Прогрессирующий системный склероз, или склеродермия – это одно из аутоиммунных воспалительных заболеваний, затронувшее соединительную ткань. Оно характеризуется стадийным течением и огромным списком клинических проявлений, которые в основном связаны с поражением кожных покровов. Также болезнь затрагивает некоторые внутренние органы и опорно-двигательный аппарат.
В основе подобного рода воспаления лежит распространенное каскадное нарушение циркуляции крови, воспалительный процесс и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни пациента с системным склерозом зависит от характера течения болезни, стадии и обширности поражения внутренних органов и систем.
Классификация склеродермии
В медицине различают несколько видов склеродермии, каждая из них характеризуется своими признаками и особенностями течения:
- Диффузная отличается тем, что в основном поражает кожу рук, ног, лица и туловища. Характерные поражения данной формы прогрессируют в течение года, а уже после первых видимых поражений болезнь затрагивает почти все части тела. Одновременно с тем, что данная форма поражает почти всю кожу у больных еще и отмечается синдром Рейно – это болезнь сосудов, которая делает их особенно чувствительными к холоду или жаре. Для этой формы характерно быстрое поражение почти всех внутренних органов.
- Перекрестный системный склероз сочетает в себе симптомы не только склеродермии, но и других ревматологических недугов.
- Пресклеродермия, или как многие медики с осторожностью именуют этот недуг – истинная склеродермия, и все потому, что для нее характерен изолированный синдром Рейно и наличием в крови аутоантител.
- Лимитированная форма – это типичное аутоиммунное заболевание, которое выражено синдромом Рейно, только спустя длительный промежуток времени появляются незначительные поражения кожных покровов, чаще всего на стопах, кистях рук или лице. Чуть позже болезнь поражает и внутренние органы.
- Висцеральный системный склероз отличается тем, что поражает исключительно внутренние органы.
Отдельно рассматривается ювенильная форма, которая развивается в основном в детском возрасте.
По характеру течения склеродермия бывает:
- хронической;
- подострой;
- острой.
По активности развития различают три стадии недуга:
- минимальная;
- умеренная;
- максимальная.
Поставить точный диагноз и подобрать лечение сможет только специалист после проведения ряда исследований.
Причины, провоцирующие развитие недуга
На сегодняшний день точные причины развития болезни не выяснены. Есть мнение, что патология развивается вследствие генетических факторов. Существует наследственная предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний. Но это еще не значит, что сразу после рождения болезнь начнет развиваться. У людей, склонных к развитию системного склероза (по МКБ 10 код М34), болезнь может быть спровоцирована такими факторами:
- перенесенные инфекционные заболевания;
- нарушения гормонального фона;
- переохлаждение, особенно при обморожении конечностей;
- молекулярная мимикрия микроорганизмов, которая провоцирует высокую активность лимфоцитов;
- интоксикация химическими веществами и лекарственными препаратами;
- проживание в экологически неблагоприятном регионе;
- работа на химическом предприятии.
Здоровье человека и окружающая среда взаимосвязаны. Именно поэтому чаще всего системный склероз ( по МКБ 10 код М34) провоцирует неблагоприятная атмосфера, в которой проживает человек. Особенно это касается формы, которая развивается в раннем детстве. Вредное воздействие на организм могут оказать такие вещества:
- диоксид кремния;
- уайт-спирит;
- сварочные газы;
- растворители;
- кетоны;
- трихлорэтилен.
Но не у всех людей, кто часто соприкасается с данными веществами, развивается склеродермия. Но если есть наследственная предрасположенность, то риск развития болезни у людей, работающих с химическими веществами, достаточно велик.
Симптоматика
Главным признаком развития заболевания (системного склероза) является усиление функции фибробластов. Именно эти клетки соединительной ткани, отвечающие за синтез коллагена и эластина, обеспечивают ткань высокой прочностью и эластичностью. Во время повышения функции фибробласты начинают усилено вырабатывать коллаген. В результате чего в органах и тканях появляются очаги склероза. Также подобные изменения затрагивают стенки сосудов, которые утолщаются. В итоге создается препятствие для нормального кровотока, вследствие чего образовываются тромбы и развиваются ишемические процессы.
Соединительная ткань присутствует по всем органам и системам, именно поэтому болезнь распространяется по всему организму и имеет разнообразную симптоматику.
При острой форме развиваются склеротические изменения кожных покровов и фиброза внутренних органов в течение первых лет после начала развития недуга. Первым признаком развития болезни является высокая температура тела и резкая потеря веса. Смертность пациентов с данной формой высокая.
Хроническая классификация системного склероза проявляется в виде синдрома Рейно, который поражает суставы и кожные покровы. Симптоматика может быть скрыта на протяжении нескольких лет.
Самым характерным признаком болезни является поражение кожных покровов на руках и лице. Также определить развитие заболевания можно по сосудистым нарушениям и поражениям суставов.
Если болезнь поражает опорно-двигательный аппарат, то наблюдаются такие симптомы:
- боль в мышцах и суставах;
- скованность и ограниченность движений, особенно в утреннее время;
- деформация пальцев;
- расширение ногтей;
- скопление кальция в пальцах рук, выражается в виде белесых пятен вокруг суставов.
Если склеродермия поражает легкие, то это может проявляться в виде:
- интерстициального фиброза;
- легочной гипертензии;
- воспалительного процесса в плевре.
При поражении сердца симптомы системного склероза, лечение которого требует комплексного подхода, проявляются так:
- заметно уплотнение сердечной мышцы;
- перикардит или эндокардит;
- дискомфорт в области сердца;
- учащается сердцебиение;
- наблюдается отдышка;
- нарушается работа сердца.
Поражение почек характеризуется такой симптоматикой:
- высоким артериальным давлением;
- снижение выделяемой за сутки мочи, у некоторых пациентов наблюдается полное ее отсутствие;
- быстро нарастает почечная недостаточность;
- увеличивается уровень белка в моче;
- нарушается зрение;
- периодически теряется сознание.
При поражении кишечника и желудка болезнь выражается такими симптомами:
- нарушается процесс глотания;
- отрыжка и изжога;
- язвы на стенках пищевода;
- снижается перистальтика кишечника;
- диарея или запор;
- неприятные ощущения в желудке.
При поражениях ЦНС наблюдаются боли в конечностях, нарушается чувствительность кожи в руках и ногах.
Кроме этого прогрессирующий системный склероз может поражать эндокринную систему, из-за чего происходят сбои в работе щитовидной железы.
Диагностические методы
Для постановки точного диагноза придется пройти комплексное обследование, так как болезнь может поражать все внутренние органы и системы. Изначально пациента осматривает ревматолог, который изучит историю болезни самого больного и его ближайших родственников. Собирает анамнез и проводит осмотр, позволяющий оценить состояние кожных покровов и суставов. Также проводится осмотр при помощи фонендоскопа, что позволяет определить стадию прогрессирования недуга.
Пациенту рекомендуется пройти лабораторные исследования, но они малоинформативны и помогают только выявить дисфункции органов при их поражении.
Также людям со склеродермией необходимо пройти инструментальные методы диагностики:
- рентген костей и внутренних органов;
- ЭКГ и ЭхоКГ;
- КТ и МРТ;
- УЗИ сердца и других органов;
- биопсию кожи и тканей внутренних органов.
Кроме этого потребуется консультация узких специалистов.
Терапевтические мероприятия
До сих пор точно не выяснены причины системного склероза, но если лечить отдельные признаки, то можно не просто улучшить состояние организма, но и работу органов и систем. В итоге удается продлить жизнь пациенту и улучшить ее качество.
Лечение данного недуга основывается на устранении и смягчении симптоматики. Медикаментозное лечение делится на три группы:
- антифиброзные препараты: «Колхицин», «Диуцифон»;
- сосудистые, которые расширяют сосуды и предотвращают образование тромбов, к таковым относятся «Нифедипин», «Трентал»;
- противовоспалительные средства и лекарства, подавляющие некоторые иммунные реакции организма.
Кроме этого, для облегчения симптомов системного склероза используют такие препараты:
- аминохинолины: «Делагил», «Плаквенил»;
- снижающие артериальное давление: «Каптоприл», «Капотен».
Для лечения склеродермии основным препаратом является «D-пеницилламин», который позволяет остановить развитие болезни при агрессивном течении. Это средство позволяет уменьшить утолщение кожных покровов, симптомы синдрома Рейно, не допускает развития тяжелых форм заболеваний внутренних органов.
Иммунодепрессанты не допускают развития осложнений опасных для жизни человека. Чаще всего специалисты рекомендуют принимать «Азатиоприн» или «Хлорамбуцил».
Глюкокортикостероиды применяются только при обострении хронической формы склеродермии.
Чтобы улучшить стенки сосудов и кожные покровы вводят «Лидазу».
Устранить спазмы при синдроме Рейно можно при помощи таких средств: «Празозин», «Нифедипин» и «Резерпин».
Препараты для устранения симптомов системного склероза подбираются специалистом индивидуально каждому пациенту в зависимости от течения и стадии болезни.
Дополнительные методы лечения
Обязательно при склеродермии назначают физиотерапию, благодаря которой удается улучшить подвижность суставов.
Чтобы не допустить развития воспаления, а также снять болевой синдром используют негормональные противовоспалительные средства, такие как «Преднизолон», но не более 10 мг в сутки.
Назначается курс массажа с применением масел, который позволяет сохранить подвижность конечностей и эластичность кожи.
Чтобы ускорить заживление язв на пальцах рекомендуют использовать окклюзионные повязки, промывают язвы, удаляют омертвевшие ткани с использованием ферментов. Кожные покровы смазывают нитроглицериновой мазью, а для расширения сосудов используют «Резерпин» или «Октадин».
Если язвы инфицированы, то применяются антибактериальные средства, например, «Стелланин».
Чтобы не допустить пересыхания кожи рекомендуется использовать для мытья мягкие средства без содержания щелочи, в которых присутствуют масла.
Улучшить состояние кожи поможет витамин В10 и Е, а также «Пеницилламин» или «Алколоид колицин».
Подробное описание лечения прогрессирующего системного склероза, симптомы которого доставляют пациенту массу неудобств, сделает доктор, после того, как проведет обследование и узнает, какие органы поражены недугом.
Профилактические методы
Если есть подозрение на то, что у человека развивается склеродермия, то ему просто необходимо обратиться за квалифицированной помощью и пройти полное обследование у всех специалистов. Первичные профилактические методы у лиц, которые относятся к группе риска, предусматривают:
- регулярные осмотры у специалиста, диспансерное наблюдение, особенно это касается детей в период полового созревания;
- проведение необходимых лабораторных анализов, в обязательном порядке сдается моча и кровь;
- обязательно пациента раз в год должен осматривать кардиолог, при этом делается электрокардиограмма, невролог и психотерапевт;
- пациенту рекомендуется регулярно проходить рентген и ультразвуковое исследование внутренних органов;
- человек должен выбрать для себя работу, которая не спровоцирует развитие и прогрессирование системного склероза, никаких травм, переохлаждения, перенапряжения;
- обязательно пациента со склеродермией должен рационально питаться, полностью отказаться от курения и употребления алкоголя, исключить негативные факторы, которые разрушают структуру стенок сосудов;
- полностью избегать переохлаждения, переутомления и стрессов.
Если вовремя не пройти лечение системного склероза, то болезнь может спровоцировать серьезные и необратимые последствия.
Осложнения
Склеродермия – это серьезное заболевание, которое без надлежащего лечения может спровоцировать в организме массу осложнений. Болезнь вызывает воспаление мелких сосудов, провоцируя в них разрастание фиброзной ткани. А когда поражены сосуды, то это приводит к нарушениям работы всех органов. Главной угрозой для пациента считается тяжелейшее расстройство кровотока, который питает ткани и клетки внутренних органов кислородом.
Осложнения чаще всего развиваются у тех пациентов, у которых диагноз системный склероз неуточненный или выявлен поздно. Среди осложнений чаще выявляется:
- некроз тканей;
- фиброз легких;
- легочная гипертензия;
- протеинурия;
- сердечная недостаточность и аритмия;
- гангрена рук и ног.
Если не соблюдать рекомендации по лечению склеродермии, то болезнь активно разрушает стенки сосудов, ткани внутренних органов, суставы и внутренние системы организма, которые приводят к тому, что продолжительность жизни пациентов снижается.
Прогнозы
Самый благоприятный прогноз у ювенильной формы, которая проявляется в основном у детей. При соблюдении рекомендаций по лечению почти все симптомы стихают и не проявляются на протяжении многих лет.
Хроническая форма системного склероза, фото в статье указывают на яркие проявления болезни, у подростков протекает доброкачественно, не доставляя юному пациенту никаких неудобств. Пациенты с хронической формой выживают более 84%, а с подострой только на 62%.
А вот у людей со склеродермией, которая провоцирует отклонения в хромосомах, прогноз неблагоприятный.
Затормозить прогрессирование болезни сегодня помогает только «D-пеницилламин». Данное средство значительно улучшает прогноз. За 6 последних лет выжило 9 пациентов из 10, которые принимали данный препарат и точно следовали рекомендациям. А вот без надлежащего лечения из 10 пациентов 5 умирает.
Важным фактором для выживания и оздоровления пациентов со склеродермией является рациональное трудоустройство:
- при острых и тяжелых формах пациента переводят на инвалидность;
- при хронической форме больного полностью освобождают от тяжелого труда, также важно исключить переохлаждение и контакты с химикатами.
Если грамотно подойти к лечению и подобрать адекватное место работы, то прогноз для пациентов со склеродермией благоприятный. Он дает возможность человеку сохранить нормальную работоспособность и активный образ жизни.
Заключение
Склеродермия – это серьезное заболевание, требующее ранней диагностики и комплексного лечения с применением лекарственных препаратов, а также дополнительных методов терапии. Причины развития недуга на сегодняшний день так и не выяснены, поэтому сложно правильно поставить диагноз и предотвратить развитие.
Именно поэтому при первых тревожных симптомах лучше обратиться за консультацией к доктору, особенно пациентам с предрасположенностью к данному недугу. Прогноз благоприятен только для тех, кто вовремя обратится за помощью и будет следовать всем рекомендациям.
