Гипоплазия почки — это заболевание, которое диагностируется у детей и характеризуется полным сохранением своих функций органом при сильных отклонениях его размеров от нормы. Такая аномалия объясняется дефицитом в организме малыша нефронов — их количество может быть в несколько раз больше или меньше стандартных параметров. В результате орган не до конца развивается и получается намного меньше, чем полноценная почка.
Патология зачастую охватывает только одну долю: левую или правую. Помимо аномальных параметров, маленькая почка практически ничем не отличается от полноценного органа и даже способна нормально работать, несмотря на свою миниатюрность. Порок преимущественно диагностируется у мальчиков — у девочек заболевание фиксируется в два раза реже.
Причины болезни
Гипоплазия почки у детей так же, как и любая другая врожденная патология, является отклонением внутриутробного развития. Сбои в нормальном процессе построения органа объясняются пагубным воздействием внутренних и внешних факторов на организм будущей матери.
Гипоплазия почки у детей, причины которой часто кроются в недостаточном развитии бластемы, может оказаться наследственным заболеванием. Этот элемент представляет собой миниатюрные узлы, сформированные из специфических клеток. Если кровоток в бластеме нарушен, она не способна стимулировать построение почечных протоков и других структур, на фоне чего орган не может нормально сформироваться и приобрести полноценные размеры.
Среди окружающих факторов, способных повлечь за собой возникновение гипоплазии почки у новорожденных детей, стоит выделить:
- употребление будущей матерью табака, спиртных напитков или наркотических веществ;
- бесконтрольный прием сильнодействующих препаратов;
- продолжительный перегрев;
- неблагоприятное влияние радиации, ионизации и ультрафиолета;
- механические травмы или слишком жесткое воздействие на матку - растягивание, сдавливание, удары;
- негативные последствия перенесенных во время беременности инфекционных патологий — кори, краснухи, туберкулеза, гриппа.
Патогенез
Как уже отмечалось, гипоплазия представляет собой врожденное отклонение анатомии почки от нормы. При этом, нарушение касается только размеров органа. В чем же причина такого явления? Патологический процесс начинается у малыша, находящегося еще в материнской утробе. Отклонения наследственности на фоне накопления генетических разладов становятся причиной аномального деления клеток еще в первом триместре, то есть в период активного эмбрионального развития. Когда речь идет о гипоплазии почки у детей, значит, что эти структуры делились чересчур медленно. Из-за этого плод может перенести определенные внутриутробные патологии, находясь еще под сердцем матери: например, тромбоз почечных сосудов или пиелонефрит. Однако последствия этих заболеваний в полной мере проявят себя уже после рождения малыша, в качестве недоразвитого органа.
Что касается анатомии, то на разрезе аномальная почка обладает обыкновенными для почечного строения тканями из корковых и мозговых слоев, а также нормальной тонкостенной артерией. А это свидетельствует о полноценном функционировании органа, несмотря на его миниатюрные параметры.
Большинство детей с гипоплазией почки сталкиваются и с другими серьезными патологиями. К примеру, нередко у таких малышей диагностируется выворот мочевого пузыря, сужение почечной артерии, удвоение солитарной доли, ненормальная локализация мочеиспускательного протока, крипторхизм.
Разновидности
Гипоплазия почки бывает солитарной, односторонней и двухсторонней. В первом случае малыш рождается с одним аномальным органом. Такое отклонение считается крайне опасным, поскольку здоровая доля подвергается двойной нагрузке.
Двухсторонняя гипоплазия может протекать в сочетании с олигонефронией либо дисплазией. Каждому из этих состояний сопутствуют дополнительные клинические признаки и патологии.
Что касается одностороннего вида, то чаще всего родители новорожденного малыша сталкиваются с диагнозом "гипоплазия левой почки у ребенка". Что это такое и каковы дальнейшие прогнозы? Анатомически именно левая доля располагается чуть выше относительно правой, за счет чего при такой патологии клиническая картина характеризуется более выраженной симптоматикой. Обычно, ребенка мучают ноющие болевые ощущения в зоне поясницы. При условии полноценной работы правой почки, гипоплазия левого органа не требует специфического лечения. Ребенок нуждается только в систематических осмотрах и обследованиях.
Заболевание правого органа практически не отличается от патологии левой доли. Регулярные осмотры, соблюдение щадящей бессолевой диеты при гипоплазии почки, определенное ограничение нагрузок, избегание вирусных болезней и переохлаждения — такие мероприятия важны для поддержания нормального образа жизни с одной функционирующей почкой.
Симптомы
Признаки патологии по уровню тяжести зависят от числа пораженных почек и степени отклонения от нормы. Если гипоплазия затрагивает только одну долю, никаких специфических симптомов у больного не будет не возникать благодаря тому, что деятельность поврежденного органа возьмет на себя вторая сторона (солитарная почка, то есть та, которая осталась здоровой). В таких ситуациях риск минимален и даже выявить сам факт почечной недоразвитости можно только при помощи УЗИ.
Если же здоровая почка не способна справляться с повышенной нагрузкой, пораженный орган может воспаляться. Именно в этот момент патология даст о себе знать в полной мере. Недоразвитая почка в большей степени подвержена различным нефритам, в особенности, пиелонефриту. При зарождении этого заболевания появляется клиническая картина, свойственная ему. Так, у ребенка возникает ломота в пояснице, озноб или жар. Патология прогрессирует, постепенно искажая недоразвитую почку, на фоне чего теряется ее нормальная форма — орган сморщивается, сосуды пережимаются. Постоянная артериальная гипертензия влечет за собой повышение общего давления до критического уровня. Такое явление нередко становится причиной необходимости удаления пораженной почки. Ведь, по сути, именно она провоцирует развитие сопутствующих патологий.
Если у ребенка гипоплазия обеих почек, неспособность аномально уменьшенных органов выполнять свои функции провоцирует возникновение хронической недостаточности. Это состояние считается чрезвычайно опасным и нередко влечет за собой летальный исход ребенка. Правда, гипоплазия обоих органов является крайне редким явлением. Даже при такой форме патологии одна из долей страдает больше, чем вторая. Что касается признаков зарождающейся почечной недостаточности, к ним можно отнести изменение структуры мочи — в ней постоянно повышается уровень белка и мочевины. Вместе с тем у ребенка неуклонно увеличивается артериальное давление.
Кроме всего прочего, гипоплазия почки у детей способна вызывать появление таких симптомов:
- очевидное отставание малыша в интеллектуальном и физическом развитии;
- чрезмерная бледность кожи, одутловатость конечностей и лица;
- регулярно возникающая диарея;
- субфебрильное повышение температуры;
- многочисленные признаки, похожие на проявления рахита - размягчение костной ткани, плоский затылок, вздутие живота, аномальное выпадение волос, искривление ног, выступающие теменные и лобные кости черепа;
- почечная недостаточность хронического характера;
- артериальная гипертензия;
- регулярная тошнота, рвота.
Особенности
К инвалидности гипоплазия почки может провести, если патология охватывает обе доли. Эта патология обладает неблагоприятным прогнозом для новорожденных младенцев до года. Ведь в таком случае оба органа не могут нормально работать и не подлежат трансплантации.
Из всех случаев заболевания детей гипоплазией больше половины составляет двухстороннее поражение, примерно 24% — левостороннее и 20% — правостороннее. К сожалению, статистика среди малышей с таким диагнозом весьма печальна. Примерно 20% новорожденных младенцев с этим заболеванием умирает в первые месяцы своей жизни на фоне сердечно-легочной недостаточности. Предпосылкой к летальному исходу еще 30% малышей становятся инфекционные патологии, в особенности распространен гнойный менингит и сепсис.
Статистика выживаемости детей с гипоплазией обеих почек еще печальнее: до 56% новорожденных погибает от почечной недостаточности. Именно поэтому встретить взрослого человека с таким диагнозом попросту невозможно.
Существует два периода обнаружения порока, во время которых его признаки могут быть максимально выраженными: сразу после рождения и возраст больше 7 лет.
Диагностика
У детей гипоплазия почки наиболее часто обнаруживается еще на первом году жизни (практически в 30% всех случаев). А в некоторых случаях подозрения об аномальных параметрах органа у врачей появляются еще в период беременности.
Первым делом специалисты проводят дифференциальную диагностику со сморщенной почкой и дисплазией. Гипоплазия характеризуется сбережением обычной анатомии и физиологии на фоне уменьшенного объема, что подтверждается обследованиями. В процессе применяются инструментальные методы:
- ультразвук;
- экскреторная урография;
- ангиография;
- рентгенография;
- магнитно-резонансное исследование;
- динамическая нефросцинтиграфия;
- ретроградная уретеропиелография.
Однозначную и самую достоверную клиническую картину можно увидеть в результатах МРТ и КТ. Гипоплазия почки на столь качественных снимках хорошо просматривается и дает возможность оценить сложность патологии.
В обязательном порядке маленькому пациенту назначается общий анализ урины и ее бактериальный посев. Кроме всего прочего, нефролог должен собрать семейный анамнез и изучить протекание беременности.
В организме ребенка гипоплазия проявляет себя в результатах анализов мочи. Повышенное количество белка является серьезный поводом для беспокойства и основанием для проведения комплексной диагностики, если у ребенка наблюдается высокое артериальное давление.
Подготовка к исследованию почек УЗИ
За несколько дней до запланированного мероприятия необходимо исключить из меню ребенка продукты, способствующие образованию газа: цельное молоко, газированные напитки, бобовые, высококалорийные десерты, фрукты, черный хлеб. Если организм малыша склонен к метеоризму, можно несколько раз принять энтеросорбенты или ферменты.
Если малыш проходит терапию при помощи медикаментов, стоит посоветоваться с нефрологом. Он подскажет, как правильно провести подготовку к исследованию почек УЗИ.
Родителям стоит иметь ввиду, что процедура производится натощак, примерно через 8-12 часов после последней трапезы. Если УЗИ назначается новорожденному младенцу, единственное, что необходимо — это рассчитать время так, чтобы прийти прямо перед очередным кормлением.
Лечение
Односторонняя гипоплазия, которая протекает без всяческих осложнений, в какой-либо специфической терапии попросту не нуждается. В других случаях врач может предложить несколько сценариев лечения.
Если более трети выделительной функциональности здоровой доли сохранено, а в деятельности второго органа не отмечаются нарушения, можно обойтись медикаментозной терапией, которая носит сдерживающий характер. Маленькому пациенту прописываются соответствующие уросептики и антибиотики, которые будут предотвращать возникновение воспалительных процессов, а также препараты, понижающие давление.
Если одна доля здорова, а у второй не развивается даже треть необходимой мощности, осуществляется оперативное вмешательство — нефроэктомия. Во время этой процедуры пораженный орган полностью удаляется.
Если обе почки не справляются со своими функциями и не могут обеспечить нормальный метаболизм, на фоне чего развивается хроническая недостаточность, проблема решается при помощи гемодиализа — временного подключения к специальному препарату, заменяющему орган. Однако стоит заметить, что в таком состоянии поставить ребенка на ноги можно только посредством трансплантации.
Рацион
Маленьким пациентам с недоразвитым органом очень важно соблюдать определенную диету. При гипоплазии почки врачи рекомендуют отказаться от:
- фаст-фуда;
- оранжевых и ярко-желтых фруктов и овощей;
- покупных соусов, кетчупов и майонезов;
- плохо прожаренного мяса с кровью;
- экзотических фруктов;
- благородных сыров с плесенью;
- сладких газированных напитков;
- сырой рыбы, например, в виде роллов.
Полезными считаются такие продукты:
- всевозможные природные лакомства — сезонные фрукты и ягоды, овощи, мясо, рыба, бобовые;
- мед;
- изюм;
- цельнозерновые изделия;
- кисломолочные угощения — простой йогурт, ряженка, творог, кефир, простокваша;
- продукты с большим количеством железа - овсянка, рис, томаты, грецкие орехи, фасоль, клубника, малина, сельдерей.
Такая же диета рекомендуется женщинам, вынашивающим ребенка, для предотвращения развития гипоплазии у плода.
Профилактика осложнений
На фоне недоразвитости жизненно важного органа в организме маленького ребенка могут возникнуть другие патологические состояния. Весьма распространены среди детей с таким диагнозом:
- пиелонефрит;
- инфекционные пороки;
- нефросклероз, переходящий в почечную недостаточность;
- артериальная гипертензия.
Вылечить врожденное отклонение почти нереально. Однако сама по себе патология не всегда влечет за собой тяжелые последствия и дает возможность вести нормальный образ жизни до преклонного возраста, не сталкиваясь с серьезными заболеваниями. Для этого необходимо всего лишь придерживаться нескольких клинических рекомендаций при гипоплазии почек:
- здоровый образ жизни;
- контроль собственного самочувствия, по необходимости, посещение врача;
- избежание переохлаждений и механических травм;
- соблюдение нормального водного и щадящего солевого баланса.
Что касается профилактики гипоплазии у младенцев, то специальных мер должна придерживаться будущая мать. Женщина должна хорошо питаться, полностью отказаться от вредных привычек, оберегать свой организм от всяческих инфекций и вирусов.
Дальнейший прогноз при гипоплазии почки у ребенка
Если патология диагностируется в первые месяцы жизни, могут быть предприняты попытки стабилизации и коррекции водно-электролитического баланса, а также нейтрализации азотемии. Однако при двухсторонней гипоплазии нередко младенцы погибают еще в первый год своей жизни. В среднем, дети с таким диагнозом достигают возраста 8-15 лет. Почки попросту не справляются со своими функциями. Дети погибают от сильной интоксикации организма из-за почечной недостаточности.
Примечательно, что при односторонней патологии постепенно происходит понижение функций пораженного органа. Именно поэтому возникает почечная недостаточность.
Прогноз обычно неблагоприятный — дети с подобной патологией живут примерно от 9 до 15 лет.
Взрослых пациентов с диагнозом "двухсторонняя гипоплазия почки" встретить невозможно. А вот люди с одной пораженной долей вполне могут прожить довольно-таки долго, однако им показан гемодиализ. Таким людям рекомендуется строгая диета, здоровый образ жизни и полное соблюдение всех указаний врача.
