Геморрагический васкулит – это патология, которая является разновидностью иммунного васкулита. Данное заболевание поражает малые кровеносные сосуды. Для него свойственно повышение образования иммунных комплексов, увеличение проницаемости и снижение эластичности артериальных и капиллярных стенок.
Недуг нередко возникает через 10-20 дней после перенесенного ОРЗ, тонзиллита, гриппа или скарлатины, поэтому в группе риска этой болезни преимущественно дети. Особенно подвержены патологии малыши в возрасте от 3 до 7 лет. К слову, мальчики болеют в 2-3 раза чаще, чем девочки. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) геморрагический васкулит получил маркировку D69.0, D89.1 – «Системные геморрагические поражения сосудов».
Причины болезни
Почему возникает недуг, который также называют болезнью Шенлейна-Геноха и капилляротоксикозом? Механизм развития васкулита достаточно прост: в капиллярах происходит асептический воспалительный процесс, вызванный повреждающим действием иммунных комплексов антител. Проявляется болезнь Шенлейна-Геноха кровоизлияниями, сбоем в процессах внутрисосудистой свертываемости и нарушением циркуляции крови в мелких артериях.
Причины геморрагического васкулита у пациентов любого возраста условно разделяют на несколько категорий:
- осложнения после перенесенной болезни (респираторной вирусной инфекции, ветряной оспы, герпеса, скарлатины), вызываемые патогенной микрофлорой и паразитами;
- аллергические реакции;
- переохлаждение;
- непереносимость вакцины;
- наследственная предрасположенность.
Основным фактором возникновения геморрагического васкулита является образование иммунных комплексов, состоящих из антител. Эти формирования откладываются на внутренней поверхности артериальных стенок, чем вызывают микроскопические повреждения сосудов и, как следствие, обеспечивают условия для развития посттравматического асептического воспаления. Соответственно, при воспалении сосудистой ткани ее эластичность заметно снижается, в результате чего стенки становятся проницаемыми, появляются просветы. Такое состояние артерий и капилляров приводит к отложениям фибрина и формированию тромбов. Вышеуказанным объясняется появление симптомов васкулита – кровоподтеков, спровоцированных микротромбозом кровеносных сосудов.
Разновидности
На сегодняшний день медикам известно несколько форм геморрагического васкулита. В зависимости от клинической картины недуг бывает:
- кожным;
- суставным;
- абдоминальным, то есть развивающимся в брюшной полости;
- почечным;
- комбинированным.
Заболевание может протекать одновременно в нескольких формах. Среди наиболее распространенных комбинаций чаще всего встречается кожно-суставной васкулит. Эту форму специалисты также именуют простой. В зависимости от тяжести патологии ей присваивают степень малой, средней и высокой активности. Еще одна типология геморрагического васкулита выстраивается по характеру течения заболевания. Так, капилляротоксикоз может быть:
- молниеносным (развиться буквально в считанные дни);
- острым (продолжительность болезни обычно не превышает 30-40 дней);
- затяжным (протекает свыше 2 месяцев);
- рецидивирующим (симптомы заболевания повторяются несколько раз на протяжении 3-4 лет);
- хроническим (клиническая картина остается неизменной в течение 1,5-2 лет, ремиссии чередуются с частыми или редкими обострениями).
Основные признаки патологии
Говоря о клинических проявлениях описываемой патологии сосудов, стоит отметить, что у взрослых и детей наблюдаются одинаковые симптомы геморрагического васкулита. В то же время особенности течения болезни могут различаться в зависимости от возраста. Преимущественно заболевание проявляется пятнистыми высыпаниями на эпидермисе. Их называют кожной геморрагической сыпью.
При суставной форме васкулита пациенты жалуются на боль в голеностопных суставах. Данный симптом встречается в семи из десяти случаев. При абдоминальной форме геморрагической болезни ее неизбежным проявлением является тупая, ноющая боль в животе.
При осложненном геморрагическом васкулите у взрослых нередко поражаются сосуды внутренних органов, в том числе почек, легких, головного мозга. Самый благоприятный прогноз дают пациентам, у которых болезнь протекает только с поверхностными проявлениями в виде геморрагической сыпи.
Пятна на коже при васкулите
Как уже было отмечено, при любой из форм этого заболевания на коже наблюдаются кровоподтеки. Поражение эпидермиса – основное проявление геморрагического васкулита. Оно встречается абсолютно у всех пациентов вне зависимости от проявления дополнительных симптомов. Высыпания на коже могут возникнуть как в самом начале, на первых стадиях болезни, так и спустя некоторое время, по мере прогрессирования патологии. Наиболее характерным считают появление пурпуры — мелкопятнистых геморрагий, ощутимых при пальпации. Такая сыпь симметрична, состоит из мелких (от 1 до 3 мм) узелков. Сначала высыпания поражают ступни и голени, но в дальнейшем распространяются по всей конечности. Помимо пурпуры, возможно появление и других элементов (везикул, покраснений с шелушениями, а в тяжелых случаях даже некротических участков верхнего слоя эпидермиса).
Боли в суставах
В 70% историй болезни отмечается выраженность таких симптомов васкулита, как боли в суставах. Этот признак часто появляется вместе с высыпаниями на первых неделях болезни. Изменение суставных поверхностей и внутренних отделов может сопровождаться незначительными и непродолжительными болезненными ощущениями, однако не исключено и более обширное поражение, при котором страдают не только крупные (голеностопные и коленные), но и суставы пальцев ног. Они отекают, возможно также кратковременное изменение их формы. Однако при нормальном течении и своевременной терапии заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей, а дискомфортные ощущения в среднем не беспокоят дольше 5 суток.
Поражение желудочно-кишечного тракта
Тяжестью течения характеризуется геморрагический васкулит у взрослых, которому сопутствует поражение сосудов желудочно-кишечного тракта. Нередко появление абдоминальных болей опережает геморрагическую сыпь. Неприятные ощущения возникают при разрыве мелких капилляров на стенках кишечника, а потому носят острый схваткообразный характер. Пациенты, описывая дискомфорт, отмечают, что в основном он возникает в околопупочной, правой подвздошной и подреберной областях.
Болевой синдром при геморрагическом васкулите напоминает клиническую картину, вызванную аппендицитом, перфорацией язвы или кишечной непроходимостью. Боль может держаться в течение 3-10 дней. Зачастую заболевание протекает с тошнотой и рвотой, в которой присутствует слизь и кровавые примеси. К слову, кровь в кале при абдоминальной форме васкулита – весьма распространенный признак. В тяжелых случаях развивается кишечное кровотечение, следствием которого становится резкое падение артериального давления и коллапс.
Как протекает болезнь в разном возрасте
Отличия в течении болезни у детей и взрослых заключаются в ее развитии. У взрослых клиническая картина «смазана». По этой причине на начальных стадиях диагностика геморрагического васкулита затруднительна, поскольку симптомы проявляются не в полной мере. Общее самочувствие пациента практически не страдает.
У детей же патология мелких сосудов имеет острое начало. Васкулит у малышей до 6 лет развивается стремительно, сопровождаясь лихорадкой, ознобом и слабостью. При этом в половине клинических случаев у пациентов любого возраста наблюдается абдоминальный синдром, которому сопутствуют диспепсические расстройства (тошнота, рвота, жидкий стул с прожилками крови). Если в патологический процесс вовлекаются почки, в анализах мочи пациентов выявляется присутствие белка, возможна гематурия. При задержке лечения поражение почек приводит к развитию хронического диффузного гломерулонефрита с последующим формированием хронической почечной недостаточности.
Осложнения заболевания
Затягивать с лечением геморрагического васкулита не стоит. К вероятным осложнениям этого заболевания относят развитие:
- кишечной непроходимости;
- панкреатита;
- перфорации язв желудка и кишечника;
- перитонита;
- анемии средней тяжести;
- ДВС-синдрома с тромбоцитопенией;
- тромбозов;
- субтотальных или тотальных инфарктов;
- невритов;
- церебральных нарушений.
Подобные последствия геморрагического васкулита возможны только в случае игнорирования симптомов болезни и запоздалого обращения за медицинской помощью. Именно поэтому к терапии важно приступить как можно скорее. Ведь ни для кого не секрет, что любую болезнь намного легче побороть на ее начальных этапах. Заниматься самолечением и прибегать к бесконтрольному приему медикаментов или средств народной медицины нельзя. Лекарственные препараты должен назначать только квалифицированный специалист после комплексного обследования и постановки диагноза.
Диагностические процедуры
Лечением геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При осложненном течении болезни и поражении внутренних органов потребуется также консультация узкопрофильных специалистов – дерматолога, гастроэнтеролога, невролога, нефролога, кардиолога и пульмонолога.
Подозревая у пациента геморрагический васкулит, доктор должен провести осмотр, собрать анамнез, назначать лабораторные и инструментальные исследования. Заключения экспертов помогут получить объективную картину заболевания и приступить к соответствующей терапии.
Основными диагностическими методиками при геморрагическом васкулите на сегодняшний день являются:
- коагулограмма;
- анализ на наличие иммуноглобулинов классов A и G (первый показатель при васкулите повышен, а второй – снижен), криоглобулинов и других антител;
- исследование для выявления циркулирующих иммунных комплексов;
- биохимический анализ крови;
- общий (развернутый) анализ крови (за основу берутся показатели лейкоцитарной формулы).
После постановки точного диагноза переходят к построению схемы лечения.
Особенности лечения
Геморрагический васкулит, протекающий в легкой кожно-суставной форме, предполагает амбулаторную медикаментозную терапию при строгом соблюдении постельного режима и диеты, которая полностью исключает потребление белка животного происхождения и облигатных аллергенов. Капилляротоксикоз в остром периоде требует нахождения в стационаре и постоянного врачебного наблюдения, а при вовлечении в патологический процесс внутренних органов — применения сильнодействующих препаратов, назначаемых в определенных дозировках. В группу лекарственных средств, которые используют для лечения рассматриваемого заболевания (геморрагического васкулита), входят следующие медикаменты:
- Дезагреганты («Курантил», «Трентал»). Их вводят внутривенно капельным путем. Дополнительно для подкожных или парентеральных инъекций назначают «Гепарин», который постепенно отменяют с понижением дозировки.
- Активаторы фибринолиза (препараты с содержанием никотиновой кислоты).
- Стероиды (возможен плазмаферез).
- Цитостатики («Азатиоприн» или «Циклофосфан»).
Продолжительность лечения этого заболевания у детей и взрослых во многом зависит от его степени тяжести и клинической формы. Как правило, для осуществления полноценной терапии требуется 2-3 месяца при легком течении, до полугода при среднетяжелом и около 12 месяцев при тяжелом, сопровождающемся рецидивами и нефритом.
Согласно кодировкам МКБ-10, геморрагический васкулит находится в одной группе с аллергической и ревматической пурпурой. Лечение этих заболеваний также осложнено отсутствием эффективных лекарственных средств, прямо подавляющих патологический процесс вне зависимости от его локализации.
Питание при васкулите
Для предотвращения дополнительной сенсибилизации кожных покровов огромное значение имеет соблюдение диеты. При геморрагическом васкулите придется полностью исключить из рациона экстрактивные вещества и все продукты, тяжело переносимые организмом. Под запрет подпадают и потенциальные аллергены (шоколад, кофе, мед, орехи, цитрусы, клубника, яйца, консервы).
При абдоминальном и почечном синдромах диету подбирает лечащий врач с учетом индивидуальных клинический рекомендаций. При геморрагическом васкулите, осложненном нефритом, рекомендуют соблюдать диету №7 (ее особенность заключается в недопустимости употребления соли и продуктов животного происхождения).
Каковы шансы на выздоровление
Стоит сразу отметить, что при геморрагическом васкулите прогноз весьма благоприятный. Летальный исход у пациентов с таким диагнозом может наступить в острой фазе заболевания по причине осложнений со стороны пищеварительной системы (внутреннее кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). В единичных случаях к смерти приводит почечная недостаточность или серьезные поражения ЦНС.
