говорить о легкой или умеренной степени активности.
Лабораторная диагностика СКВ
С целью подтверждения или исключения развития болезни врачи назначают множество тестов. Диагностика СКВ по анализам крови возможна, но в любом случае необходимо провести ряд инструментальных исследований.
Лабораторные методы:
- ANA-тест. Подразумевает выявление антинуклеарного фактора. Если его титр превышает 1:160, принято говорить о развитии в организме патологии аутоиммунного характера.
- АнтиДНК. Антитела обнаруживаются у половины пациентов.
- Анти-Sm. Тест, в процессе проведения которого выявляются антитела к особому антигену Смита.
- Анти-SSA (SSB). Это антитела к белкам. Для СКВ неспецифичны, могут обнаруживаться и при иных системных патологиях.
- Анализ на антикардиолипин.
- Исследование крови на антигистоны.
- Наличие маркеров воспалительного процесса (повышены СОЭ и С-реактивный белок).
- Снижение уровня комплимента. Это группа белков, принимающих непосредственное участие в формировании иммунного ответа.
- Общий анализ крови не является значимым в лабораторной диагностике СКВ. Может незначительно уменьшиться уровень лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
- Исследование мочи. При СКВ наблюдаются: протеинурия, пиурия, цилиндрурия и гематурия.
- Биохимический анализ крови. Тревожными результатами являются: повышение креатинина, АСАТ, АЛАТ и креатинкиназы.
Даже если при диагностике СКВ анализы неутешительны, в любом случае назначаются инструментальные методы. На основании результатов комплексного обследования болезнь подтверждается или исключается.
Инструментальные методы
Для диагностики СКВ врач назначает:
- Ренгенограмму суставов. Позволяет обнаружить незначительные изменения в костных структурах.
- Рентген и КТ органов грудной клетки.
- Ангиографию и ядерно-магнитный резонанс. Исследование позволяет выявить поражения нервной системы.
- Эхокардиографию. Проводится с целью оценки функционирования сердечной мышцы.
При необходимости могут быть назначены специфические исследования. Во время диагностики СКВ врачи нередко прибегают к спинномозговой пункции, биопсии кожи и почек.
Дифференциальная диагностика
Основывается на детальном обследовании и тщательном сборе анамнеза. Также важное значение в диф. диагностике СКВ имеет установление патогенеза имеющихся у пациента клинических проявлений. Это обусловлено тем, что во многих случаях симптоматика связана с течением иного заболевания, что существенно влияет на выбор схемы лечения.
Системную красную волчанку необходимо дифференцировать от:
- Анемии.
- Гипотиреоза.
- Вирусных инфекции.
- Интоксикации организма на фоне приема лекарственных средств.
- Розовых угрей.
- Дерматита.
- Фоточувствительной экземы.
- Стойких моноартритов.
- Асептического некроза.
- Сердечной недостаточности.
- Сахарного диабета.
- Артериальной гипертензии.
- Инфекционных заболеваний мочеполовой системы.
- Тромбоза почечных сосудов.
- Опухоли мозга.
- Инфекционных патологий ЦНС.
- Менингита.
- Рассеянного склероза.
- Милиарного туберкулеза.
Таким образом, для постановки точного диагноза необходима максимально корректная оценка симптомов, отражающих степень активности основного заболевания.
Лечение
Несмотря на значительные успехи в поиске эффективного метода терапии, избавиться от заболевания невозможно. Целью всех мероприятий является купирование острой стадии, избавление от неприятных симптомов и предотвращение развития осложнений.
Диагностикой и лечением СКВ занимается врач-ревматолог. При необходимости он оформляет направление на консультацию к другим специалистам узкого профиля.
Стандартная схема лечения системной красной волчанки включает следующие пункты:
- Прием и внутривенное введение глюкокортикостероидов (например, «Преднизолона»).
- Комбинированная пульс-терапия. Подразумевает одновременный прием цитостатика и глюкокортикостероида. К первым относятся следующие препараты: «Метотрексат», «Циклофосфамид».
- Прием противовоспалительных средств («Аэртал», «Нимесил»).
- Введение препаратов, относящихся к аминохинолиновому ряду («Плаквенил»).
- Прием биологических средств, воздействующих на механизмы развития аутоиммунных патологий. Данные препараты эффективны, но весьма дорогостоящи. Примеры средств: «Гумира», «Ритуксимаб», «Ембрел».
- Прием антикоагулянтов, диуретиков, антиагрегантов, препаратов калия и кальция.
При тяжелом течении СКВ врач принимает решение относительно целесообразности проведения экстракорпоральных методов лечения (плазмафереза и гемосорбции).
Всем без исключения больным необходимо избегать попадания в стрессовые ситуации и находиться длительное время под прямыми солнечными лучами.
Прогноз
Он напрямую зависит от своевременности обращения к врачу и тяжести заболевания. Системная красная волчанка в острой форме развивается молниеносно, большинство внутренних органов поражается практически моментально. К счастью, подобная ситуация встречается крайне редко, она всегда приводит к осложнениям и часто становится причиной летального исхода.
Хронический вариант считается наиболее благоприятным. Это обусловлено тем, что заболевание прогрессирует медленно, внутренние органы поражаются постепенно. Однако СКВ и в хронической форме может привести к необратимым последствиям. В большинстве случаев это связано с игнорированием проблемы и несоблюдением рекомендаций лечащего врача.
К опасным для жизни осложнениям относятся: почечная недостаточность, инфаркт миокарда, кардиосклероз, перикардит, сердечная и дыхательная виды недостаточности, тромбоэмболия и отек легких, гангрена кишечника, инсульт, внутренние кровотечения.
В заключение
Системная красная волчанка - это заболевание аутоиммунного характера. Патогенез недуга до сих пор не установлен, однако известно, что механизм развития патологии заключается в ошибочной атаке защитной системы организма собственных клеток.
СКВ не имеет специфических признаков, клинических проявлений заболевания настолько много, что необходимо проведение тщательного комплексного обследования. Диагностика патологии подразумевает осуществление лабораторных и инструментальных методик, а также дифференцирование недуга от иных возможных патологий.
