Медицинская статистика показывает, что количество онкологических заболеваний неуклонно растет. Фатальные исходы с каждым годом регистрируются все чаще. Этот факт вызывает все больше беспокойства и заставляет врачей вести профилактическую работу среди населения с целью хоть немного сдержать такой агрессивный экспансивный рост.
Карциноидный синдром: что это такое?
Карциноиды – это наиболее часто встречающиеся опухоли из клеток нейроэндокринной системы. Эти клетки могут находиться в любом органе и ткани организма. Их основная функция – выработка высокоактивных белковых веществ. Около восьмидесяти процентов всех карциноидов расположены в желудочно-кишечном тракте, на втором месте стоят легкие. Гораздо реже, всего в пяти процентах случаев, новообразования обнаруживаются в других органах и тканях.
Карциноидный синдром и карциноидная опухоль неотделимы друг от друга, так как синдром – это набор симптомов, появляющихся на фоне роста и активности злокачественного образования. Ведь организм реагирует на попадание в кровь гормонов, выделяемых опухолью. Карциноиды кишечника могут быть «немыми», то есть никак себя не проявлять до того момента, пока не появятся метастазы и заболевание не перейдет в терминальную стадию.
Причины
У исследователей пока недостаточно сведений для того, чтобы понять, почему развиваются карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Ученые могут строить гипотезы относительно этиологии недуга, но все сходятся на том, что иммунная система в какой-то момент перестает распознавать мутировавшие клетки АПУД-системы (акроним из первых букв слов "амины", "предшественник", "усвоение", "декарбоксилирование").
Достаточно одной злокачественной клетки для того, чтобы из нее развилось полноценное новообразование, которое будет продуцировать гормоны и изменять под собственные нужды все биохимические процессы в организме человека.
Патогенез
Как же развивается карциноидный синдром? Что это такое и как ему воспрепятствовать? Учитывая, что нейроэндокринные клетки расположены по всему организму, а клинических проявлений опухоль практически не дает, остановить этот процесс врачи не в состоянии.
В один момент в клетке происходит "поломка" ДНК, которая неправильно восстанавливается либо продолжает функционировать с поврежденным фрагментом. Это приводит к нарушению функции клетки и ее бесконтрольному делению. Если организм здоров, то иммунная система отреагирует на мутацию и избавится от подозрительного элемента. Если же этого не произойдет, то клетка размножится, создаст миллионы своих копий и начнет распространять по организму токсические вещества и гормоны.
Часто врачи не в состоянии выявить месторасположение опухоли, несмотря на клинически выраженный карциноидный синдром.
Карцинома в легких
Только в десяти процентах случаев в дыхательной системе может развиться опухоль и, соответственно, карциноидный синдром. Признаки в легком будут неспецифические, а иногда их не будет вовсе. Это связано с относительно небольшими размерами новообразования и отсутствием метастазирования. Пациенты обращаются за помощью уже с запущенным заболеванием и, как правило, не к онкологу, а сначала к терапевту. Он может долго и безуспешно лечить бронхиолит, астму или дыхательную недостаточность, пока не заподозрит наличие онкологического процесса.
Симптомы в данном случае нетипичные:
- учащенное, сильное сердцебиение;
- диспепсические явления;
- чувство жара и приливы крови к верхней половине туловища;
- кашель, одышка;
- бронхоспазм.
При таком наборе расстройств трудно заподозрить карциноид. Нет истощения, резкого похудения, снижения иммунитета, усталости и других характерных симптомов онкологического процесса.
Опухоль тонкой кишки
В тонком кишечнике чуть чаще, чем в легких, регистрируется опухоль и сопровождающий ее карциноидный синдром. Признаки его очень скудные. Часто присутствуют только неспецифические боли в животе. Это связано с небольшими размерами опухоли. Иногда ее не удается обнаружить даже на операции. Часто образование замечают случайно в ходе рентгенологического исследования.
Только около десяти процентов всех опухолей тонкой кишки данной этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Для врача это означает, что процесс стал злокачественным и распространился на печень. Такие опухоли могут вызвать обтурацию просвета кишки и, как следствие, кишечную непроходимость. Пациент поступает в больницу со схваткообразными болями, тошнотой, рвотой и расстройствами стула. А причину подобного состояния узнают лишь на операционном столе.
Непроходимость может быть вызвана как непосредственно размерами опухоли, так и перекрутом кишки из-за явлений фиброза и воспаления ее слизистой оболочки. Иногда рубцы нарушают кровоснабжение участка кишечника, что приводит к некрозу и перитониту. Любое из этих состояний является жизнеугрожающим и может привести к смерти пациента.
Опухоль аппендикса
Опухоли аппендикса – редкое явление само по себе. Среди них карциноиды занимают почетное первое место, но практически не вызывают карциноидный синдром. Признаки их крайне скудные. Как правило, это находки патологоанатомов после аппендэктомий. Опухоль в размерах не достигает и одного сантиметра и ведет себя очень "тихо". Шансы, что после удаления аппендикса опухоль появится в каком-то другом месте, ничтожные.
Но если обнаруженное новообразование было размером в два сантиметра и более, то следует опасаться метастазирования в локальные лимфоузлы и диссеминации опухолевых клеток в другие органы. Рядовая аппендэктомия в таком случае не справится со всеми отсевами, и придется привлекать онкологов для проведения комплексного лечения.
Ректальная карциноидная опухоль
Еще одна локализация, при которой практически не выражен карциноидный синдром. Признаки отсутствуют и опухоли случайно находят во время проведения диагностических манипуляций, таких как колоноскопия или сигмоидоскопия.
Вероятность малигнизации (озлокачествления) и появления отдаленных метастазов зависит от размера опухоли. Если ее поперечник превышает два сантиметра, то риск развития осложнений составляет около восьмидесяти процентов. Если же новообразование не дотягивает и до одного сантиметра в диаметре, то можно быть уверенным на девяносто восемь процентов, что метастазов нет.
Поэтому подход к лечению в этих двух случаях будет разным. Маленькая опухоль удаляется обычно экономной резекцией кишки, а если есть признаки злокачественности, то потребуется удаление всей прямой кишки, а также химиотерапия.
Гастральный карциноид
Существует три типа карциноидных опухолей желудка, вызывающих карциноидный синдром. Признаки опухолей первого типа:
- маленькие размеры (до 1 см);
- доброкачественное течение.
Возможно сложное распространение опухоли, когда процесс захватывает весь желудок. Они ассоциированы с перцинозной анемией или хроническим гастритом у пациента. Лечение таких опухолей заключается в приеме соматостатинов, угнетении выработки гастрина или резекции желудка.
Опухоли второго типа растут медленно, крайне редко становятся злокачественными. Они превалируют у пациентов, имеющих такое генетическое нарушение, как множественная эндокринная неоплазия. Поражаться может не только желудок, но и эпифиз, щитовидка, поджелудочная железа.
Третий тип опухолей – это большие новообразования, растущие в здоровом желудке. Они злокачественные, глубоко проникают в стенку органа и дают множественные метастазы. Могут стать причиной перфорации и кровотечения.
Опухоли толстой кишки
Толстая кишка – это место, где наиболее часто диагностируется карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Фото слизистой при обследовании этого сегмента кишечника показывает наличие больших (пять сантиметров и более) опухолей. Они метастазируют в регионарные лимфоузлы и практически всегда бывают злокачественными.
Онкологи в таких случаях советуют радикальную операцию с адьювантной и неоадьювантной химиотерапией для достижения лучшего эффекта. Но прогноз выживаемости для этих пациентов все равно неблагоприятный.
Карциноидный синдром: симптомы, фото
Проявления карциноидного синдрома зависят от того, какие вещества выделяет опухоль. Это могут быть серотонин, брадикинин, гистамин или хромогранин А. Наиболее типичными признаками заболевания являются:
- Покраснение кожи лица и верхней половины туловища. Встречается практически у всех больных. Сопровождается местным повышением температуры. Приступы возникают спонтанно, могут быть спровоцированы приемом алкоголя, стрессом или физической нагрузкой. При этом наблюдается тахикардия, падает давление.
- Расстройство стула. Присутствует у ¾ пациентов. Как правило, это происходит из-за раздражения слизистой пищеварительного тракта, нарушения проходимости кишки.
- Нарушения работы сердца присущи половине больных. Карциноидный синдром способствует формированию стенозов клапанов сердца и вызывает сердечную недостаточность.
- Хрипы в легких являются следствием спазма бронхов.
- Боль в животе связана с появлением метастазов в печени, кишечной непроходимостью или прорастанием опухоли в другие органы.
Карциноидный криз – это состояние, которое характеризуется резким падением давления в процессе хирургического вмешательства. Поэтому пациентам назначают соматостатин перед подобными манипуляциями.
Диагностика
Можно ли обнаружить карциноидный синдром? Признаки, фото, лечение разрозненных симптомов не дает ни четкой клинической картины, ни видимых результатов. Чаще всего опухоль - случайная находка хирурга или рентгенолога. Для того чтобы подтвердить наличие новообразования, нужно сделать биопсию пораженного участка и исследовать ткани.
Можно еще использовать тесты на выявление повышенного уровня гормонов, но эти данные могут указывать на несколько заболеваний, и врачу еще предстоит разобраться, с каким из них он имеет дело. Самым специфичным является тест на количество 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Если ее уровень повышен, то вероятность карциноида - практически 90%.
Химиотерапия
Имеет ли смысл химиотерапевтически лечить карциноидный синдром? Признаки, фото слизистой при ФГДС, биопсия регионарных лимфоузлов и изменения гормонального фона могут дать врачу представление о тех осложнениях, которые вызвало в организме пациента наличие опухоли. Если прогноз для больного неблагоприятный даже в случае удаления опухоли, то специалисты советуют прибегнуть к химиотерапии.
Чаще всего врачи используют цитостатики, чтобы подавить рост и развитие новообразования. Но из-за большого количества побочных эффектов этот метод рекомендуют использовать только в случае крайней необходимости. К тому же его эффективность - всего 40%.
Симптоматическое лечение
Существуют дискомфортные ощущения, которые наблюдаются на фоне таких патологий, как карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Симптомы, как правило, тесно связаны с видом гормона, который выделяет опухоль. Если это серотонин, то пациенту назначают антидепрессанты. Если основным «агрессором» является гистамин, то на первый план в терапии выходят блокаторы гистаминовых рецепторов.
Были найдены синтетические аналоги соматостатина, снижающие симптоматику почти на 90%. Они подавляют выработку сразу нескольких гормонов и этим обеспечивают себе прочное место в терапии данного заболевания.
Оперативное лечение
Важным этапом лечения является удаление опухоли из организма, поиск и резекция метастазов, перевязка артерий печени.
На объем оперативного вмешательства влияет расположение и размер новообразования, наличие или отсутствие метастазов. Чаще всего хирурги удаляют пораженную часть органа и пакеты регионарных лимфоузлов. Как правило, это достаточно, чтобы навсегда избавить человека от карциноида. В запущенных случаях, когда радикальное лечение невозможно, пациенту предлагают провести эмболизацию печеночной артерии, чтобы убрать симптомы заболевания.
Прогноз
Чего ожидать пациентам с диагнозом карциноидный синдром и карциноидная опухоль? Приливы, приступы учащенного сердцебиения и одышки, скорее всего, останутся с ними до конца жизни, но станут менее выраженными после лечения.
Медицине известны случаи, когда больные проживали более десяти лет после операции и симптоматической терапии. Но в среднем продолжительность их жизни составляет около 5-10 лет. Самый худший прогноз имеют опухоли, расположенные в легких, а самый лучший – в аппендиксе.
