Муковисцидоз, пожалуй, самое распространенное заболевание на Земле, передающееся по наследству. Впервые оно было описано американским педиатром Дороти Андерсон в 1938 г. Официальное название — фиброз поджелудочной железы.
Муковисцидоз: что это?
В стенках сосудов здесь развивается сильное воспаление различной формы тяжести, разрушается соединительный каркас, и быстро формируются бронхоэктазы. При постоянной закупорке довольно вязкой мокротой бронхоэктазы становятся все более частыми, со временем нарастает гипоксия и легочная гипертензия.
Муковисцидоз: что это и каковы симптомы?
Стоит отметить, что симптоматика заболевания может проявиться не сразу. Врачи часто начинают лечить обыкновенный бронхит, а в итоге выясняется, что это вовсе и не он, а муковисцидоз. Помощь тогда оказывается совсем другого характера. Страдающим данным заболеванием свойственны:
- значительное отставание в физическом развитии;
- хронические заболевания дыхательных органов (в том числе гайморит и бронхит);
- полипы в носу;
- панкреатит;
- недостаточность дыхания.
Муковисцидоз: что это, и как он диагностируется?
Конечно, для постановки верного диагноза без должного обследования просто не обойтись. К проблеме лучше подходить комплексно. Анализы, которые назначаются врачом для обнаружения муковисцидоза:
- потовый тест;
- концентрация хлоридов;
- химотрипсин в стуле;
- жирные кислоты в стуле;
- ДНК-диагностика.
Муковисцидоз: что это и как он лечится?
На данный момент победить полностью это заболевание невозможно. Но если помощь больным муковисцидозом оказана вовремя, то даже с этим диагнозом человек может прожить достаточно долгую жизнь.
Все лечение пациентов заключается в качественном рационе питания и физической активности. Диету и нагрузку устанавливает специалист индивидуально. А затем лечение муковисцидоза протекает, исходя из симптомов. Основная цель врачей здесь — предотвращение закупорки легких и избежание непроходимости ЖКТ. Все больные при этом находятся на учете в диспансере.
Основные прописываемые препараты: ферментные, противогрибковые и антибактериальные средства. В качестве физиопроцедур часто назначаются вибрационный массаж всей грудной клетки и особая гимнастика.
Есть ли шанс?
По некоторым данным средняя продолжительность жизни больного в России — 15-18 лет. В США, например, с подобным диагнозом пациент проживает в среднем до 28-42 лет.
