Губчатая (медуллярная) почка является врожденной мультикистозной деформацией почечных собирательных канальцев мальпигиевых пирамид, которая придает почечной ткани вид пористой губки. При возникновении осложнений (пиелонефрит и нефрокальциноз) отмечаются почечные колики, пиурия, гематурия. Патология диагностируется при ретроградной пиелографии и экскреторной урографии. Лечение при клинических симптомах направлено на устранение негативных последствий. При неэффективности консервативного лечения проводится удаление из почки камней, нефростомия, резекция почки, нефрэктомия.
Двусторонний дефект
При губчатых почках в большинстве случаев имеется двухсторонний дефект медуллярного вещества, при этом кистозные нарушения разной степени выраженности могут частично или полностью затрагивать почечные сосочки. В отличие от поликистозной, у губчатой правильная форма, гладкая поверхность, ровные контуры и некоторое увеличение в размерах в сравнении с возрастной нормой. На разрезе она имеет расширение почечных терминальных канальцев с множеством мелких кист и полостей в области пирамид.
Размеры
Размер кист колеблется в пределах от 1 до 4 мм, увеличиваясь к центру. При губчатой почке отмечаются кистозные образования двух видов - дивертикулообразные выпячивания в просвет канальцев, с цилиндрическим эпителием, или замкнутые полости, образованные при объединении мелких кист, которые изолированы от почечных канальцев и выстланы плоским эпителием. Кистозные полости часто содержат желтоватую прозрачную жидкость (при отсутствии воспалительного процесса), кальцифицированные конкременты и слущившиеся клетки. Вследствие вымывания мелкие камни из канальцев могут наблюдаться в чашечках или почечных лоханках.
Трансформация почечной ткани
Почечная ткань в зоне пирамид при губчатых почках, как правило, фиброзно-измененная и плотная, а при сопутствующем пиелонефрите она часто имеет воспалительную трансформацию.
Кальцификация паренхимы такой почки (нефрокальциноз) считается вторичным нарушением, так как стаз мочи в расширенных канальцах и кистозных полостях способствует отложению солей кальция. При губчатых почках их работа длительное время сохраняется. А искажение паренхимы может спровоцировать любой инфекционный процесс, прогрессирование процессов камнеобразования и изменение проходимости мочевыводящих путей.
Причины развития заболевания
Большинство урологических исследований подтверждают, что губчатые почки (по МКБ-10 - Q61), как аномалии внутриутробного развития, по патогенезу и этиологии близки к поликистозным почкам. Ученые также считают, что возникновение этой патологии связано с поздним нарушением эмбриогенеза, а изменения в собирательных канальцах почек могут отмечаться и в постнатальный период. Наследственная природа данного заболевания подтверждена, однако тип наследования чаще всего - спорадический.
Губчатые почки наблюдаются в основном у людей старшего и среднего возраста, в большинстве случаев - у мужчин. В связи с продолжительным латентным течением патологического процесса в детском возрасте недуг обнаруживается сравнительно редко.
Симптоматика недуга
Обычно в течение длительного периода времени патология клинически не проявляется. Симптоматика развивается в возрастном интервале от 20 до 40 лет при возникновении разнообразных осложнений: образования камней в кистозных полостях, инфекций мочевыводящих путей и почек. Основными клиническими проявлениями осложненных губчатых почек являются тупые или приступообразные острые боли в зоне поясницы, микро- и макрогематурия, пиурия.
Сосочковый нефрокальциноз наблюдается при данной патологии более чем в 62 % случаев. Почечная колика возникает в результате миграции мелких конкрементов из кистозных полостей в лоханку и чашечки. Развитие воспалительного процесса из-за проникновения мелких камней в лоханочно-чашечную систему и нарушение оттока мочи может проявляться периодическим повышением температуры, нарушенным мочеиспусканием. Редко, при тяжелых формах мочекаменной болезни и вторичной рецидивирующей инфекции, может развиваться гнойное расплавление и гибель паренхимы, что проявляется симптомами почечной недостаточности.
Диагностические мероприятия при данной патологии
Диагноз "губчатые почки" ставится по результатам обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная урография. На урограмме можно увидеть интенсивно контрастированные, веерообразно и мозаично расположенные кистозные гроздевидные полости и расширение собирательных канальцев. Изменения морфологического характера в губчатой почке обычно затрагивают медуллярную дистальную зону органа, а корковое вещество и кортико-медуллярная зона остаются, как правило, неизмененными.
В кистозных полостях, находящихся в сосочковой зоне, контрастное вещество для рентгена задерживается дольше, нежели в чашечках, что свидетельствует о стазе в собирательных канальцах. На развитие нефрокальциноза могут указывать затемненные рентгеноконтрастными веществами сосочковые конкременты.
Многим интересно, можно ли увидеть губчатую почку на УЗИ. Об этом расскажем ниже.
Ретроградная пиелография
Несколько реже при диагностике заболевания применяют ретроградную пиелографию, поскольку на пиелограммах не всегда можно определить изменения в расширенных протоках почки. Рентгенологические исследования почек целесообразно осуществлять при сочетании губчатых почек с нефролитиазом или нефрокальцинозом для обнаружения микролитов и кальцинатов, расположенных в дистальном отделе пирамид. В данном случае на обзорных снимках визуализируются тени мелких конкрементов в кистах сосочков, частично или полностью совпадающих с тенями полостей при экскреторной урограмме.
Определяется ли медуллярная губчатая почка по УЗИ? Ультразвуковое исследование не всегда позволяет увидеть мелкие кисты в глубоких слоях почечных тканей. Дополнительно такое диагностическое мероприятие позволяет определить присутствие камней, гематурии и пиурии.
Лабораторные исследования при губчатых почках также помогают определить наличие пиурии, гематурии, незначительной гиперкальциурии и протеинемии.
Дифференциальную диагностику данного заболевания проводят с патологиями, при которых имеется поликистозное поражение медуллярной ткани почек (поликистоз почек, кистозный пиелит, папиллярный некроз, хронический пиелонефрит), а также с нефрокальцинозом, почечнокаменной болезнью, туберкулезом.
Фото губчатой почки на УЗИ смотрите ниже.
Терапия
Губчатые почки - чем это опасно?
При неосложненном патологическом процессе и его бессимптомном течении никакой терапии, как правило, не проводится. При этом пациенту показаны профилактические мероприятия для снижения вероятности развития осложнений. При клиническом проявлении губчатых почек лечение ориентировано на предупреждение развития вторичной инфекции в мочевыводящих путях и метаболических нарушений (последующего отложения кальциевых солей в кистозно-измененных канальцах почек). При возникновении пиелонефрита назначается обильное питье, диетическое питание с низким содержанием кальция, пролонгированная антибактериальная терапия.
В целях профилактики формирования ятрогенной инфекции инструментальные урологические манипуляции пациентам с губчатыми почками показаны только в исключительных случаях. Нефростомия необходима при осложнении патологического процесса пиелонефритом или мочекаменной болезнью, а также при отсутствии эффективности традиционного лечения. При очаговых кистозных деформациях, затрагивающих отдельные сегменты почек, производится их резекция.
Удаление органа
Удаление органа (нефрэктомия) выполняется крайне редко и исключительно при одностороннем поражении. Миграция мелких камней, которая нарушает отток мочи может являться показанием к оперативному удалению конкрементов из почек при помощи нефролитотомии, пиелолитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии. В легких случаях прогноз при губчатых почках благоприятный. Однако при возникновении и прогрессировании нефрокальциноза и присоединении вторичной инфекции со временем он может ухудшаться. При полном отсутствии лечения осложненного процесса это приводит к образованию в почке гноя и дальнейшей потере органа.
