Синусовый гистиоцитоз - редкое заболевание, которое затрагивает лимфатическую систему и проявляется изменениями в лимфоузлах. Давайте разберемся, в чем суть этого загадочного недуга.
Что представляет собой синусовый гистиоцитоз
Синусовый гистиоцитоз (или болезнь Розаи-Дорфмана) - это доброкачественное заболевание, при котором происходит пролиферация (разрастание) особых клеток иммунной системы - гистиоцитов - в лимфатических узлах. Гистиоциты скапливаются в синусах (полостях) лимфоузлов, что приводит к увеличению последних.
Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах - что это такое? Отличительной чертой этого заболевания является феномен эмпериполеза: гистиоциты активно фагоцитируют (поглощают) другие иммунные клетки - лимфоциты и плазмоциты.
С чем связано появление синусового гистиоцитоза
Причины возникновения синусового гистиоцитоза до конца не ясны. Ряд исследователей связывают его с вирусными или бактериальными инфекциями. Другие полагают, что в основе заболевания лежит нарушение регуляции иммунитета, ведущее к неконтролируемой пролиферации гистиоцитов.
По данным Гематологического научного центра РАМН, более чем у 50% больных с синусным гистиоцитозом в дальнейшем выявляются онкогематологические заболевания.
Это наводит на мысль о связи синусового гистиоцитоза с опухолевыми процессами в организме. Возможно, пролиферация гистиоцитов является ответной реакцией иммунитета на развитие опухоли.
Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах - что это такое: симптомы
Классические симптомы этого заболевания:
- увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия), чаще на шее;
- лихорадка;
- увеличение селезенки и печени;
- поражение костей и кожи;
- анемия.
Заболевание обычно протекает длительно (годами) с периодами обострений и ремиссий. Характерна спонтанная регрессия симптомов, однако болезнь может и рецидивировать.
Как ставится диагноз
Диагностика синусового гистиоцитоза базируется на анализе гистологических препаратов пораженных лимфоузлов. При исследовании под микроскопом обнаруживают расширение синусов лимфоузлов с большим количеством гистиоцитов в их просвете. Гистиоциты демонстрируют фагоцитоз других иммунных клеток.
Для подтверждения диагноза используют также иммуногистохимическое окрашивание с маркерами (S100, CD68), специфичными для гистиоцитов. Кроме того, исключают злокачественные лимфопролиферативные заболевания путем выявления поликлональности лимфоидных клеток в очаге поражения.
Что происходит с лимфоузлами
Патологический процесс при синусовом гистиоцитозе начинается именно в лимфатических узлах. Гистиоциты интенсивно размножаются и скапливаются в синусах (полостях) лимфоузлов.
Это приводит к расширению синусов и росту самих лимфатических узлов (лимфаденопатии). Структура лимфоузлов грубо нарушается за счет компрессии нормальной лимфоидной ткани пролиферирующими гистиоцитами.
Фолликулы и паракортикальные зоны лимфоузлов уменьшаются в размерах, теряют четкость очертаний.
Кроме того, гистиоциты активно поглощают другие лимфоидные клетки через процесс эмпериполеза. Таким образом, при синусовом гистиоцитозе лимфоузлы значительно увеличиваются в размерах, теряют нормальную структуру и функциональность.
Осложнения синусового гистиоцитоза
Помимо увеличения лимфоузлов, при синусовом гистиоцитозе нередко развиваются поражения других органов и систем из пролиферирующих гистиоцитов. Эти проявления называют экстранодальными.
Наиболее частые экстранодальные осложнения:
- поражение костной ткани в виде остеолиза и патологических переломов;
- поражение кожи с образованием специфических узелков;
- поражение центральной нервной системы с развитием очаговых неврологических симптомов.
Реже при синусовом гистиоцитозе страдают легкие, печень, селезенка и другие органы. Экстранодальные осложнения значительно ухудшают течение и прогноз заболевания.
Лечение синусового гистиоцитоза
В большинстве случаев лечение синусового гистиоцитоза не требуется, поскольку заболевание протекает доброкачественно и медленно прогрессирует.
При выраженных симптомах и тяжелом течении используют:
- глюкокортикостероиды для подавления активности гистиоцитов;
- цитостатики (метотрексат, винкристин);
- иммуносупрессоры (циклоспорин А).
Хирургическое лечение (удаление пораженных лимфоузлов) также может применяться при выраженной компрессионной симптоматике или для получения материала для гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз
Синусовый гистиоцитоз необходимо отличать от других заболеваний, которые также сопровождаются лимфаденопатией и синусным гистиоцитозом, в том числе:
- лимфомы;
- саркоидоза;
- туберкулеза лимфатических узлов;
- метастатического поражения лимфоузлов при злокачественных опухолях.
Для этого используют комплекс клинико-лабораторно-инструментальных методов диагностики, а также гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптатов.
Прогноз при синусовом гистиоцитозе
Прогноз зависит от распространенности и активности патологического процесса. При поражении только лимфатических узлов прогноз благоприятный, поскольку со временем наступает спонтанная ремиссия.
При экстранодальных поражениях с вовлечением жизненно важных органов, а также при ассоциации с другими заболеваниями крови прогноз серьезнее. В таких случаях требуется активная терапия.
В целом синусовый гистиоцитоз характеризуется медленным течением и относительно благоприятным исходом. Полного излечения добиться сложно, однако правильное лечение позволяет контролировать заболевание.
Особенности течения у детей
У детей синусовый гистиоцитоз протекает несколько иначе, чем у взрослых. У детей чаще поражаются периферические, а не шейные лимфоузлы. Кроме того, у детей реже развивается лихорадка и другие системные проявления.
Зато у детей гораздо больше риск развития экстранодальных поражений - костных, кожных, неврологических. Это связано с более активными ростовыми процессами в детском возрасте.
По данным ряда исследований, у детей синусовый гистиоцитоз чаще рецидивирует после кажущегося выздоровления. Вероятно, это обусловлено незрелостью детской иммунной системы.
Беременность и синусовый гистиоцитоз
Особого влияния беременность на течение синусового гистиоцитоза не оказывает. Однако прием некоторых препаратов для лечения этого заболевания во время беременности противопоказан.
Кроме того, само заболевание и его осложнения могут негативно влиять на течение беременности. Например, выраженная анемия повышает риск осложнений как для матери, так и для плода.
Поэтому при наступлении беременности на фоне синусового гистиоцитоза требуется тщательное наблюдение акушера-гинеколога и гематолога для своевременной коррекции лечения и предотвращения осложнений.
Профилактика обострений
К сожалению, нельзя полностью предотвратить развитие синусового гистиоцитоза, поскольку до конца неясны причины этого заболевания. Однако существуют общие рекомендации, позволяющие уменьшить риск обострений.
- Во-первых, это поддержание и укрепление иммунитета с помощью здорового образа жизни и приема иммуномодулирующих препаратов.
- Во-вторых, профилактика и адекватное лечение инфекций, особенно вирусных и бактериальных, поскольку они могут провоцировать обострения синусового гистиоцитоза.
- И, наконец, регулярное наблюдение гематолога для своевременной диагностики и лечения рецидивов заболевания.
Перспективы изучения
Несмотря на многолетнее изучение, до сих пор остается много вопросов относительно природы, диагностики и лечения этого редкого заболевания. Необходимы дальнейшие исследования для уточнения роли генетических, иммунологических и инфекционных факторов в развитии синусового гистиоцитоза.
Кроме того, требуется поиск более эффективных методов терапии, особенно для пациентов с тяжелым и рецидивирующим течением. Возможно, в будущем появятся таргетные препараты, непосредственно воздействующие на патологические гистиоциты.
