Болезнь Уиппла в медицинской науке имеет еще и другие названия - липогранулематоз брыжейки, кишечный липофагический гранулематоз, интестинальная липодистрофия, кишечная липодистрофия - весьма редкое системное заболевание, при котором чаще всего поражается область тонкого кишечника.
По мере своего развития данный патологический процесс может поражать органы пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.
Кто возбудитель?
Возбудителем этого редчайшего заболевания является малоизученная на сегодняшний момент болезнетворная бактерия Tropheryma whippelii, а главным провоцирующим патологию фактором в медицине принято считать понижение сопротивляемости иммунной защиты в организме.
Клиническая картина ярко отражает симптоматику со стороны пораженных органов или систем. Часто это выражается в повышении температуры, расстройствах стула, продуктивном кашле, судорожных припадках и снижении остроты зрения. Диагностические методы при болезни Уиппла в обязательном порядке должны иметь комплексный подход. Лабораторные исследования при этом необходимы для выявления патологического болезнетворного агента, а инструментальные методики - для выявления степени поражения внутренних органов.
Лечение данной патологии носит, как правило, консервативный характер и заключается в применение медикаментозных препаратов и соблюдении особого рациона питания. Следует отметить, что терапия недуга занимает весьма продолжительный промежуток времени и составляет примерно два года.
Подробнее симптомы и лечение болезни Уиппла рассмотрим ниже.
Этиология заболевания
Современными медицинскими исследованиями установлено, что патологическое состояние развивается вследствие проникновения в организм человека определенных болезнетворных микроорганизмов, которыми являются Tropheryma whippelii. После инфицирования данные бактерии начинают активно увеличивать свою численность в клетках иммунной системы, которые называются макрофагами.
У здоровых людей подобные клеточные системы выполняют следующую функцию – они поглощают и разрушают инфекционных агентов, тем не менее, при болезни Уиппла патологические микроорганизмы остаются невредимыми. Макрофаги, структура которых изменена под воздействием данных бактерий, начинают скапливаться в слизистых оболочках тонкого кишечника, что, в свою очередь, приводит к резкому понижению всасывания основных питательных веществ. Данное явление обусловлено тем, что их транспортировка останавливается на уровне кишечника, а в оболочках формируется отложение жира – так называемая липодистрофия.
Нарушение всасывания
Данную ситуацию еще больше усугубляют нарушения во всасывании минералов, витаминов и других питательных веществ. В последующем патологический процесс начинает распространяться на лимфатические узлы, находящиеся внутри брюшной полости, на перикард, миокард, плевру, суставы и мозг.
Какова эндоскопическая картина болезни Уиппла?
Исследования патологического процесса также установили, что у определенной группы здоровых людей, при отсутствии основных признаков болезни, подобная бактерия может выделяться вместе со слюной. Помимо инфекционной причины, при возникновении заболевания важную роль играет реакция самого организма.
Предрасполагающие факторы
Главными предрасполагающими факторами можно считать:
- Снижение иммунитета.
- Хронические патологии пищеварительного тракта.
- Глистные инвазии.
- Отсутствие полноценных питательных веществ, поступающих с едой.
Следует отметить, что основную категорию риска составляют люди в возрасте 45–55 лет, но не исключается вероятность возникновения болезни у других возрастных групп. Кроме того, известно, что более часто страдают от данного инфекционного заболевания мужчины.
Классификация
По мере своего развития болезнь Уиппла преодолевает несколько стадий, которые развиваются постепенно, друг за другом:
- На первой стадии развиваются внекишечные симптомы. При этом часто поражается только один орган или система, к примеру, лимфатические узлы или суставы. Основным признаком является повышенная температура на протяжении долгого периода.
- На второй стадии заболевания наблюдается возникновение нарушений в процессах пищеварения и возникновение некоторых осложнений, связанных с этим, к примеру, резкая потеря в весе вследствие расстройства стула.
- На третьей стадии болезни Уиппла отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов - сердца, легких, нервной системы т. д.
Подобное инфекционное заболевание имеет только одну форму – хроническую.
Симптомы болезни Уиппла
Несмотря на то, что данное заболевание имеет инфекционную природу возникновения, конкретных данных, касающихся продолжительности инкубационного периода, в на настоящий момент нет.
Первыми клиническими признаками болезни Уиппла являются:
- Резкое увеличение температурных показателей (до 38 градусов и выше).
- Мышечная и суставная боль.
- Выраженный озноб.
- Отечность и покраснение кожи над пораженными суставами.
- Увеличение в размерах лимфатических узлов - подвижность их сохраняется, при пальпации боли не наблюдается.
Другие признаки
Постепенно начинается развитие кишечных или интестинальных симптомов болезни Уиппла :
- Нарушение акта дефекации, что выражается в обильном поносе - частота позывов иногда достигает десяти раз в сутки.
- Пенистая консистенция кала и его светло-коричневый оттенок - в некоторых случаях фекалии начинают приобретать дегтеобразную консистенцию, что является следствием нарушения свертываемости крови или развития внутреннего кровоизлияния.
- Прогрессирующее понижение массы тела.
- Схваткообразные болевые реакции, локализующиеся в области пупка и часто возникающие после приемов пищи.
- Тошнота, в некоторых случаях провоцирующая рвотные позывы.
- Чувство отвращения к пище.
- Отечность и воспалительные поражения языка.
- Увеличение живота в размерах.
- Повышение газообразования.
- Чрезмерная утомляемость.
Изменения кожных покровов
Наблюдаются также некоторые изменения кожных покровов:
- Появление на теле участков гиперпигментации.
- Шелушение и сухость кожи.
- Уплотнение кожного покрова.
- Подкожные кровоизлияния.
На вовлечение в патологический инфекционный процесс легких указывают следующие симптомы:
- Сильный кашель с образованием большого количества мокроты.
- Болезненные ощущения в районе грудной клетки.
- Одышка.
- Стойкое понижение показателей кровяного тонуса.
- Незначительное возрастание показателей температуры.
Вследствие развития заболевания может возникнуть поражение нервной системы, которое выражается следующими явлениями:
- Слабоумие.
- Паралич нижних или верхних конечностей.
- Судорожные припадки.
- Расстройства речевых функций.
- Депрессивные состояния.
- Нарушение сна.
- Нарушение памяти.
В некоторых случаях могут страдать органы зрения:
- Воспалительные поражения оболочек глаз.
- «Куриная» или ночная слепота.
- Потемнение участков кожи вокруг глаз.
Подобная клиническая картина развивается как у детей, так и у взрослых. Следует помнить, что степень выраженности симптоматики болезни Уиппла у детей может быть несколько выше, чем у людей старшего и среднего возраста.
Диагностика патологии
Установить диагноз способен только клиницист, ознакомленный с результатами широкого спектра инструментально-лабораторных обследований. При появлении специфической симптоматики, характерной конкретно данному виду инфекционных заболеваний, следует получить консультацию терапевта, который должен в обязательном порядке выполнить ряд определенных манипуляций. К ним можно отнести:
- Изучение истории болезни, а также сбор анамнеза.
- Оценку состояния кожного покрова и органов зрения.
- Определение показателей температуры, кровяного тонуса и сердечного ритма.
- Детальный опрос для установления первого времени возникновения заболевания и степени выраженности клинической картины.
- Прослушивание больного при помощи фонендоскопа.
Следующий этап диагностики
Следующим этапом диагностики болезни Уиппла будет лабораторная диагностика, в которую входят такие анализы:
- Общеклинические и биохимический анализы крови.
- Гемограмма.
- ПЦР-тесты.
- Копрограмма.
- Анализ фекалий на скрытую кровь и на яйца гельминтов.
- Гистологические исследования биоптата.
При возникновении болезни для диагностики используются также некоторые инструментальные методы, в перечень которых входят:
- Рентгенография брюшины.
- Ультрасонография органов, расположенных в брюшной полости.
- ФГДС.
- Ирригоскопия.
- КТ либо МРТ.
- Биопсия.
- ЭКГ и ЭхоКГ.
В качестве вспомогательных диагностических мероприятий, чтобы уточнить диагноз, необходимы также консультации следующих специалистов узкого профиля:
- невролога;
- кардиолога;
- гастроэнтеролога;
- ревматолога;
- педиатра - при возникновении патологического инфекционного процесса у ребенка.
Каковы рекомендации при болезни Уиппла?
Лечение болезни
Терапия данного инфекционного заболевания занимает весьма продолжительный временной промежуток и предусматривает использование исключительно традиционных терапевтических приемов. Медикаментозная терапия предполагает прием следующих лекарственных средств:
- Противовоспалительные гормональные препараты.
- Ферментные средства.
- Антибактериальные медикаментозные средства.
- Общеукрепляющие комплексные медикаменты.
- Лекарства для улучшения абсорбции питательных веществ.
- Лекарственные препараты магния, калия, кальция и железа.
- Минерально-витаминные комплексные средства.
В период лечения болезни Уиппла пациентам крайне важно соблюдать высококалорийный рацион питания, предполагающий большое содержание белков. Это значит, что в обязательном порядке в рацион должны входить следующие продукты:
- кисломолочная продукция;
- морепродукты;
- бобовые культуры;
- нежирные сорта рыбы и мяса;
- пшеничный хлеб;
- соя и различные крупяные каши;
- компоты и некрепкий зеленый чай;
- овощные супы;
- зелень и салаты;
- овощи и фрукты, приготовленные путем пропаривания либо запекания.
В перечень категорически запрещенных продуктов входят:
- свежая сдоба;
- разнообразные кондитерские изделия;
- шпинат и щавель;
- полуфабрикаты;
- различные кулинарные жиры;
- субпродукты;
- острые и жирные блюда;
- мороженое и сладости;
- кофе и спиртные напитки.
- пряности и всевозможные острые соусы.
Пациентам с болезнью Уиппла рекомендуется дробное и частое потребление пищи. Все основные правила, касающиеся рациона питания, примерного меню, а также перечня разрешенных и запрещенных продуктов предоставляет лечащий врач.
Возможные осложнения заболевания
При полном отсутствии лечебных мероприятий недуг может стать причиной смертельно опасных осложнений, таких как:
- Отек головного мозга.
- Малокровие (анемия).
- Недостаточность надпочечников.
- Серьезное поражение миокарда.
- Утрата пациентом трудоспособности.
- Крайняя степень истощения.
- Полиорганная недостаточность.
- Частые обострения.
Профилактика и прогноз
Для того чтобы снизить риск возникновения данного заболевания, следует соблюдать определенные несложные правила. Профилактические рекомендации должны включать:
- полный отказ от вредных пристрастий – алкоголя, курения;
- рациональное и качественное питание;
- укрепление иммунитета;
- комплексное лечение разнообразных гастроэнтерологических и иных патологий, протекающих в хронических формах, которые могут провоцировать возникновение болезни;
- регулярное проведение полного медицинского обследования.
Симптоматика и терапия патологии существенно влияют на прогноз, который условно считается благоприятным. Это объясняется тем, что полностью излечить подобное заболевание невозможно, тем не менее, соблюдение определенных терапевтических правил помогает достичь длительных периодов ремиссии.
Клинические рекомендации при болезни Уиппла должны строго соблюдаться.
