Свертывание крови - жизненно важный процесс остановки кровотечений при повреждении сосудов. Однако нарушения в этой системе чрезвычайно опасны: как недостаточная, так и избыточная свертываемость грозят серьезными осложнениями. Давайте разберемся в механизмах регуляции этого процесса и в том, при каких состояниях он может быть нарушен.
Механизм свертывания крови
Свертывание крови проходит в два этапа: сначала возникает первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, а затем разворачивается каскад биохимических реакций свертывание крови, ведущий к образованию фибринового сгустка.
Первичный гемостаз
На этом этапе важную роль играют:
- Сужение просвета сосуда в месте повреждения
- Адгезия и агрегация тромбоцитов с образованием тромбоцитарной пробки
Эти процессы запускаются при контакте крови с мезендотелием сосудов и окружающими тканями в месте повреждения. Активируются тромбоциты и выделяют вещества, усиливающие их агрегацию. Ключевую роль здесь играет белок фактор Виллебранда.
Вторичный гемостаз
На этом этапе происходит собственно свертывание крови с образованием фибринового сгустка. Запускается каскад взаимодействующих факторов свертывания крови, в итоге образуется тромбин, который превращает фибриноген в нити фибрина. Они фиксируют тромбоцитарную пробку в прочный тромб.
Современные исследования показывают, что свертывание носит характер автоволнового процесса, где важную роль играет память системы о предыдущей активации.
Так формируется тромб, останавливающий кровотечение. Дальнейший фибринолиз растворит ненужный сгусток после заживления сосуда.
Диагностика нарушений
Для оценки системы свертывания крови используются специальные лабораторные тесты:
| Глобальные тесты | Протромбиновое время, АЧТВ |
| Локальные тесты | Тромбоэластография, агрегация тромбоцитов |
Они позволяют выявить как недостаточную, так и избыточную свертываемость крови у конкретного пациента.
Причины повышенной кровоточивости
Существует целый ряд состояний, при которых организм теряет способность эффективно останавливать кровотечения. Это может быть связано как с врожденными нарушениями, так и с приобретенной патологией.
Врожденные формы гемофилии
Наиболее известная группа - это классическая гемофилия А и В. Здесь отмечается дефицит факторов свертывания VIII или IX. Реже встречается гемофилия С - недостаточность фактора XI. При всех этих формах затруднен вторичный гемостаз.
Приобретенные нарушения
Сюда относится широкий спектр состояний:
- Дефицит витамина К, нарушающий синтез протромбина и других факторов
- Тромбоцитопения при гематологических заболеваниях
- Патология печени с нарушением выработки факторов свертывания
Все это приводит к повышенной кровоточивости и геморрагическим осложнениям.
Повышенная свертываемость крови
Обратной стороной проблемы являются состояния, когда усилен процесс образования тромбов. Это также чревато опасными последствиями.
Тромбофилии
Группа заболеваний, при которых повышен риск тромбозов вследствие:
- Мутаций в генах факторов свертывания V, II (протромбин)
- Дефицита ингибиторов свертывания (протеинов C, S и др.)
- Повышения уровня фактора VIII
Приобретенные причины
Сюда относятся:
- Антифосфолипидный синдром с образованием патологических антител
- Гипергомоцистеинемия
- Курение, ожирение, прием эстрогенов
Осложнения нарушений свертывания крови
Рассмотрим основные клинические проявления этих расстройств.
Кровотечения
При недостаточной свертываемости крови даже небольшие повреждения сосудов могут приводить к обильным кровопотерям. Наблюдаются:
- Гематомы и кровоизлияния в мягкие ткани
- Кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, мочеполовой системы
- Гемартрозы и гематурия при гемофилии
- Анемия вследствие хронических кровопотерь
Без лечения возможно развитие геморрагического шока и летальный исход.
Тромбоз глубоких вен
Частое осложнение при тромбофилии и других причинах гиперкоагуляции - образование тромбов в венах ног, таза, брюшной полости. Клинически это проявляется:
- Болями и отеками конечностей
- Хронической венозной недостаточностью
ТЭЛА
Опасное осложнение - тромбоэмболия легочной артерии вследствие:
- Отрыва фрагментов тромба
- Закупорки легочных артерий
- Развития легочной гипертензии и недостаточности
Инфаркты
Тромбоз коронарных или церебральных артерий вследствие избыточного свертывания ведет к развитию:
- Ишемической болезни сердца
- Инфаркта миокарда
- Ишемических инсультов
Эти осложнения нередко приводят к инвалидизации и летальным исходам.
Меры профилактики осложнений
Чтобы избежать опасных последствий нарушений свертывания крови, необходим комплекс профилактических мероприятий.
Изменение образа жизни
Для снижения риска тромбообразования рекомендуется:
- Отказ от курения
- Поддержание нормальной массы тела
- Достаточная физическая активность
- Здоровое питание
Медикаментозная профилактика
Больным с тромбофилиями показан прием антикоагулянтов:
- Аспирин и клопидогрел для подавления агрегации тромбоцитов
- Варфарин и гепарин для снижения активности факторов свертывания
Хирургические методы
При тромбозах глубоких вен возможно:
- Установка кава-фильтра для предотвращения ТЭЛА
- Тромбэктомия - хирургическое удаление тромбов
Первая помощь при кровотечениях
При возникновении сильного кровотечения необходима срочная помощь для спасения жизни.
Остановка кровотечения
Необходимо:
- Наложить давящую повязку на место кровотечения
- Приподнять конечность, прижать поврежденный сосуд
- При возможности наложить кровоостанавливающий жгут
Это позволит остановить или замедлить кровопотерю до приезда бригады скорой помощи.
Восполнение ОЦК
Параллельно проводят:
- Катетеризацию вены
- Введение солевых растворов и коллоидов для поддержания ОЦК
- При массивной кровопотере - гемотрансфузия эр. массы и СЗП
Это необходимо для профилактики развития геморрагического шока.
Госпитализация
Последующее лечение проводится в хирургическом или травматологическом стационаре и включает:
- Остановку кровотечения хирургическим путем
- Коррекцию гемодинамических расстройств
- Лечение основного заболевания, приведшего к кровотечению
Современные методы лечения
Гемостатические препараты
Для экстренной остановки кровотечений применяются специальные средства, содержащие:
- Фибриноген, факторы свертывания - для стимуляции образования тромба
- Апротинин, аминокапроновую кислоту - ингибиторы фибринолиза
- Криопреципитат, объемные плазмозамещающие растворы
Хирургическое лечение
Оперативному лечению подлежат:
- Травматические повреждения сосудов
- Аневризмы и мальформации сосудов
- Опухоли, прорастающие в сосудистую стенку
- Артериовенозные фистулы
Производят ушивание раны, пластику дефекта, протезирование сосуда.
Генная терапия
В будущем при врожденных дефектах системы гемостаза возможно применение:
- Генной терапии с введением функциональных генов факторов свертывания
- Использование индуцированных стволовых клеток для нормализации функции печени
Эти методы сейчас проходят испытания и могут кардинально изменить подходы к лечению.
