Аддисонова болезнь – сложное эндокринное заболевание, провоцирующее сбои в работе надпочечников, в результате которого гормоны, в частности кортизол, альдостерон и андрогены, полностью прекращают вырабатываться в железе. Патология может быть вызвана как внешними факторами: кора надпочечников или передняя доля гипофиза головного мозга повреждается вследствие перенесенных травм, операций, удаления опухолей, так и наследственными факторами. Природа второй, наследственной причины Аддисоновой болезни до конца не изучена. В группу риска развития патологии входят носители ВИЧ-инфекции, больные туберкулезом, люди, страдающие наркоманией, а также пациенты, перенесшие пересадку почек, имеющие кисты и новообразования.
Симптомы и причины Аддисоновой болезни были описаны английским врачом Томасом Аддисоном (на фото) еще в 1855 году. Он впервые нашел связь между поражением коры надпочечников и патологическими проявлениями болезни, такими как повышенная утомляемость, изменение пигментации кожи. Эти симптомы Аддисоновой болезни проявляются в комплексе.
Немного о роли гормонов
Надпочечники – это парные органы, находящиеся в брюшной полости. Их неправильное функционирование и есть причина Аддисоновой болезни. В норме надпочечники вырабатывают три вида гормонов: кортизол, альдостерон и андрогены. Да… именно мужские половые гормоны здесь играют непоследнюю роль. Оказывается, андрогены, вопреки расхожему мнению, влияют не только на развитие мужских вторичных половых признаков.
Они активно участвуют в липидном обмене, контролируют уровень холестерина, обладают антибактериальным и анаболическим действием, участвуют в синтезе белков во всех тканях и органах как у женщин, так и у мужчин. Недостаток гормонов может привести к бесплодию, диабету, нарушению восприятия и спутанности сознания, психозам. Кортизол, в свою очередь, отвечает за усвоение питательных элементов, поступающих с пищей, поддерживает энергообмен в организме.
Синтетический кортизол назначают при депрессиях или высокой утомляемости. Недостаток гормона вызывает нарушение работы желудочно-кишечного тракта, адинамию, сердечно-сосудистые расстройства, снижает уровень глюкозы в крови до критического, повышает чувствительность к инсулину, вызывает стойкое ощущение усталости.
Альдостерон регулирует оптимальный баланс натрия и калия в организме, его нехватка негативно влияет на водно-солевой обмен, ставит под удар кровеносную и сердечно-сосудистую системы человека, сердечная мышца теряет массу, возникает аритмия, снижается давление.
Откуда ждать беды
Патогенез Аддисоновой болезни довольно обширен. В большинстве случаев нарушение работы надпочечников вызвано осложнениями после перенесенных серьезных заболеваний, таких как: туберкулез, сифилис, бруцеллез, амилоидоз, склеродермия, опухоли разной природы, воспаления или гнойные инфекции, в некоторых случаях облучение радиацией.
Лишь в 30% случаев Аддисонова болезнь, или бронзовая, возникает при влиянии наследственных факторов. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет обоих полов. Частотность заболеваний - один случай на сто тысяч. Вот так проявляется Аддисонова болезнь, фото надпочечниковых желез представлено в статье.
В организме наблюдается патологическое изменение водно-солевого обмена, понижается содержание хлора и натрия, увеличивается концентрация калия, развивается гипогликемия, увеличивается концентрация лимфоцитов и эозинофилов в крови.
Первый показательный анализ, который может подтвердить диагноз – анализ крови на адренокортикотропный гормон. Именно он, как дирижер оркестра, контролирует работу надпочечников, стимулируя ими секрецию веществ. Если в крови отсутствует АКГТ, значит, болезнь практически подтверждена.
Аддисонова болезнь возникает по ряду причин:
- Причины, связанные с непосредственным повреждением коры надпочечников: болезни, инфекции, механическое повреждение, атрофия.
- Нарушения работы гипофиза, когда его передняя доля не вырабатывает уже известный нам гормон - адренокортикотропный.
- Прием синтетических кортикостероидов. Их используют в качестве поддерживающей терапии при различных аутоиммунных нарушениях, для профилактики отторжения тканей при пересадке органов. А также при псориазе, артрите, красной волчанке. Организм привыкает получать порцию «сладкого» бесплатно и прекращает его выработку самостоятельно. С течением времени это может привести к полной атрофии железы.
Аддисонова болезнь и ее симптомы
- Человека беспокоит постоянная усталость, слабость, плохое самочувствие. Причем все эти симптомы только усиливаются в течение дня. Доходит до того, что больной не может встать с постели.
- Быстро уходит вес. Мышечная масса теряется, прежде всего, в результате нарушения электро-гидролизного обмена креатина и креатинина.
- Нарушается пищеварение: возникают то запоры, то поносы, больного мучают боли в животе. Часто накатывают приступы тошноты.
- Изменяется цвет кожного покрова. Возникают пятна от лимонно-желтого до грязно-коричневых цветов. Темнеют пальцы, слизистые, могут даже темнеть волосы.
- Человека мучают приступы одышки, учащается сердцебиение. Это связано с некоторым патологическим уменьшением сердца (а мы знаем, что это тоже мышца), возникает сердечная недостаточность, нарушение ритма. Понижается давление, развивается анемия, нередки головокружения.
- Температура тела часто ниже нормы. Люди постоянно замерзают, простужаются.
- Снижается либидо.
- Депрессия, расстройства памяти и внимания, нарушение сна.
- Вспыльчивость и раздражительность.
- Тяга к кислой или соленой еде, постоянная жажда.
- Понижение глюкозы в крови.
- Нарушение менструального цикла (у женщин).
- Развитие импотенции (у мужчин).
- Повышенная нервно-мышечная возбудимость из-за переизбытка фосфатов.
- Возможен тремор или нарушение чувствительности конечностей, вызванное переизбытком калия. Возможны нарушения функции глотания (дисфагия).
Важно! Когда стоит пройти обследование
Симптомы Аддисоновой болезни могут иногда не проявляться в острой форме. У больного не повышается температура, нет резких изменений в состоянии здоровья. Симптомы, казалось бы, никак не связанные друг с другом, человек списывает на усталость или нервное перенапряжение, простуды, отравления и т. п. Это заболевание не «бьет» в какую-то одну область или систему организма, оно воздействует незаметно сразу в нескольких направлениях. Поэтому зачастую от первых признаков до правильной постановки диагноза могут пройти годы.
Есть ли угроза жизни?
Иногда на фоне отсутствия какой-либо симптоматики болезнь может проявиться внезапно и в острой форме – у человека резко падает давление и уровень сахара в крови, что чаще всего приводит к обморокам и даже коме. Причины смерти при Аддисоновой болезни - неоказание помощи во время приступа. Это состояние в медицине получило название «аддисонический криз». «Запустить» его может затяжная простуда, травма, потеря крови, перенесенная операция, тромбоз надпочечниковых вен, эмболия артерий надпочечников или кровоизлияния в тканях органа.
Признаки аддисонического криза:
- Головокружение и потеря сознания.
- Резкая боль в животе, спине или ногах.
- Обезвоживание организма на фоне сильнейшей рвоты и диареи.
- Резкое падение артериального давления.
- Снижение уровня глюкозы.
- Спутанность сознания.
- Избыток калия в крови.
- Изменение цвета кожного покрова, наличие специфических пятен.
Особенно опасно такое состояние, если человек даже не подозревает о болезни и начинает самолечение, которое в большинстве случаев не приносит облегчения, особенно если кожа при Аддисоновой болезни еще не изменила пигментацию, как на фото.
В этом случае своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Иногда это состояние возникает у пациентов, знающих о своем диагнозе, но по каким-то причинам не получающих лечение либо дозы синтетических гормональных препаратов не соответствуют требуемым. Как известно, прием синтетических гормонов способствует «привыканию организма», и он начинает сокращать производство собственных, даже в минимальных дозах. Периодически для контроля гормонального фона и корректировки терапии необходимо повторять анализы.
Экстренная помощь
Внутривенное введение гидрокортизона, физраствора и декстрозы позволяет купировать криз. Реанимационные бригады снабжены подобными препаратами в полном объеме. Далее пациента в обязательном порядке госпитализируют в стационар, либо в отделение эндокринологии, либо, в угрожающих жизни случаях, в отделение интенсивной терапии. Кроме дозы гормонов, больному проводится ряд процедур, позволяющих нормализовать водно-электролитный баланс, а также привести в норму уровень сахара в крови.
Можно выделить три основные степени течения заболевания, в зависимости от состояния человека и клинической картины.
- Легкая степень. Проявление симптоматики не так ярко выражено. Для облегчения состояния достаточно придерживаться безкалиевой диеты, увеличить потребление натрия или обычной соли и аскорбиновой кислоты.
- Средняя степень. Обычно такая форма болезни встречается чаще всего. Назначается гормональная терапия препаратами, содержащими кортизон, гидрокортизон, преднизолон.
- Тяжелая форма. Обычно течение болезни осложнено аддисоновыми кризами. Назначается пожизненная терапия вышеназванными препаратами, а также лекарствами, содержащими дезоксикортикостерон.
При постановке правильного диагноза бронзовой (Аддисоновой) болезни эндокринолог обычно исключает другие заболевания с похожими проявлениями. А их немало: меланоз, гемохрамотоз, малярия, туберкулез почек, склеродермия и даже отравление мышьяком. В любом случае одним анализом крови тут не обойтись. Врач обязательно назначит целый ряд процедур, изучив историю болезни и опросив пациента.
Специфические исследования при болезни
- Развернутый анализ крови. Прежде всего, врача интересуют уровни содержания следующих веществ: калия, хлора и натрия.
- Анализ крови на наличие АКГТ, а также гормонов кортизола и альдостерона.
- Инъекция адренокортикотропного гормона. Специалист берет кровь дважды, до процедуры и после. Цель - спровоцировать реакцию надпочечников на порцию гормона. Если функции надпочечников в норме, то в крови сразу же возрастает концентрация стероидов. Если поражение железы критическое, то изменений, связанных с увеличением кортизола, не будет.
- Тест на гипогликемию при введении инсулина. Он, напротив, изучает реакцию гипофиза на увеличение уровня сахара в крови. Лаборант делает несколько проб в течение определенного периода времени. Если пациент здоров, то после вмешательства АКГТ уровень глюкозы снижается, а надпочечники сразу же начинают выработку кортизола. Если нет увеличения гормонов в крови, значит, проблема в работе гипофиза. Для подтверждения диагноза проводится МРТ головного мозга.
- Компьютерная томография надпочечных желез. Врач изучает их размер, смотрит, есть ли визуальные изменения, опухоли или воспаления.
Тактика лечения Аддисоновой болезни
Больному в случае подтверждения диагноза показана гормональная терапия. Лечение Аддисоновой болезни проводится как курсами, так и пожизненно. Дозы подбираются эндокринологом индивидуально в зависимости от состояния пациента, стадии заболевания и наличия сопутствующих болезней.
В случае хронического течения пациентам обычно назначают таблетки, содержащие синтетические гормоны или кортикостероиды.
Список препаратов:
- "Флоринеф" - синтетический альдостерон.
- "Кортинеф" - синтетический кортизол, или гидрокартизон.
- Препараты – заменители андрогенов – "Дегидроэпиандростерон".
Если человек не может принимать терапию перорально, к примеру, из-за рвоты, врач прописывает инъекции.
Важное правило выздоровления – самоконтроль
С Аддисоновой болезнью как живут люди? Важнейшим условием успеха любой терапии является желание и ответственность самого пациента.
Даже при условии, что ваша внешность сильно изменится, это может принести пользу. Как это сделала Винни Харлоу – страдающая от генетического заболевания, сходного по проявлениям с Аддисоновой болезнью. Она стала всемирно известной моделью и ничуть не стесняется себя, наоборот, гордится.
К сожалению, для больных Аддисоном, жизнь разделена на две части – "до" и "после". Это касается режима работы, рациона питания и даже сна. Тем, кто трудится по выходным, придется отказаться от переработок, иначе болезнь вновь проявит себя.
Кроме всего прочего, стоит воздержаться от алкоголя и никотина. Организм человека и так испытывает немалую химическую нагрузку.
Необходимо изменить рацион питания. Прежде всего, меню должно быть максимально полезным и калорийным. Необходимо обогащать организм витаминами, прежде всего А, Е и С, а также необходимым количеством животного белка и аминокислотами, в частности тирозином. Он помогает синтезировать адреналин. Особое внимание необходимо уделять пище, богатой калием, ее лучше вообще исключить.
Запрещенные продукты: картофель, курага, изюм, горох, бобы, грибы, сухофрукты, кофе, орехи и другие, богатые калием.
Рекомендованные продукты: овощи, злаковые, мясные бульоны, арбузы, тыква, морская рыба и молочные продукты. Важно включить в рацион питания поваренную соль в большем количестве, а также мясо и морепродукты. Разрешены так называемые «быстрые» углеводы (сахар, мед, варенье), а для поддержания уровня витаминов В и С лучше всего подойдет смородина и шиповник, а также пивные дрожжи.
Нетрадиционная терапия
Чаи и настои в народной медицине всегда обладали особыми свойствами. Старинные рецепты печеночных или почечных чаев передавались из поколения в поколение. Есть некоторое количество рецептов, стимулирующих работу надпочечников.
- Настой из листьев герани. Для приготовления листья рвут на мелкие части, заваривают стаканом кипятка. Растение богато радием, который способствует восстановлению железы. Настой принимать теплым после еды.
- Полевой хвощ. Доступный, растет практически в каждом лесу, и полезный источник аскорбиновой кислоты и углеводов. Обладает ярко выраженным противовоспалительным и общеукрепляющим свойством. Сухие измельченные листья заваривают в соотношении – 1 чайная ложна на стакан воды. Принимают два-три раза в день после еды.
- Настойка из листьев подснежников. Необходимо взять 80 подснежников, залить половиной литра водки. Поставить на солнце. Подождать 40 дней. Принимать по 20 капель в день перед едой трижды в день.
- Отвар из толокнянки и багульника. Смесь сухих трав 1:1 залить полутора стаканами кипятка. Остудить. Пить по полстакана один-два раза в день до еды.
Важно понимать, что народная медицина - это лишь вспомогательная терапия в лечении Аддисоновой болезни. Настои и чаи лишь облегчают состояние пациента, они не снимают причины, а поддерживают работу надпочечниковой железы в том объеме, в котором возможно на данном этапе течения заболевания. Эндокринолог в любом случае обязан дать консультацию, как использовать эти растения в каждом конкретном случае, подобрать адекватную дозу и курс их применения.
В целом, при правильном и своевременном лечении пациентов, больных Аддисоновой болезнью, ее проявления могут стать незаметными для окружения: знакомых, друзей. Единственная поправка - не прерывать лечение самостоятельно, проходить обследования и только тогда корректировать совместно со специалистами объем терапии. Ремиссии могут быть непродолжительными, а последствия – тяжелыми.
В целом, при соблюдении рекомендации лечащего врача и заместительной терапии, продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом не отличается от здоровых людей.
