Болезнь Шарко-Мари характеризуется постепенной атрофией мышц нижних конечностей. Как правило, поражаются дистальные мышцы ног. Данное заболевание отличается хроническим течением и постоянным (хотя и разного темпа) развитием. Несмотря на относительно легкую диагностику на ранней стадии, оно является одной из самых страшных нейрогенных патологий.
Единственной сложностью в определении данного заболевания самим пациентом является множество синонимов, обозначающих его. Именно поэтому даже поставленный врачом диагноз может быть истолкован не совсем верно. Итак, наиболее распространенные синонимы: синдром Лу Герига, мотонейронная болезнь и болезнь БАС - боковой амиотрофический склероз.
Причины развития
Конечно же, факторы, влияющие на возникновение самых страшных заболеваний, лучше знать назубок. Только так можно предотвратить их развитие. Но, к сожалению, болезнь Шарко является наследственным заболеванием, причиной которого является мутация двух различных белков. Поэтому предотвратить ее развитие человеку не по силам. Единственная рекомендация: страдающим ею людям не следует становиться родителями, так как их шанс родить здорового ребенка совсем мал.
С момента своего проявления болезнь Шарко постоянно и безостановочно прогрессирует. Причиной тому - очень высокая активность глутаматергической системы, вырабатывающей кислоту, гибельную для нейронов, отвечающих за дееспособность образованных ими участков спинного мозга.
Симптомы
Как правило, Болезнь Шарко проявляет себя уже в детском или подростковом возрасте. Первыми признаками ее развития является быстрая утомляемость, общая слабость, тяжесть и боли в ногах, изменение формы ступни, необычная и неловкая походка, проблематичное сгибание суставов ног. В случае проявления хотя бы одного из этих симптомов следует немедленно показаться врачу, так как чем запущеннее болезнь, тем меньше шансов у пациента.
Зная о том, как будет проходить жизнь больного, невозможно сомневаться в необходимости лечения. Ведь без помощи квалифицированных специалистов существование несчастного превратится в ад. И если вначале больной будет чувствовать только легкое недомогание, то со временем его кожа начнет терять чувствительность, процесс перекинется на кисти рук, а после - и на другие мышцы тела. Все чаще будут возникать проблемы с дыхательной системой, возможен частичный паралич конечностей. Прогноз же отнюдь не утешительный - в конце концов, вследствие инфекционного заболевания легких или бронхов (а, возможно, при их параличе) больной умрет.
Лечение
К сожалению, болезнь Шарко не лечится. Врачам под силу лишь облегчить ее проявления и замедлить прогрессирование. Для этого пациенту прописываются тонизирующие средства, витамины, лекарства, улучшающие циркуляцию крови в мышцах. Результаты может принести и ряд лечебных упражнений, массаж, а также ортопедические методики. И, конечно же, многим больным понадобятся сеансы у психотерапевта, который сможет убедить их, что жизнь еще не закончена, а надежда есть всегда.
