Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Диагноз ИТП ставится при отсутствии других причин тромбоцитопении. Это аутоиммунное заболевание, при котором в организме вырабатываются антитела, разрушающие тромбоциты. Распространенность ИТП составляет 9,5 случаев на 100 000 населения.
В настоящей статье представлен обзор современных клинических рекомендаций по ведению пациентов с ИТП. Рассмотрены особенности течения заболевания, подходы к терапии в зависимости от степени тяжести, профилактика осложнений. Даны практические советы для врачей по диагностике, лечению и наблюдению за пациентами с ИТП.
Клиническая картина ИТП
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Основные клинические проявления ИТП:
- "Спонтанные" кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные).
- Петехии и экхимозы на коже и слизистых.
- Кровоизлияния в мягкие ткани, внутренние органы при тяжелой форме.
Выраженность клинических проявлений ИТП напрямую зависит от степени снижения количества тромбоцитов:
| Легкая (<100 000 тромбоцитов/мкл) | Кровоточивость преимущественно из слизистых |
| Средней тяжести (50 000–100 000) | Кровоизлияния в мягкие ткани |
| Тяжелая (< 50 000) | Высокий риск кровотечений, угрожающих жизни |
При ИТП могут наблюдаться такие осложнения, как анемия в результате хронической кровопотери, геморрагический инфаркт/инсульт при внутримозговых кровоизлияниях. Также возможно развитие постгеморрагического шока при массивной острой кровопотере.
Диагностика ИТП
Диагноз ИТП устанавливается на основании жалоб, анамнеза, клинической картины и лабораторных данных. Основными этапами диагностики ИТП являются:
- Сбор жалоб и анамнеза (выявление эпизодов необъяснимых кровотечений, их локализация и выраженность).
- Общий и биохимический анализ крови (подтверждение тромбоцитопении).
- Анализ костного мозга (исключение других причин цитопении).
- Оценка возможных провоцирующих факторов (инфекции, лекарства, аутоиммунные заболевания).
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза (для исключения гиперспленизма).
Для подтверждения диагноза ИТП необходимо соблюдение следующих критериев:
- Количество тромбоцитов менее 100 000/мкл.
- Нормальный или повышенный уровень мегакариоцитов в костном мозге.
- Отсутствие других причин тромбоцитопении (ДВС-синдром, острые вирусные инфекции, аутоиммунные болезни, гиперспленизм и др.).
Дополнительно могут быть использованы следующие методы диагностики:
- Определение антитромбоцитарных антител.
- Костно-мозговая биопсия (при неэффективности терапии).
- Гистологическое исследование костного мозга и селезенки (при подозрении на лимфопролиферативные заболевания).
Таким образом, диагностика ИТП требует комплексного подхода и исключения других возможных причин тромбоцитопении для верификации диагноза.
Консервативное лечение
Целью консервативного лечения ИТП является повышение количества тромбоцитов до безопасного уровня для предотвращения кровотечений. Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания, риска кровотечений и коморбидных состояний.
Пациентам с легкой ИТП (количество тромбоцитов >50 000/мкл) без геморрагического синдрома терапия не требуется. Рекомендуется динамическое наблюдение с повторным контролем общего анализа крови каждые 3 месяца.
При среднетяжелой и тяжелой ИТП проводится лекарственная терапия для повышения количества тромбоцитов. Основными группами препаратов являются:
- Глюкокортикостероиды (ГКС) – "Преднизолон", "Метилпреднизолон".
- Агонисты рецепторов тромбопоэтина – "Элтромбопаг", "Ромиплостим".
- Анти-CD20 моноклональные антитела – "Ритуксимаб".
- Внутривенные иммуноглобулины.
Первая линия терапии при впервые выявленной ИТП:
- "Преднизолон" в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки перорально в течение 2-4 недель с последующим постепенным снижением дозы.
- Внутривенный иммуноглобулин (0,8-1 г/кг массы тела в сутки в течение 2-5 дней).
При рефрактерном течении ИТП назначаются:
- "Элтромбопаг" по 25-50 мг в сутки перорально.
- "Ритуксимаб" в дозе 375 мг/м2 внутривенно 1 раз в неделю, всего 4 инфузии.
При неэффективности вышеперечисленных методов применяется терапия "третьей линии" - "Циклоспорин", "Азатиоприн", "Даназол". Также возможно спленэктомия при выраженном гиперспленизме.
Важными составляющими консервативной терапии ИТП также являются профилактика и лечение осложнений (кровотечений, анемии), психологическая поддержка пациентов, обучение распознаванию симптомов, соблюдение рекомендаций по образу жизни.
Хирургическое лечение
Хирургические методы применяются при ИТП в случаях неэффективности или потери ответа на консервативную терапию, а также при наличии выраженного гиперспленизма.
Основным хирургическим методом лечения ИТП является спленэктомия – удаление селезенки. Механизм действия спленэктомии основан на том, что селезенка является основным органом разрушения антителозависимо поврежденных тромбоцитов.
Показания к спленэктомии при ИТП:
- Неэффективность или потеря ответа на терапию первой-второй линии.
- Тяжелые, рецидивирующие кровотечения на фоне терапии.
- Выраженный гиперспленизм.
Противопоказания к спленэктомии:
- Тяжелые сопутствующие заболевания, не позволяющие выполнить операцию.
- Тяжелые нарушения свертывания крови.
- Беременность.
Спленэктомия может быть выполнена традиционным открытым доступом или с использованием лапароскопической техники. Лапароскопическая спленэктомия имеет ряд преимуществ:
- Меньшая травматичность.
- Сокращение сроков послеоперационного восстановления.
- Уменьшение болевого синдрома.
Эффективность спленэктомии составляет 60-80%. Однако у части пациентов со временем развивается рецидив ИТП. В послеоперационном периоде повышен риск инфекционных осложнений в связи с иммунодефицитом. Поэтому пациенты нуждаются в постоянной антибактериальной профилактике и ревакцинации.
Лечение при беременности
ИТП может впервые диагностироваться во время беременности либо рецидивировать у женщин с ранее установленным диагнозом. Беременность усугубляет течение ИТП, поскольку плацента является дополнительным источником антитромбоцитарных антител.
Лечение ИТП при беременности имеет ряд особенностей:
- При легкой ИТП без геморрагического синдрома лечение не требуется, проводится динамическое наблюдение.
- При снижении количества тромбоцитов менее 75 000/мкл назначается преднизолон в минимально эффективной дозе.
- Для ургентной терапии используются внутривенные иммуноглобулины (не менее 1 г/кг массы тела).
- Элтромбопаг, ромиплостим и другие цитостатики противопоказаны из-за высокого риска развития побочных эффектов и осложнений для плода.
- ГКС и иммуноглобулин могут вводиться внутривенно непосредственно перед родами для улучшения гемостаза.
- При выраженной тромбоцитопении на протяжении беременности показана спленэктомия во II триместре.
Осложнения ИТП у беременных:
- Угроза прерывания беременности.
- Хроническая внутриутробная гипоксия плода.
- Задержка внутриутробного роста плода.
- Акушерские кровотечения в родах и послеродовом периоде.
Для профилактики осложнений необходим тщательный контроль течения ИТП и состояния плода:
- Определение количества тромбоцитов каждые 1-2 недели.
- УЗИ плода с допплерометрией для оценки его состояния.
- КТГ и допплерометрия маточно-плацентарного кровотока.
Родоразрешение при ИТП:
- При легком и среднетяжелом течении – естественным путем.
- При тяжелой ИТП, геморрагическом синдроме – операция кесарева сечения.
Таким образом, при ИТП во время беременности необходим индивидуальный подход к ведению пациентки с учетом риска осложнений как для матери, так и для плода.
Прогноз при ИТП
Прогноз при ИТП во многом определяется формой и тяжестью заболевания. Различают следующие формы:
- Острая (длительность до 6 месяцев).
- Хроническая (длительность более 6 месяцев).
- Рефрактерная (резистентная к терапии).
- Рецидивирующая (повторные обострения).
При острой ИТП в 80% случаев наступает стойкая ремиссия после однократного курса терапии. Рецидивы наблюдаются менее чем у 30% пациентов.
Хроническое течение ИТП характеризуется персистированием тромбоцитопении более 6 месяцев. Спонтанные ремиссии возможны, но реже и кратковременные. Частые рецидивы.
Рефрактерная ИТП не поддается терапии или наблюдаются только кратковременные эффекты. Высок риск рецидивов и жизнеугрожающих геморрагических осложнений.
Факторами неблагоприятного прогноза при ИТП являются:
- Пожилой возраст.
- Выраженная тромбоцитопения (<20 000 тромбоцитов).
- Геморрагический синдром в дебюте заболевания.
- Отсутствие эффекта от терапии первой линии.
Своевременно начатое патогенетическое лечение при острой ИТП, как правило, приводит к выздоровлению. При хронических формах возможно достижение длительной ремиссии, но имеется риск рецидивов на протяжении жизни.
Профилактика осложнений
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - аутоиммунное заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Основной целью терапии ИТП является предотвращение тяжелых геморрагических осложнений.
- Рекомендуется избегать приема препаратов, усиливающих кровоточивость: нестероидных противовоспалительных средств, антикоагулянтов.
- Следует соблюдать осторожность при выполнении инвазивных манипуляций, чтобы минимизировать риск кровотечений.
- Необходимо проводить санацию полости рта, чтобы предотвратить кровотечения из десен.
Для профилактики кровоизлияний в центральную нервную систему рекомендуется поддерживать количество тромбоцитов >50 x 109/л. При снижении количества тромбоцитов <20-30 x 109/л показана госпитализация для проведения терапии.
| Уровень тромбоцитов | Рекомендации |
| <10 x 109/л | Госпитализация, инфузионная терапия иммуноглобулином или ГКС |
| 10-20 x 109/л | В/в введение иммуноглобулина или пероральный прием ГКС |
| 20-30 x 109/л | Пероральный прием ГКС |
Таким образом, своевременное лечение, поддержание гемостаза и избегание факторов риска кровотечений помогут предотвратить развитие опасных осложнений при ИТП.
