Нет в организме человека ни одного органа, который бы всегда и при любых обстоятельствах оставался здоровым. К сожалению, многие заболевания и дефекты закладываются еще во время внутриутробного развития. Об одном из них мы и поговорим в нашей статье. Многим незнакома опухоль Вильмса. Что это такое, некоторые даже не догадываются. В статье постараемся разобраться с симптомами, причинами и тактикой лечения данного заболевания.
Понятие об опухоли Вильмса
Опухоль Вильмса, или, как ее еще называют, нефробластома, относится к злокачественным заболеваниям почек, которые появляются чаще всего в детском возрасте. Обычно диагностируется она в возрасте 2-5 лет. Опухоль Вильмса у взрослых встречается достаточно редко, поэтому мало изучена.
К, сожалению, дети, которые страдают данным заболеванием, имеют чаще всего и другие отклонения в своем развитии. Полагают, что образование опухоли может начаться во внутриутробном периоде, так как уже у двухнедельного младенца можно ее обнаружить.
Опухоль Вильмса, как правило, локализуется с одной стороны, но встречаются случаи и двухстороннего поражения почек. Если посмотреть на больной орган, можно отметить, что поверхность его неровная, на разрезе видны участки кровоизлияний и некроза, в некоторых местах присутствуют кисты. В этом случае говорят, что у пациента кистозная опухоль Вильмса.
На первых порах опухоль локализуется только внутри почек. С последующим развитием она прорастает в соседние ткани и органы – таким образом распространяются метастазы.
Стадии развития заболевания
Эта злокачественная опухоль проходит в своем развитии несколько стадий:
- В самом начале нефробластома располагается только в одной почке. Дети в этот период могут не испытывать дискомфорта и никаких жалоб не имеют.
- Опухоль начинает распространяться за пределы почки, но метастазы еще отсутствуют.
- Дальнейшее развитие сопровождается прорастанием капсулы, и поражение затрагивает соседние органы, лимфатические узлы.
- Обнаруживаются метастазы в печени, легких, костях.
- На последнем этапе своего развития опухоль Вильмса у детей поражает уже две почки.
Наверное, не стоит разъяснять, что чем раньше диагностирована опухоль, тем более оптимистичный прогноз можно дать пациенту.
Симптоматика заболевания
Так как диагностировать патологию можно на разных стадиях, то и признаки в зависимости от этого могут различаться. Чаще всего, если имеется опухоль Вильмса, симптомы обнаруживаются следующие:
- общее недомогание;
- слабость, а если ребенок совсем маленький, то он постоянно спит;
- уменьшение аппетита;
- наблюдается снижение веса;
- в некоторых случаях отмечается высокая температура;
- кожные покровы становятся бледными;
- может повыситься артериальное давление;
- анализ крови показывает повышенную СОЭ и снижение гемоглобина;
- появляется кровь в моче;
- в тяжелых случаях можно наблюдать непроходимость кишечника, так как опухоль сдавливает его.
При любом заболевании меняется поведение малыша, и опухоль Вильмса у детей не является исключением. Мама всегда сразу может заподозрить, что с ребенком что-то не так.
Когда заболевание заходит далеко, то опухоль хорошо прощупывается руками. При этом малыш ощущает боль, так как происходит сдавливание соседних органов, что мешает им нормально функционировать. У некоторых пациентов увеличивается живот, если диагностируется опухоль Вильмса. Фото ниже это хорошо демонстрирует.
Когда появляется большое количество метастазов, ребенок резко начинает худеть. Чаще всего смерть наступает в результате легочной недостаточности и чрезмерного истощения организма. Что примечательно, возникновение метастазов зависит, скорее, не от размеров опухоли, а больше от возраста пациента. Получается, что у совсем маленьких деток с таким диагнозом гораздо больше шансов на полное выздоровление.
Но чаще всего диагностируется не только опухоль Вильмса, ее обычно сопровождают другие отклонения в развитии.
Сопутствующие заболевания
Достаточно редко бывает, что данная опухоль диагностируется как единственное отклонение в развитии. Чаще всего ее сопровождают сопутствующие патологии:
- гипоспадия, когда мочеиспускательный канал у мальчиков открывается где-то посередине полового члена или вообще в промежности;
- увеличенные внутренние органы, например, большой язык;
- одна конечность больше другой;
- крипторхизм;
- отсутствие радужной оболочки в глазу (создается ощущение, что зрачок ничем не окружен).
Диагностирование опухоли Вильмса
Когда нефробластома находится только в самом начале своего развития, поставить правильный диагноз достаточно сложно, так как не наблюдается ярко выраженной симптоматики. Именно по этой причине в большинстве случаев начинают лечение уже тогда, когда опухоль находится на 3 или 4 стадии.
Родителям необходимо внимательнее следить за состоянием ребенка, и если наблюдаются бледность, повышенное давление, сниженный тонус, удается прощупать опухоль, то следует немедленно пройти полное обследование. Оно обычно включает следующие виды диагностики:
- Анализ крови и мочи. В моче обнаруживается протеинурия, макрогематурия, а в крови повышена СОЭ, отмечается анемия.
- Урография позволяет поставить точный диагноз в более чем 70% случаев. Удается просмотреть контуры почки, а при наличии опухоли заметны малейшие изменения формы органа и нарушение функции.
- С помощью ультразвуковой томографии также легко увидеть размеры опухоли и ее расположение.
- Опухоль Вильмса на УЗИ выглядит как неоднородное образование с кистами внутри.
- С помощью рентгеновской компьютерной томографии удается увидеть не только опухоль в одной почке, но и проанализировать состояние второй, а также просмотреть наличие метастазов в соседних органах.
- При больших размерах опухоли обычно назначают ангиографию. Это делается еще в целях выяснения расположения нефробластомы относительно крупных сосудов, чтобы во время операции хирург имел представление о положении дел.
- УЗИ и КТ позволяют определить степень метастазирования опухоли в органы и ткани.
В настоящее время медицинские методы исследования находятся на таком уровне развития, что позволяют поставить правильный диагноз почти в 95% случаев. Но в 5% все-таки случаются ошибки, например, если на УЗИ мультилокулярную кисту приняли за опухоль Вильмса, то только во время операции удается это обнаружить. При ультразвуковом сканировании точность составляет 97%, а при КТ немного меньше. Хотя бывают случаи, когда опухоль Вильмса сочетается с кистой.
Дальнейшее обследование направлено на обнаружение метастазов, чтобы потом правильно выбрать тактику лечения заболевания. Если развивается опухоль Вильмса у детей, лечение назначается в каждом конкретном случае индивидуальное, с учетом особенностей организма и стадии развития заболевания.
Причины развития нефробластомы
С точностью сказать, что является причиной развития опухоли, невозможно. Считается, что виной тому служит мутация в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев она передается от родителей к детям. Но чаще всего исследователи не находят связи между наследственностью и развитием опухоли Вильмса.
Врачи считают, что имеются некоторые факторы риска, ведущие к возникновению нефробластомы. К ним можно отнести следующие:
- Женский пол. По статистике, девочки чаще болеют этим заболеванием, чем мальчики.
- Наследственная преемственность. Хотя случаи семейного заболевания бывают достаточно редко.
- Принадлежность к негроидной расе. Среди такого типа населения заболевание встречается в 2 раза чаще.
Вообще можно отметить, что до сих пор так и не установлены точные причины развития опухоли Вильмса.
Лечение нефробластомы
Как правило, к терапии любого заболевания можно подойти с разных сторон. Когда обнаруживается опухоль Вильмса у детей, лечение назначается по результатам гистологического исследования. Специалисты считают, что хорошая гистология дает более благоприятный прогноз. Но это не означает, что плохие анализы служат сигналом к прекращению лечения.
Если говорить о нефробластоме, то для ее лечения используются следующие методы:
- оперативное вмешательство;
- лучевая терапия.
Также дает положительные результаты химиотерапия при опухоли Вильмса.
Тактика лечения выбирается индивидуально для каждого маленького пациента. Она будет зависеть не только от стадии развития опухоли, но и от состояния организма ребенка.
Хирургическое вмешательство
Удаление почки – это нефроэктомия. Она бывает нескольких типов:
- Простая. В этом случае хирург во время операции удаляет полностью пораженную почку. Если второй орган здоров, то он вполне может работать «за двоих».
- Частичная нефроэктомия. Во время такой операции врач удаляет только раковую опухоль внутри почки и прилегающие поврежденные ткани. Чаще всего такую манипуляцию вынуждены проводить, если вторая почка уже удалена или тоже больная.
- Радикальное удаление. Изымается не только почка с окружающими структурами, но и мочеточник, надпочечник. Лимфатические узлы могут быть также удалены, если в них обнаружены раковые клетки.
Во время проведения операции всегда может выясниться, что соседние ткани повреждены, тогда необходимо ориентироваться по ситуации и удалять все зараженное. В тяжелых случаях, когда нефробластома (опухоль Вильмса) затрагивает обе почки у ребенка, приходится ради спасения жизни малыша удалять оба органа.
После двусторонней нефрэктомии ребенку назначают гемодиализ, чтобы очистить кровь от токсинов. Сделать жизнь после удаления обеих почек полноценной можно только после операции по пересадке данного органа от донора, которого достаточно сложно найти. Такие больные иногда годами стоят в очереди на пересадку.
После операции по удалению опухоли ее отправляют на анализ, чтобы изучить специфику раковых клеток, их агрессивность, скорость размножения. Это необходимо, чтобы подобрать наиболее эффективный курс химиотерапии.
Химиотерапия в лечении нефробластомы
Если опухоль не представляется возможным удалить, то лечение сводится к другим методам, например, к использованию химиотерапии.
Во время такого лечения назначаются химиопрепараты, которые способствуют уничтожению раковых клеток. В медицинской практике для этих целей чаще всего назначаются:
- «Винкристин».
- «Дактиномицин».
- «Доксорубицин».
Такое лечение является достаточно тяжелым для организма, происходят изменения в работе многих внутренних органов, например:
- нарушается процесс кроветворения;
- повреждаются волосяные фолликулы, чем и вызвано облысение во время химиотерапии;
- страдают клетки ЖКТ, что провоцирует потерю аппетита, рвоту, тошноту;
- снижается иммунитет, что делает организм более восприимчивым к различным инфекциям.
Родителям стоит перед началом приема препаратов для химиотерапии поинтересоваться у врача о возможных побочных эффектах и принять необходимые меры для поддержки детского организма.
Если ребенку вынуждены назначить высокую дозу препаратов, то врач должен предупредить, что это, возможно, вызовет разрушение клеток костного мозга, и предложить их заморозку. После проведенного лечения их можно будет разморозить и ввести в организм малыша, они приступят к своим непосредственным обязанностям по производству кровяных клеток. Так костный мозг, пострадавший во время химиотерапии, восстановится.
Лучевая терапия
Если сильно прогрессирует опухоль Вильмса, лечение обязательно включает еще и лучевую терапию. Ее сочетают с химиотерапией, если нефробластома находится на 3-4 стадии своего развития. Лучевая терапия помогает убить раковые клетки, которые «ускользнули» от хирурга во время операции.
Во время проведения такой процедуры важно, чтобы ребенок лежал неподвижно, ведь непосредственно на зону опухоли направляются лучи. Если пациент совсем маленький и его неподвижности добиться проблематично, то перед процедурой ему вводят небольшую дозу седативных средств.
Облучение требует соблюдения точных рекомендаций. Точка, на которую будут направляться лучи, метится красителем. Все, что не должно попасть в зону облучения, прикрывается специальными щитами.
Все меры предосторожности, однако, не спасают от побочных эффектов, которые потом возникают:
- тошнота;
- слабость;
- раздражение на коже в месте облучения;
- диарея.
Врач должен назначить препараты, которые облегчат состояние пациента и снимут побочные явления.
Терапия в зависимости от стадии заболевания
При любом недуге лечение всегда подбирается индивидуально. Это в особенности касается детей. Опухоль Вильмса также требует тщательного анализа и подбора адекватных методов терапии. Учитывается при этом не только стадия развития заболевания, но и возраст малыша, его состояние, особенности организма.
- На первой и второй стадии развития опухоли, когда процесс затрагивает только одну почку и раковые клетки не отличаются агрессивностью, лечение, как правило, заключается в удалении пораженного органа и последующей химиотерапии. Может потребоваться еще и лучевая терапия.
- 3 и 4 стадии нефробластомы требуют другого подхода. Опухоль выходит за пределы почки, поэтому ее уже невозможно удалить, не задев соседние органы. В этом случае назначают хирургическое удаление части опухоли с последующей химиотерапией и облучением.
- 5 стадия характеризуется появлением патологии в обеих почках. Проводят частичное удаление опухоли, при этом затрагивают и соседние лимфатические узлы. После операции проводят курс лучевой и химиотерапии. Если приходится удалять обе почки, то больному назначают диализ, а затем требуется пересадка здоровых органов.
Дети все разные, и у каждого индивидуальная реакция организма на терапию опухоли. Прежде чем согласиться на план лечения, родителям необходимо все вопросы обсудить с врачом. Они должны знать, какое влияние препараты оказывают на организм, как избежать или смягчить побочные явления во время лечения.
Проведение клинических испытаний
С каждым годом появляются все новые методы и способы лечения тех или иных заболеваний. Это в особой степени касается и раковых опухолей, так как смертность от них находится на высоком уровне.
Во многих странах не только взрослые, но и дети могут поучаствовать в клинических испытаниях новейших методов лечения опухли Вильмса. Родители могут поинтересоваться у врача, проводятся ли такие испытания у нас в стране, есть ли возможность в них принять участие.
Если вероятность имеется, то врач должен дать полную информацию о безопасности лечения. Стоит отметить, что зачастую участие в таких экспериментальных испытаниях дает дополнительный шанс в борьбе с недугом.
Но доктор должен также предупредить и о том, что в процессе лечения могут возникнуть непредсказуемые побочные эффекты, которые ранее не встречались, а также 100% излечение никто гарантировать не может.
Рецидив
Важно не только справиться с заболеванием, но и добиться того, чтобы не было его рецидива. К сожалению, такое случается с нефробластомой как во время терапии, так и после нее. Берутся анализы, и если они удовлетворительные, то назначают резервные схемы химиотерапевтических препаратов:
- «Винкристин».
- «Доксорубицин».
- «Циклофосфамид» в сочетании с «Дактиномицином» или «Ифосфамидом».
- «Карбоплатин».
Каждый случай индивидуален, и некоторым пациентам в случае рецидива назначают высокую дозу химиопрепаратов, после чего осуществляют трансплантацию стволовых клеток крови. Лучше всего эффект будет, если сочетать оперативное вмешательство с лучевой и полихимиотерапией.
Опухоль Вильмса в анамнезе у беременной
Почки в организме человека выполняют одну из главных функций – очищение крови от токсинов и продуктов обмена. Во время беременности на них ложится двойная ответственность не только за состояние матери, но и за жизнь нового, развивающегося организма.
Если будущая мама перенесла операцию по удалению почки задолго до наступления беременности, то прогноз может быть вполне благоприятным. Многие женщины благополучно переносят беременность и рожают здоровых деток.
Но случаются и исключения, когда новое состояние может спровоцировать рецидив заболевания. Тогда приходится прерывать беременность, чтобы спасти жизнь женщине.
Иногда перенесенная в детстве опухоль Вильмса может провоцировать развитие пиелонефрита, а также она способна сказаться на функциональном развитии плода. Даже несмотря на то что чаще всего исход беременности благоприятный, сохранияется опасность метастазирования и через 10-20 лет после удаления почки.
Прогноз для пациента с нефробластомой
Чтобы дать определенный прогноз при наличии опухоли Вильмса, необходимо оценить ее размеры, стадию развития и гистологический анализ. Самым неблагоприятным считается наличие опухоли более 500 г и на 3-4 стадии развития с плохой гистологией.
Если назначено комплексная адекватная схема терапии, то выживаемость пациентов составляет около 60%. На начальных стадиях опухоль поддается еще более эффективному лечению, выздоровление наступает у 80-90% людей.
Учитывая, что специальных мер профилактики такого заболевания не существует, то можно только порекомендовать регулярно проходить обследование, если ребенок находится в группе риска. Чем раньше обнаружится опухоль, тем выше шансы на выздоровление.
