КРЕСТ-синдром – это системная склеродермия ограниченной формы. Данная разновидность становится причиной того, что организм производит в коже чрезмерное количество коллагена. Заболевание может затронуть практически каждый участок тела. Его признаки чаще всего появляются постепенно и со временем ухудшаются. Склеродермия представляет собой патологию соединительной ткани хронического характера, поражающую кожу и ряд внутренних органов человека. В основе данного заболевания лежит дефект признаков соединительнотканного каркаса, в связи с чем проявляются склеротические изменения, выраженные в виде возникновения грубых фиброзных нефункциональных волокон, то есть рубцовой ткани.
Как проявляет себя КРЕСТ-синдром при склеродермии?
Особенности заболевания
Склеродермия – это ревматологическое аутоиммунное заболевание. Понятие «аутоиммунный» обозначает, что данный недуг возникает из-за нарушений функционирования иммунной системы, которая в силу влияния различных обстоятельств атакует ткани и клетки собственного организма. Как следствие, возникает воспалительная реакция, приводящая к ужесточению и истончению кровеносных сосудов, кожных покровов и некоторых внутренних органов, например пищевода, желудка, почек, легких, сердца, кишечника. Хотя поражение может иметь различную локализацию, точно разграничить формы склеродермии не представляется возможным. Более того, ряд знаменитых исследователей считает, что обе формы заболевания – это результат одного и того же патологического процесса.
Жизнь больных значительно усложняется с появлением склеродермии. Это в первую очередь обусловлено уменьшением физической активности и болевыми ощущениями, которые могут дать о себе знать в ряде случаев. Из-за проблем с пищеварением пациентам приходится придерживаться специальной диеты и питаться небольшими порциями, но часто. Дегенеративно-склеротические кожные изменения заставляют больных все время следить за величиной ее увлажнения и быть особенно осторожными во время спортивных занятий или при любой физической активности. Причины КРЕСТ-синдрома до конца не изучены.
Психологический дискомфорт
Помимо этого, многие пациенты, страдающие склеродермией, чувствуют психологический дискомфорт, вызванный мыслями о заболевании, являющемся в данный момент хроническим и неизлечимым. Поскольку такой недуг способен вызвать значительные внешние изменения, страдает имидж человека и самооценка, вследствие чего возникают разного рода личностные и социальные конфликты.
Крайне важной является психологическая поддержка пациентов со склеродермией со стороны домочадцев, близких и друзей. Она позволит сохранить необходимое качество жизни.
Из-за чего возникает склеродермия
Склеродермия представляет собой хроническую приобретенную патологию соединительной ткани, и ее точная причина до сих пор еще не выяснена. Но благодаря совершенствованию медицины, лабораторной диагностики и молекулярной биологии, в настоящее время стало возможным определение и изучение главных патологических механизмов, которые принимают участие в развитии заболевания. Сейчас существует ряд теорий, описывающих факторы, которые способны спровоцировать склеродермию, и особенности ее воздействия.
Общепринято, что в появлении склеродермии и КРЕСТ-синдрома могут участвовать такие факторы, как:
- воспалительный;
- генетический;
- инфекционный;
- аутоиммунный;
- окружающей среды;
- некоторые медикаментозные средства.
Системная склеродермия
Склеродермия системного характера – это аутоиммунная патология соединительной ткани, которая приводит к стимулированию иммунной системы, вследствие чего образуются жесткие ткань и кожа, содержащие слишком много коллагена. Данная форма склеродермии способна стать причиной истощения организма пациента. В числе ее симптомов отмечаются следующие:
- мышечная атрофия;
- увеличение кишечного объема;
- фиброз легочных тканей;
- увеличение сердца;
- почечная недостаточность;
- приступы кашля и удушья;
- недостаточность кровообращения.
КРЕСТ-синдромом называется такая форма системной склеродермии, которая является ограниченной и мягкой, проявляется преимущественно на коже.
Симптоматика
Наименование синдрома представляет собой аббревиатуру, образованную из первых букв английских названий симптомов, характерных для данной болезни:
- С – кальциноз – это кальциноз, поражающий мягкие ткани.
- R – болезнь Рейно (Raynaud's phenomenon).
- E – эзофагит (esophageal dysmotility), то есть дефекты моторики пищевода.
- S – склеродактилия (sclerodactyly) – утолщение кожи на пальцах.
- Т – телеангиоэктазия (telangiectasia) – расширение небольших кровеносных сосудов.
Симптомы КРЕСТ-синдрома довольно неприятны.
Отложение кальциевых солей в мягких тканях возможно определить по рентгеновскому снимку. Проявляется кальциноз на лице, пальцах рук, коже локтей и коленей, туловище. Если под воздействием кальцификации кожа лопается, то образуются болезненные язвы.
Болезнь Рейно
Что собой представляет это загадочное заболевание? Болезнь Рейно – это неожиданный артериальный спазм, чаще всего пальцев рук и в более редких случаях – ног, который возникает под влиянием сильных эмоций или холода. Он проявляется в виде охлаждения и побледнения, а затем посинения пальцев или их подушечек. Когда приступ завершается, пальцы краснеют и приобретают воспаленный вид, кроме того, появляется ощущение жара в кистях рук. Это может привести еще и к возникновению ишемии, рубцов, язв и гангрены.
КРЕСТ-синдром включает в себя и дефекты моторики пищевода, которые появляются из-за утраты нормальной подвижности гладких мышц пищевода. У пациента появляются проблемы с проглатыванием, также может образоваться тяжелая изжога и воспаление пищевода.
Из-за огрубения кожного покрова на подушечках пальцев затрудняется сгибание и выпрямление пальцев. На лице и руках появляются небольшие красные пятна, причина которых – расширение мелких кровеносных сосудов. Данные изменения носят локальный характер и представляют собой по большей части косметическую проблему.
КРЕСТ-синдром характеризуется медленным протеканием, при этом прогноз его лучше, нежели при общей склеродермии системного типа, затрагивающей, помимо кожи, также ткани, кровеносные сосуды, внутренние органы, кости и мышцы.
Терапия патологии
Чем же можно помочь пациенту с таким диагнозом?
Назначенная своевременно терапия в значительной степени увеличивает шансы пациента на благополучное завершение и отсутствие инвалидности в будущем. Когда обнаруживаются первые симптомы заболевания, необходимо немедленно обратиться к специалисту. Врачи также рекомендуют периодически проверяться людям, чьи родственники также страдали от аналогичного недуга, поскольку имеется наследственная предрасположенность. Нет четкой терапевтической системы, поскольку имеется большое количество методик и разновидностей, применяющихся в зависимости от характера развития заболевания и его формы. Лечение КРЕСТ-синдрома при склеродермии отличается симптоматическим характером, чаще всего применяются противовоспалительные и общеукрепляющие средства, благодаря которым пациенту постепенно возвращают потерянную двигательную активность.
Медикаменты для скорейшего выздоровления
Если в организме обнаруживаются инфекции, то используются антибиотики. При быстром развитии синдрома Рейно необходимо применять блокаторы каналов кальция, препятствующие разрушению костной ткани, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство (если скопления кальция большие). Опасность представляет также легочная разновидность болезни. При наличии трудностей с дыханием пациенту назначаются небольшие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов, а также вазодилататоры легких (наблюдение в диспансере). Если специалист осуществляет правильное лечение, то больные могут пойти на поправку и прожить больше десяти дет. При легочном фиброзе прогрессирующего характера прогноз тяжелее. Мы рассмотрели, что такое КРЕСТ-синдром.
