Расщелина неба - это наиболее распространенная врожденная деформация. Дефект выражается в расхождении тканей верхней губы и/или неба. Это происходит, когда отдельные участки лица не соединяются вместе должным образом во время развития плода в утробе. Для пациентов с этим пороком развития необходим особый уход. Развитие речи, кормление, рост лица и челюсти, появление зубного ряда – это всего лишь несколько важных этапов жизни ребенка, с которыми могут возникнуть определенные трудности. Значительное число пациентов имеют ассоциированные синдромы, которые могут привести к порокам сердца, заболеваниям конечностей или другим системным дефектам.
Частота заболевания
Расщелина неба может быть диагностирована уже на 17-й неделе беременности при помощи ультразвукового исследования. Проводилось множество исследований, но точные экологические и генетические факторы, которые играют роль в развитии дефекта, до сих пор не известны.
Примерно половина всех пострадавших младенцев рождается с расщелиной неба, четверть - с расщелиной губы, другая часть - с расщелиной губы и неба. У мальчиков чаще встречается расщелина губы или комбинированная расщелина губы и неба, а у девочек - расщелина неба.
Этиология
Формирование неба начинается в конце пятой недели беременности. На данном этапе небо состоит из 2-х частей: передней и задней. Сращение твердого неба начинается с восьмой недели. Процесс завершается между 9-й и 12-й неделями беременности.
Для всех родителей шанс иметь ребенка с расщелиной неба составляет 1 из 700. Наследственные случаи составляют от 2,5 до 10 %.
Как уже упоминалось ранее, этиология расщелины неба не вполне понятна. Однако существуют доказательства того, что внешние факторы могут играть роль в развитии дефекта. К ним относят:
- употребление алкоголя или наркотиков в период формирования органов эмбриона;
- курение во время беременности;
- ожирение матери;
- недостаток фолиевой кислоты во время беременности;
- прием некоторых лекарств во время вынашивания ребенка (например, "Метотрексата").
Механические расщелины могут возникать посредством прямого воздействия на плод. Генетическое картирование семей с наследственными формами расщелины неба показало, что у новорожденных поврежден ген TBX22, который участвует в развитии неба.
Диагностика
Большинство открытых трещин твердого и/или мягкого неба обнаруживаются при рождении. Обычно они проявляются с появлением трудностей в кормлении младенца. Сосание может быть нарушено из-за невозможности правильно захватить грудь, бутылочку или соску. Расщелина неба также может привести к появлению затрудненного дыхания, поскольку язык попадает в щель носовой полости и задней стенки глотки.
Частичные трещины мягкого неба могут не диагностироваться у новорожденных из-за отсутствия симптомов. Ранние проявления заключаются в носовом рефлюксе жидкости или пищи. В более позднем возрасте наблюдаются нарушения речи.
Симптомы
Расщелина может выглядеть как отверстие в задней части мягкого неба, а также расширяться к горлу почти до полного отделения верхней части. Помимо влияния на внешний вид, расщелина губы и неба также может вызвать ряд связанных с ними симптомов, которые описаны ниже.
- Проблемы с кормлением. Из-за расщелины ребенок не может сосать и глотать молоко. Эта проблема решается с помощью специальной бутылочки.
- Ушные инфекции и нарушения слуха. У детей с расщелиной неба накапливается жидкость в среднем ухе, что приводит к снижению слуха и появлению инфекций.
- Речевые и языковые проблемы. Если расщелина неба не будет восстановлена после операции, это приведет к проблемам с речью в старшем возрасте.
- Стоматологическое здоровье. Расщелина губы и неба может вызвать изменения в структуре рта и привести к проблемам с развитием зубов, что делает детей более уязвимыми к кариесу.
- Психологическая травма.
Методы лечения
Основным видом лечения расщелины твердого неба является хирургическая операция - уранопластика. Чаще всего эта процедура проводится до того, как пациенту исполнится 1 год. В некоторых случаях хирургическое вмешательство могут отложить на более поздний период по медицинским показаниям. Например, из-за врожденных заболеваний сердца или непроходимости дыхательных путей. Существуют несколько методов хирургического восстановления дефектов неба:
- Радикальная уранопластика по методу Лимберга.
- Щадящая пластика, предложенная Л. Е. Фроловой и А. А. Мамедовым.
Пластический хирург объединяет мышцы и ткань неба, чтобы закрыть отверстие. Эта процедура выполняется только под общей анестезией.
Сроки проведения
Уранопластика – это операция по исправлению дефекта твердого неба. Единого мнения относительно возрастных ограничений к операции не существует. Некоторые хирурги считают оптимальным возрастом для проведения подобной манипуляции 10-14 месяцев. Мнение большинства едино: в дошкольном возрасте должны быть сделаны все операции.
Чаще всего коррекцию расщелины проводят в возрасте до 1 года, прежде чем произойдет значительное развитие речи.
Операцию можно проводить в 1 или 2 этапа. Если врачами было решено проводить исправление дефекта одномоментно, то процедуру проводят в возрасте 11-12 месяцев. В других случаях 1-й этап коррекции расщелины выполняют сначала в 3-4 месяца. В этот период восстанавливают мягкое небо. По мере взросления ребенка размер расщелины может уменьшиться на 7 %. Далее проводится уранопластика детям в возрасте 18-ти месяцев. Двухэтапная пластика подходит пациентам с расщелиной больших размеров.
Когда исправление дефектов неба откладывается до более позднего возраста, операция заключается в наложении лоскута. Это может помочь закрыть дефект и компенсировать нарушения речи.
Цель уранопластики – это разделение полости рта и носа. Оно заключается в создании водонепроницаемого и герметичного клапана. Он необходим для нормального развития речи. Уранопластика неба также необходима для сохранения пропорций лица при росте ребенка и правильного формирования зубного ряда. Раннее исправление дефектов снижает риск появления задержки речи. Однако одним из отрицательных эффектов проведения операции в раннем возрасте может быть ограничение роста верхней челюсти.
Подготовка
Перед проведением уранопластики детям необходимо провести оценку состояния здоровья по следующим критериям:
- достаточный уровень гемоглобина и тромбоцитов;
- отсутствие инфекций и воспалительных заболеваний;
- отсутствие травм;
- доношенность;
- отсутствие врожденного порока сердца и других системных заболеваний.
Устранение дефекта
Уранопластика – это методика восстановления дефекта твердого неба. Как для расщелины губы, так и для неба хирургическая коррекция начинается с разрезов в ткани с каждой стороны расщелины. Во время операции на расщелине неба хирург переносит слизистую оболочку и мышцу в открытое пространство, закрывая небо. Во время операции могут устраняться также дефекты, связанные с расщелиной губы, например, коррекция формы носа.
Уранопластика по Лимбергу
Это реконструктивная операция по устранению расщелины твердого неба. Процедура проходит в 3 этапа:
- Закрытие внутренних слоев, которые образуют носовую подкладку.
- Закрытие средних слоев, состоящих из мышц на задней части неба.
- Ушивание слизистой оболочки полости рта.
При проведении уранопластики по Лимбергу все эти 3 этапа скомбинированы в одной операции. Метод назван в честь профессора Александра Александровича Лимберга. Ученый написал много работ в области восстановления расщелины неба, нижней челюсти с использованием L-образных остеотомий и костных трансплантатов. При радикальной уранопластике одновременно восстанавливается форма и функция твердого неба.
Операция по методу Лимберга проводится у детей старшего возраста (10-12 лет). Недостатком метода является долгое восстановление ввиду использования травматичных приемов при операции, а также поздний возраст пациентов.
Щадящая пластика
Малышам до 2 лет, как правило, проводят операции по щадящей методике, что позволяет ребенку развивать речевые навыки. Радикальная уранопластика влияет на замедление роста челюсти.
Метод щадящей пластики основывается на поэтапном устранении дефектов. До года – это операции по коррекции губ и на мягком небе. В возрасте 2-3 лет – исправление дефектов твердого неба. При двухсторонней патологии операция по коррекции расщелины с одной и другой стороны проводятся с разницей в 2-3 месяца.
Послеоперационный период
После уранопластики неба пациентам необходимо поддерживать питание, ограниченное употреблением жидкостей и размягченной пищей, которая не требует жевания. Использование бутылочек, сосок также запрещено. Кормление осуществляется при помощи шприца, катетера или мягких (силиконовых) ложек. Нормальную диету и кормление можно возобновить через 10-14 дней, в зависимости от разновидности операции. После 3 недель все ограничения снимаются.
Заложенность носа и болезненные ощущения, которые могут возникнуть после уранопластики, купируются медикаментами. Гигиену полости рта необходимо проводить путем ополаскивания чистой водой. Через 5-7 дней может быть возобновлена тщательная чистка зубов.
После выписки из больницы пациент должен проходить осмотр каждые 7-10 дней в течение 3 недель. Если в этот период происходит образование свища или повреждение послеоперационной раны, последующую коррекцию можно провести не ранее, чем через 6 месяцев. Это необходимо для восстановления кровоснабжения тканей.
Некоторые аспекты:
- Период восстановления после уранопластики занимает до 3 недель. Все это время необходимо находится под наблюдением врача.
- Для профилактики инфекции назначаются антибиотики.
- Швы рассасываются самостоятельно через некоторое время.
- Выделения крови из носа и рта, отеки – это нормальные признаки послеоперационного периода.
Возможные осложнения
Уранопластика – это операция, сопряженная с рисками и осложнениями, например:
- обструкция дыхательных путей;
- расхождение швов;
- кровотечение;
- образование свища.
Долгосрочные осложнения могут заключаться в появлении следующих симптомов:
- нарушение речи;
- неправильное расположение зубов;
- отит (воспаление среднего уха);
- гипоплазия (недоразвитость) верхней челюсти.
Наблюдение
В зависимости от возраста ребенка план наблюдения и лечения заключается в следующих этапах:
- новорожденные до 6-ти недель должны пройти обследование для диагностики расщелины губы и неба, проверку слуха и оценку кормления.
- в 3 месяца проводится операция по коррекции расщелины губы.
- в 6-12 месяцев - операция по восстановлению расщелины неба.
- в возрасте 18-ти месяцев проводится оценка речи.
- в 3 года также речевая оценка.
- 5 лет: оценка развития речи.
- в 8-11 лет: установка костного трансплантата в области десен (альвеол).
- с 2-х до 15-ти лет проводится ортодонтическое лечение.
После завершения этих этапов пациента должен проходить регулярные осмотры для оценки состояния здоровья и устранения возможных осложнений.
Отзывы
После проведения уранопластики детям наблюдается значительное улучшение качество жизни пациентов. Родители отмечают, что коррекция дефекта устраняет трудности с питанием и дыханием. Отзывы об уранопластике в основном положительные независимо от метода проведения операции.
