Случаи хореи Гентингтона не слишком часто встречаются в современной медицине. Это хроническая болезнь, которая сопровождается постепенно прогрессирующим поражением нервной системы. К сожалению, на сегодняшний день эффективного лечения не существует, поэтому прогноз для пациентов неблагоприятный.
Что такое болезнь Гентингтона?
Дегенеративная хорея — наследственное заболевание, которое связано с изменением некоторых генов. Чаще всего болезнь начинает проявляться в возрасте от 20 до 50 лет. А вот случаи подростковой хореи Гентингтона встречаются крайне редко.
При подобном заболевании наблюдается постепенная атрофия головок хвостатых ядер в головном мозге человека. Из-за подобной дегенерации проявляются основные симптомы болезни — это гиперкинезии, психические отклонения и прочие нарушения.
Как видно, причины хореи Гентингтона исключительно генетические. Тем не менее существуют факторы риска, которые могут спровоцировать начало заболевания. В частности, дегенерация нередко начинается на фоне инфекционных недугов, приема некоторых лекарственных препаратов, а также при гормональных сбоях и нарушениях обмена веществ.
Хорея Гентингтона: фото и признаки болезни
Как уже упоминалось, чаще всего дегенеративные процессы в головном мозге начинаются в зрелом возраста. Стоит отметить, что только врач после проведения всех необходимых исследований может поставить диагноз «хорея Гентингтона».
Симптомы и их интенсивность зависят от стадии развития болезни. Как правило, в первую очередь появляются гиперкинезы лицевых мышц. В результате постепенного разрушения нервных волокон наблюдаются непроизвольные сокращения мышц — на лице больных людей нередко можно заметить весьма выразительные гримасы, неконтролируемые подъемы или опускания бровей, подергивания щек. В некоторых случаях возможны и гиперкинезы конечностей, при которых пациенты сгибают и разгибают пальцы, скрещивают ноги и т.д.
По мере прогрессирования болезни изменяется и речь больного. Сначала нарушается произношение звуков, после чего изменяются скорость и ритм разговора. Примерно у половины больных наблюдаются регулярные судороги.
Наряду с двигательными расстройствами появляются и весьма явные нарушения психики. Если на начальных стадиях хореи Гентингтона наблюдается повышенная возбудимость и раздражительность, то в дальнейшем появляется и ярко выраженная эмоциональная неустойчивость, потеря памяти, утрата способности к абстрагированию, логическому мышлению, восприятию, концентрации внимания. В конце концов наступает слабоумие.
Существует ли эффективное лечение хореи Гентингтона?
К сожалению, все существующие методы предназначены лишь для облегчения состояния больного и симптоматического лечения. Постоянные наблюдения у невролога и прием некоторых препаратов помогут уменьшить проявления двигательных расстройств, а также замедлить развитие психических нарушений. Прогноз для пациентов с подобным диагнозом весьма неутешительный. Средняя длительность жизни человека с подобным диагнозом составляет 12-15 лет после появления первых симптомов.
