Тромбоцитопения: причины, симптомы и лечение

Под воздействием различных неблагоприятных факторов происходит замедление процесса образования новых тромбоцитов или увеличение скорости разрушения имеющихся. В результате концентрация пластинок в крови существенно уменьшается, что является патологическим состоянием, угрожающим как здоровью, так и жизни больного. В данном случае ставится диагноз «тромбоцитопения».

Что это за болезнь?

Причин возникновения патологии множество, они могут являться факторами биологической, физической или химической природы.

Механизм развития заболевания заключается в реализации следующих процессов:

1. Замедление формирования тромбоцитов. Пластинки образуются в костном мозге из мегакариоцитов. Нарушение процесса может произойти на фоне развития патологии злокачественного характера, лучевой болезни, выраженного дефицита фолиевой кислоты, наследственных факторов, а также приема некоторых лекарственных средств.
2. Увеличение скорости разрушения или потребления кровяных пластинок. Данный механизм является наиболее распространенной причиной тромбоцитопении. Она может развиваться при нормальном или даже повышенном количестве клеток-предшественников — мегакариоцитов. О заболевании принято говорить, когда скорость деструкции тромбоцитов выше, чем компенсаторные возможности красного костного мозга.
3. Повышение количества данных форменных элементов крови в селезенке. В норме в органе содержится треть всех тромбоцитов. В большую сторону показатель изменяется, как правило, при увеличении селезенки в размерах. Одновременно с депонированием избыточного числа тромбоцитов происходит их исключение из процесса гемостаза. Оставшиеся форменные элементы продолжают участвовать в циркуляции.

Таким образом, существует множество причин возникновения тромбоцитопении. Под воздействием каждой из них запускается тот или иной механизм развития заболевания.

Причины

Тромбоцитопения у мужчин и женщин может носить как врожденный, так и приобретенный характер. В первом случае признаки заболевания начинают проявляться вскоре после рождения ребенка.

Основными причинами тромбоцитопении являются следующие наследственные патологии:

• Синдром Вискота — Олдрича. Это иммунодефицитное состояние, в процессе развития которого поражаются тромбоциты и лимфоциты.
• Аномалия Мея — Хегглина. Это редкое расстройство, на фоне которого развиваются тромбоцитопении различной степени тяжести.
• Синдром Бернара - Сулье. Данное нарушение характеризуется не только снижением уровня тромбоцитов в крови, но и гигантскими размерами пластинок, а также склонностью к внезапному возникновению кровотечений.
• Аномалия Чедиака - Хигаси. Это заболевание, связанное с клеточной дисфункцией генерализованной формы.
• Синдром Фанкони. Характеризуется множественными дефектами процесса обратного всасывания жидкостей в почечных канальцах.

Кроме того, врожденной считается тромбоцитопения, причиной развития которой является изолированное поражение мегакариоцитарного ростка, находящегося в костном мозге.

Наиболее часто диагностируется заболевание, приобретенное в процессе жизнедеятельности. Существуют следующие виды тромбоцитопении:

1. Разведения.
2. Распределения.
3. Потребления.
4. Возникшая из-за увеличения скорости разрушения тромбоцитов.
5. Продуктивная.

И у мужчин, и у женщин причиной тромбоцитопении разведения является возмещение различными растворами сильной кровопотери. Как правило, концентрация пластинок уменьшается на четверть от исходного показателя.

Причиной тромбоцитопении распределения является повышенная степень депонирования пластинок в увеличенной селезенке. В норме откладывается только треть от их общей массы. В увеличенной же селезенке остается большая часть пластинок. В организме за контроль общего количества тромбоцитов отвечают различные регуляторные системы, но они не осуществляют его за концентрацией данных форменных элементов в крови. В результате в красном костном мозге не запускается процесс повышенного образования пластинок.

Таким образом, у взрослых причиной тромбоцитопении является спленомегалия (увеличение селезенки). Она может возникнуть из-за:

• гемангиомы;
• чрезмерного употребления спиртосодержащих напитков;
• саркоидоза;
• туберкулеза селезенки;
• лимфомы;
• миелопролиферативных патологий;
• синдрома Фелти;
• болезни Гоше.

При этом алкоголизм является причиной и тромбоцитопении, и лейкопении. Недостаток сразу нескольких форменных элементов приводит не только к нарушению свертываемости крови, но и к существенному ослаблению иммунной системы, так как задачей лейкоцитов является уничтожение болезнетворных микроорганизмов.

У взрослых причиной возникновения тромбоцитопении потребления является запуск повышенной активации пластинок в сосудистом русле. В результате существенно увеличивается показатель свертываемости крови. Закономерным результатом повышенного потребления тромбоцитов является увеличение их продукции. В данном случае необходимо как можно скорее выяснить причину данного состояния. Если она не устраняется в сжатые сроки, у костного мозга истощаются компенсаторные возможности. В большинстве случаев патология возникает на фоне ДВС-синдрома.

Наиболее частой причиной тромбоцитопении у взрослых и детей является увеличение скорости разрушения красных пластинок. Заболевание может носить как иммунный, так и неиммунный характер.

В первом случае патология может быть:

1. Аллоиммунной. При данной форме процесс повышенного разрушения тромбоцитов является следствием несовместимости крови, наличия антител при переливании чужих форменных элементов или проникновения данных веществ к плоду от женщины, иммунизированной отсутствующим у нее антигеном, но присутствующим у ребенка. В этом случае тромбоцитопения может быть либо неонатальной, либо посттрансфузионной.
2. Трансиммунной. Наиболее часто диагностируется у детей. Причиной тромбоцитопении является проникновение к плоду посредством плаценты аутоантител будущей матери.
3. Гетероиммунной. В этом случае формирование антител начинается в ответ на проникновение в организм чужого антигена или на изменение структуры пластинок. В большинстве случаев заболевание развивается на фоне жизнедеятельности вирусов или приема некоторых медикаментов (седативных средств, антибиотиков, антибактериальных препаратов и т. д.). У детей причиной тромбоцитопении гетероиммунного характера являются вирусные инфекции. Заболевание исчезает после их успешного лечения.
4. Аутоиммунной. Возникает из-за формирования антител к клеткам собственного организма. Основным проявлением патологии является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Заболевание неиммунного характера возникает из-за механического повреждения пластинок. Как правило, это происходит в процессе хирургического вмешательства.

Продуктивная тромбоцитопения развивается тогда, когда костный мозг не в состоянии вырабатывать форменные элементы в том количестве, которое необходимо организму.

В большинстве случаев данное состояние наблюдается при:

• миелодиспластическом синдроме;
• лейкозе в острой форме;
• саркоме;
• повышенной чувствительности к некоторым медикаментам;
• лучевой и химиотерапии;
• инфекционных заболеваниях;
• избыточном потреблении спиртосодержащих напитков;
• недостатке фолиевой кислоты и витамина В12;
• воздействии вредных химических соединений.

Таким образом, в некоторых случаях патология может появиться за счет развития нескольких механизмов.

Нередко отмечается сниженная концентрация форменных элементов при беременности. Причинами тромбоцитопении в период вынашивания ребенка являются следующие заболевания и состояния:

• Гормональная перестройка. За счет изменений сокращается жизненный цикл тромбоцитов, процесс их разрушения запускается раньше, чем через положенные 7 дней.
• Неравномерное распределение пластинок. В некоторых зонах кровеносной системы отмечается их дефицит, в других - избыточное количество. При этом показатель общей массы остается в норме.
• Стремительное увеличение объема крови. Для беременных женщин данный процесс является физиологическим, на его фоне резко сокращается количество тромбоцитов.
• Инфекционные заболевания. Одновременно с проявлением стандартных симптомов врач отмечает изменение формулы крови.
• Неправильное питание. Несбалансированный рацион приводит к дефициту витамина В12 и фолиевой кислоты, что является одной из главных причин тромбоцитопении у беременных.
• Аллергические реакции.
• Интоксикация организма. Возникает из-за приема лекарственных средств. Беременным женщинам важно знать о том, что любые препараты в той или иной степени влияют на уровень тромбоцитов.
• ВИЧ. Заболевание развивается на фоне значительного ослабления защитных сил организма.
• Кровотечения. Как правило, они возникают из-за выкидыша и отслойки плаценты.
• Преэклампсия и эклампсия.
• Патологии почек.

Во время вынашивания ребенка важно своевременно устранить причину. Лечение тромбоцитопении у беременных и их дальнейшее наблюдение осуществляет гематолог. При этом контроль за уровнем кровяных пластинок должен осуществляться в течение всего гестационного срока.

Кроме того, заболевание нередко диагностируется у любимых питомцев людей (и у кошек, и у собак). Причинами тромбоцитопении у них являются: лекарственные средства, новообразования, инфекционные заболевания, снижение иммунитета. Лечение питомца необходимо доверить ветеринару.

В большинстве случаев человеку не о чем беспокоиться. Стоит принять все необходимые меры, если у питомца обнаружено заболевание инфекционной природы. Например, токсоплазмоз, который представляет особую опасность для беременных женщин.

Степени тяжести

Тромбоцитопения может являться и самостоятельной патологией, и служить признаком какого-либо заболевания. В любом случае лечащему врачу необходима информация относительно содержания кровяных пластинок в жидкой соединительной ткани. На основании этих данных он может судить о степени тяжести недуга.

Тромбоцитопения может быть:

1. Умеренной.
2. Резкой.
3. Выраженной.

Соответственно, в первом случае концентрация пластинок уменьшается незначительно, в последнем — до критических значений.

Симптомы

В некоторых случаях течение заболевания не сопровождается никакими тревожными признаками. Необходимо обратиться к гематологу при появлении следующих симптомов:

• Кожные кровоизлияния носят выраженный характер даже в том случае, если были получены незначительные ушибы.
• Мелкая сыпь красного цвета, локализующаяся преимущественно на ногах.
• Следствием даже минимального механического воздействия на слизистые является кровотечение.
• Обильные менструации у женщин.
• Частые кровотечения из носа и ушей.
• Присутствие жидкой соединительной ткани в моче и кале.
• После получения мелких травм, сопровождающихся нарушением целостности кожного покрова, крайне сложно остановить кровотечение.
• Повышенная чувствительность десен. Кровоточивость появляется при чистке зубов и употреблении твердых продуктов питания.

На самой ранней стадии человек, как правило, не ощущает никаких изменений в организме. В большинстве случаев заболевание обнаруживается в процессе обследования, назначенного для диагностики иной патологии. Недуг средней степени тяжести характеризуется умеренно выраженными симптомами. На данном этапе чаще всего появляются геморрагические высыпания. Последняя стадия, при которой уровень тромбоцитов падает до критических значений, является самой опасной. В подобных случаях кровоизлияния могут возникнуть в любой части тела человека.

Диагностика

Независимо от причин тромбоцитопении, лечением и последующим наблюдением пациента занимается гематолог. В процессе приема врач проводит первичную диагностику, включающую опрос человека и пальпацию, при которой подтверждается или исключается факт увеличения селезенки в размерах.

Для точной постановки диагноза гематолог назначает общий анализ крови, а также исследование жидкой соединительной ткани на свертываемость и на наличие антител к тромбоцитам. На основании полученных результатов врач может порекомендовать сдать на анализ небольшое количество костного мозга. С помощью данного исследования специалист имеет возможность оценить состояние процесса кроветворения, а также обнаружить количественные и качественные изменения в клетках, в нем участвующих.

Для того чтобы определить размеры селезенки и обнаружить патологические изменения в других органах, необходимо пройти УЗИ или МРТ. На основании полученных результатов врач может установить причину тромбоцитопении и лечение назначить в соответствии с индивидуальными особенностями здоровья пациента.

Медикаментозная терапия

В настоящее время существует несколько эффективных схем, с помощью которых возможно улучшить течение заболевания или вовсе от него избавиться.

В зависимости от причин лечение тромбоцитопении у взрослых может осуществляться следующими препаратами и веществами:

• Глюкокортикостероидными гормонами. Задачей данных средств является разрушение взаимодействия тромбоцитов и антител к ним. На фоне их приема замедляется деструкция кровяных пластинок. Кроме того, уменьшается скорость этого же процесса в селезенке, благодаря чему увеличивается концентрация тромбоцитов в жидкой соединительной ткани. В большинстве случаев врачи назначают «Преднизолон» или «Метилпреднизолон». Дозировка препарата рассчитывается индивидуально. Курс лечения составляет от 1 до 4 месяцев. Об эффективности подобной терапии специалисты судят по его завершении. Если лечение глюкокортикостероидами не повлияло на течение заболевания, в дальнейшем препараты данного действия не назначаются.
• Негормональными иммунодепрессантами. На фоне приема данных средств снижается выработка антител против собственных кровяных пластинок. Закономерным следствием является замедление процесса разрушения тромбоцитов и увеличение продолжительности их жизненного цикла. Как правило, для лечения патологии назначаются следующие средства: «Азатиоприн», «Винкристин», «Циклофосфамид». Курс лечения составляет несколько недель. При этом регулярно осуществляется исследование крови для контроля.
• Средствами, активным веществом которых является даназол. В настоящее время не до конца изучен механизм действия подобных препаратов, но доказано, что при длительном их приеме уровень тромбоцитов в крови существенно увеличивается. Наибольшую эффективность данные медикаменты показывают в лечении лиц старше 45 лет.
• Иммуноглобулином. Вещество снижает активность антител к собственным кровяным пластинкам. В настоящее время это самый эффективный метод лечения патологии аутоиммунного характера. Кроме того, препараты иммуноглобулина вводятся внутривенно при наличии геморрагического синдрома тяжелой степени. Это обусловлено тем, что вещество в максимально короткий срок увеличивает количество кровяных пластинок в крови, но данный эффект является кратковременным.
• Интерфероном. Данное вещество не только борется с вирусами, но и снижает выработку антител к собственным тромбоцитам. Этот способ лечения целесообразно назначать при неэффективности глюкокортикостероидных препаратов.

Помимо вышеперечисленного, проводится симптоматическая терапия. Например, при кровотечениях назначается прием аминокапроновой кислоты, для повышенного образования тромбов в месте раны — препарат «Этамзилат».

При составлении схемы лечения тромбоцитопении у детей причины заболевания учитываются в последнюю очередь. Прием медикаментов назначается только при наличии ярко выраженной симптоматики. Подобная тактика объясняется тем, что у детей уровень тромбоцитов чаще всего нормализуется без какого-либо вмешательства. При отсутствии положительной динамики назначаются, как правило, глюкокортикостероиды и цитостатики.

Инвазивные процедуры и спленэктомия

В ряде случаев для того, чтобы нормализовать уровень кровяных пластинок, используют плазмаферез. Суть метода заключается в следующем: пациенту устанавливается катетер с трубкой, посредством которого осуществляется забор необходимого количества биоматериала. Далее одноразовый контейнер с кровью помещается в центрифугу, где происходит разделение плазмы и форменных элементов без нарушения целостности клеток. При этом из жидкой соединительной ткани удаляются антитела к собственным пластинкам. После завершения данного процесса очищенную кровь возвращают в русло, а отделенную плазму замещают свежезамороженной.

Плазмаферез — процедура, широко используемая для лечения тромбоцитопении и у детей. Причины заболевания могут быть достаточно серьезными, но с его помощью в большинстве случаев удается добиться положительной динамики. Наиболее часто метод используется одновременно с приемом глюкокортикостероидов.

Еще один способ — трансфузия донорской тромбоцитарной массы. К данному методу обращаются только при наличии жизненных показаний. При этом желательно, чтобы тромбоциты были взяты у ближайших родственников пациента.

При неэффективности медикаментозных средств и инвазивных процедур и детям, и взрослым показана спленэктомия. Это операция, подразумевающая удаление селезенки.

Показаниями к ее проведению также являются:

• Длительное течение заболевания (более 12 месяцев), наличие более 2 эпизодов обострения после проведенного курса гормонального лечения.
• Невозможность приема глюкокортикостероидов (противопоказания, серьезные побочные действия).
• После завершения курса гормональной терапии возникают рецидивы патологии.
• Тромбоцитопения тяжелой стадии, когда у пациента наблюдаются ярко выраженный геморрагический синдром и различного рода кровоизлияния (в том числе и в головной мозг).

После проведения спленэктомии процесс разрушения кровяных пластинок существенно замедляется, увеличивается продолжительность их жизненного цикла. Закономерным результатом является повышение уровня тромбоцитов в жидкой соединительной ткани. Таким образом, операция по удалению селезенки может спасти пациентов, поступивших в стационар с кровотечениями, представляющими угрозу для их жизни. В критической ситуации спленэктомия также может быть проведена во время беременности.

Диета

Рацион человека, имеющего тромбоцитопению, должен быть сбалансированным. Не существует строгих рекомендаций относительно диеты, но важно исключить из меню продукты питания, являющиеся сильными аллергенами.

Для улучшения свертываемости крови дополнительно можно пить отвары из лекарственных трав. Для этой цели подходят следующие растения: ромашка, мята перечная, пастушья сумка, крапива. Отвары могут быть как одно-, так и многокомпонентными. На фоне их приема улучшается свертываемость крови, а также уменьшается проницаемость сосудов.

Перед употреблением отваров рекомендуется проконсультироваться с лечащим врачом и исключить наличие аллергии на то или иное растение.

Если не лечить?

Игнорирование наличия тромбоцитопении может привести как к наружным, так и внутренним кровотечениям. При своевременном оказании медицинской помощи больного можно спасти. Самым опасным считается кровоизлияние в головной мозг ввиду высокого процента летальных исходов.

Данные состояния создают угрозу и для жизни будущего ребенка. Во время беременности могут возникнуть кровотечения, при которых иногда показано преждевременное родоразрешение. Кроме того, аутоиммунная тромбоцитопения может передаться к ребенку.

Что касается маленьких детей, они должны регулярно обследоваться у гематолога и педиатра. При необходимости им назначается лечение, которое также способно уберечь от негативных последствий.

В заключение

Тромбоцитопения — это патология, вызванная значительным снижением уровня кровяных пластинок в жидкой соединительной ткани. Пациенты с подобным диагнозом должны регулярно сдавать анализы и соблюдать все предписания гематолога. Лечащий врач, в свою очередь, должен предоставить информацию о том, каковы причины тромбоцитопении, что это за болезнь и насколько она опасна для человека. Пациент должен понимать, что только своевременное лечение поможет избавить его от серьезных последствий.