Аномалии, связанные с развитием мочевыводящих путей, составляют более 35% всех врожденных пороков у человека. При этом нередки случаи, когда подобные патологии являются бессимптомными и определяются только в период полового созревания или беременности. Синдром Фрейли – аномалия почек врожденного характера, при которой образуется перекрест передних и задних ветвей верхней почечной артерии. Вследствие этого нарушаются нормальные функции органа.
Свое название синдром получил по имени американского уролога, который впервые описал его. В статье подойдет речь о причинах, симптомах и лечении заболевания.
Что это такое?
Как уже было сказано, при синдроме Фрейли перекрещиваются задние и передние ветви почечной артерии. При этом возможно частичное сдавливание верхних отделов лоханки или лоханочно-мочеточникового сегмента. В результате этого функции почки могут нарушаться или вовсе теряться. Появляется вероятность образования камней, появления артериальной гипертензии. В моче могут обнаруживаться следы крови.
Подобная аномалия возникает еще в ходе эмбриогенеза сосудистой системы почек, когда возможна остановка их развития, но сохранение структур.
Локализуется синдром Фрейли справа и слева, то есть затрагивает он обычно одну почку. В крайних случаях страдать могут оба органа. При этом синдром может сопровождаться дефектом наполнения верхней группы чашечек и правосторонней или левосторонней пиелоэктазией вследствие обструкции мочеточника.
Симптомы заболевания
Существуют некоторые признаки, косвенно указывающие на то, что у пациента может быть синдром Фрейли. Симптомы проявляются ощутимыми болями в области поясницы, почечными коликами, которые присутствуют в связи с вторичным нефролитиазом. Кроме того, имеется незначительная артериальная гипертензия, а также макро- и микрогематурия.
Диагностика синдрома
Сложнее всего клинически выявить синдром Фрейли у маленьких, особенно у грудных детей. Для постановки верного диагноза используют метод допплерографии сосудов почки, также применяют мультиспиральную компьютерную томографию.
Малышам трудно проводить ангиографические исследования, поэтому в настоящее время они почти не используются.
Помимо вышеперечисленных методов пациентам назначают сдачу анализов мочи и крови, в том числе на чувствительность к лекарствам и на флору. Кроме того, проводят ультразвуковые исследования мочевыводящей системы.
Методы лечения
Лечение данного заболевания назначается только после тщательного комплексного обследования и подтверждения диагноза. Консервативный метод – гипотензивная терапия – применяется в редких случаях. Направлена она, как правило, на снижение давления в том случае, если оно повышено. Также проводят комплекс мер для устранения вторичного пиелонефрита и занимаются профилактикой мочекаменной болезни.
Однако самый надежный способ полностью устранить синдром Фрейли – лечение не консервативное, а хирургическое. При проведении операции врач удаляет перекрещивание артерий в почках и давление на них прекращается.
В любом случае пациентам (и особенно малышам) следует встать на учет у врача-нефролога и регулярно получать его консультации, сдавать необходимые анализы, проходить ультразвуковые и рентгенографические исследования. В дальнейшей жизни синдром Фрейли может себя совсем никак не проявлять, степень дискомфорта зависит от того, насколько сильно защемлена почечная лоханка. При здоровом образе жизни и отсутствии вредных привычек пациенты могут вовсе не чувствовать никаких симптомов.
Беременность
Беременность и рождение ребенка при синдроме Фрейли у матери проходят только под контролем специалиста. Как правило, женщинам с врожденными пороками развития почек, к которым относится и данный синдром, разрешается вынашивать плод только после операции. Дело в том, что синдром Фрейли зачастую сопровождается повышением артериального давления, беременность в этом случае протекает тяжелее, иногда ее приходится прерывать на сроке после 22 недель.
Но даже после успешной операции и восстановления функции почек беременной женщине необходимо предупредить об этом своего акушера-гинеколога. Весь период вынашивания ребенка пациентка обязана находиться под контролем нефролога, периодически сдавать анализы, проходить исследования и, при необходимости, госпитализироваться в стационар.
Очень часто обострение заболеваний почек может появиться на сроке 15-16 или 26-30 недель. Признаками являются задержка отделяемой мочи, сильные отеки рук и ног, боль и неприятные ощущения во время мочеиспускания. На более поздних сроках осложнения возможны по причине быстро растущей матки, которая давит на мочеточники. В случае появления таких признаков беременной с синдромом Фрейли необходима срочная госпитализация.
Роды при синдроме Фрейли
Очень часто пороки почек являются показанием для кесарева сечения. Однако угроза для ребенка в этом случае является незначительной.
Для рожениц с синдромом Фрейли и другими аномалиями развития почек существуют специализированные родильные дома, в штате которых обязательно присутствуют урологи и нефрологи, а новорожденному ребенку сразу после появления на свет проводят комплексное обследование.
Итак, в статье было рассмотрено такое заболевание почек, как синдром Фрейли. Несмотря на то, что аномалия является врожденной, в настоящее время она успешно поддается лечению, а пациенты после операции могут вернуться к нормальному образу жизни.
