Под термином «микроскопический полиангиит» понимается тяжелое заболевание, течение которого сопровождается воспалением мелких кровеносных сосудов, образованием участков некроза в тканях, которые расположены в непосредственной близости от артериол, венул и капилляров. Патология относится к группе системных васкулитов.
В настоящее время разработано несколько методик лечения микроскопического полиангиита. Однако важно знать, что недуг крайне трудно поддается терапии. При неэффективности консервативных методов показано оперативное вмешательство.
Общие сведения
Впервые заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму в 1948 году. Ученые отметили, что во время развития узелкового полиартериита рано или поздно поражались мелкие кровеносные сосуды, что приводило к образованию некротизирующего гломерулонефрита, но при этом крайне редко у пациентов наблюдалась артериальная гипертензия. В результате было решено выделить данное патологическое состояние в отдельную нозологию.
Целесообразность данного решения была обусловлена тем, что микроскопический полиангиит принципиально отличается от узелкового полиартериита. Но вместе с тем заболевание объединяет в себе признаки гранулематоза Вегенера и быстро прогрессирующего гломерулонефрита. Наиболее часто поражаются легкие, кожа и почки.
Согласно МКБ-10, микроскопическому полиангииту присвоен код М31.7.
Причины
Этиология заболевания до сих пор неизвестна. В настоящее время проводятся испытания, на основании результатов которых можно будет предполагать, какую природу имеет патология - вирусную или иммуногенетическую.
На сегодняшний день известен тот факт, что патогенез микроскопического полиангиита напрямую связан с выработкой антител к цитоплазме нейтрофилов, которые оказывают повреждающее воздействие на кровеносные сосуды. Средние и крупные артерии поражаются крайне редко.
Симптомы
Медики по-разному называют заболевание (в зависимости от того, какой орган вовлечен в патологический процесс). Если речь идет о микроскопическом полиангиите с поражением почек, принято говорить о некротизирующем гломерулонефрите. При вовлечении в патологический процесс легких заболевание называют геморрагическим альвеолитом. При поражении кожных покровов принято говорить о лейкоцитокластическом венулите.
Вышеперечисленные патологии имеют ряд симптомов, в том числе и специфических. К клиническим проявлениям микроскопического полиангиита относятся следующие состояния:
- Невысокий показатель температуры тела в течение длительного времени.
- Чрезмерное потоотделение в ночные часы.
- Слабость, общее недомогание.
- Частые эпизоды артралгии и миалгии.
- Печеночный и легочный синдромы.
- Нарушения в работе верхних дыхательных путей (синусит, ринит атрофического или язвенно-некротического характера, средний отит).
- Синовиты суставных сочленений (преимущественно межфаланговых и пястно-фаланговых).
- Нарушения в работе зрительной системы. Могут проявляться в виде кератита, эписклерита, конъюнктивита, увеита.
- Артриты.
- Болезненные ощущения в области грудной клетки.
- Артериальная гипертензия.
- Дыхательная недостаточность.
- Одышка, выраженность которой с течением времени усиливается.
- Кровохарканье.
- Почечная недостаточность острого характера.
- Кишечное или легочное кровотечения.
- Наличие сосудистой пурпуры на кожном покрове.
- Эритемы.
- Некроз мягких тканей.
- Гематурия и протеинурия (недуг является одной из главных причин повышенного С-реактивного белка).
- Ишемический энтероколит.
- Нефротический и бронхообструктивный синдромы.
Важно знать о том, что микроскопический полиангиит представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни пациентов. Наиболее тревожными состояниями являются: кровохарканье, высокая степень протеинурии, олигурии. О скором наступлении летального исхода свидетельствуют: острая почечная и дыхательная недостаточность, осложнения инфекционного характера, легочное кровотечение.
Варианты течения заболевания
Медики разделяют микроскопический полиангиит на следующие формы:
- Молниеносную. Характеризуется наступлением летального исхода через несколько недель вследствие развития острой почечной недостаточности или легочного кровотечения.
- Подострую. У пациентов выявляется гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует, либо нефротический синдром.
- Рецидивирующую. Она еще называется непрерывной. Эпизоды обострения случаются примерно каждые 6-12 месяцев. При этом у пациентов наблюдаются неспецифические клинические проявления.
- Латентную. У больных выявляется преимущественно суставной синдром, кровохарканье и гематурия.
При возникновении любых тревожных симптомов необходимо обращаться к врачу. Лечением микроскопического полиангиита занимается оториноларинголог, фтизиатр, офтальмолог, пульмонолог, дерматолог, нефролог и пр. Выбор специалиста напрямую зависит от зоны поражения. Если наличие изолированных синдромов исключено, лечением патологии занимается ревматолог.
Диагностика
На начальном этапе врач проведет осмотр и осуществит сбор анамнеза. После этого специалист назначит комплексное обследование. Диагностика микроскопического полиангиита включает:
- Общий анализ мочи и крови.
- Тест на креатинин, электролиты, фибриноген и С-реактивный белок. Причиной повышенных их значений нередко является полиангиит.
- Анализ на определение концентрации железа в крови.
- Биопсия пораженной ткани. Это может быть маленький кусочек легкого, почки, слизистой верхних дыхательных путей, кожи.
- Сцинтиграфия.
- Рентгенологическое исследование.
- КТ.
- УЗИ.
- Радиоизотопное исследование.
На основании результатов диагностики врач выберет тактику лечения.
Медикаментозная терапия
Все проводимые мероприятия направлены на то, чтобы предупредить дисфункцию и деструкцию внутренних органов, добиться периода стойкой ремиссии, повысить качество и длительность жизни.
Согласно клиническим рекомендациям, микроскопический полиангиит - это заболевание, лечение которого должно быть многоэтапным. В связи с этим классическая схема терапии состоит из следующих пунктов:
- Достижение стойкой ремиссии. Патологический процесс в активной фазе требует введения препаратов, относящихся к циклофосфамидам и глюкокортикостероидам. В некоторых случаях для повышения степени эффективности назначается плазмаферез.
- Поддержание стойкой ремиссии. Даже при наступлении данного периода необходимо продолжать проводить терапевтические мероприятия. Пациентам назначается прием или введение цитостатиков и «Преднизолона».
- Купирование фазы обострения. В настоящее время не разработан максимально действенный способ лечения при возникновении рецидива. Если обострение носит легкий характер течения, врачи назначают введение глюкокортикостероидов в повышенных дозировках. Если рецидив серьезный, проводятся мероприятия, направленные на достижение периода стойкой ремиссии.
При необходимости, лечащий врач может вносить корректировки в данную схему.
Хирургическое вмешательство
В некоторых случаях применение консервативных методов не приводит к положительным результатам. Если вследствие микроскопического полиангиита у пациентов развивается почечная недостаточность терминальной формы, им показана трансплантация органа. На сегодняшний день пересадка почек является единственно возможным методом хирургического лечения.
Прогноз
В большинстве случаев он неблагоприятный. Пациентам важно знать, что они нуждаются в очень длительной терапии. Кроме того, им регулярно (на протяжении всей жизни) необходимо приходить к ревматологу на осмотр.
Согласно статистическим данным, пятилетняя выживаемость на фоне лечения составляет всего 65 %. О плохом прогнозе принято говорить при наличии у пациента кровохарканья. Фактором риска является пожилой возраст.
Основные причины возникновения летального исхода: острая почечная или дыхательная недостаточность, легочное кровотечение, осложнения инфекционного характера.
В заключение
Микроскопический полиангиит - это заболевание, относящееся к системным васкулитам. Оно характеризуется воспалением мелких кровеносных сосудов. Кроме того, происходит отмирание тканей, находящихся от них в непосредственной близости. Причины развития патологии до сих пор неизвестны.
Важно знать о том, что недуг представляет опасность не только для здоровья, но и для жизни пациента. В связи с этим к врачу необходимо обращаться при появлении первых тревожных признаков.
