Гипоплазия почек - это врожденный порок развития, при котором размер почки меньше нормы более чем на 20%. Хотя структура органа не нарушена, его функциональные возможности снижены. Рассмотрим подробнее, что представляет собой это заболевание, почему оно возникает, как проявляется и какие есть методы диагностики и лечения.
Что такое гипоплазия почек и почему она возникает
Гипоплазия относится к врожденным аномалиям развития почек и мочевыводящих путей (ВАМП). Эти пороки составляют до 24% всех врожденных дефектов и становятся причиной хронической почечной недостаточности у 65% детей.
Частота встречаемости гипоплазии - примерно 1 случай на 400 новорожденных. У 75% пациентов наблюдается одностороннее поражение, у остальных 25% - двустороннее.
Причины возникновения гипоплазии до конца не выяснены. Считается, что в развитии дефекта играют роль как генетическая предрасположенность, так и воздействие вредных факторов на плод во время беременности:
- инфекции у матери
- сахарный диабет
- действие токсинов и лекарств
- ионизирующее излучение
- курение, алкоголь
- недостаток жидкости
- неправильное положение плода
Однако в 40-60% случаев выявить конкретную причину гипоплазии не удается.
Какие бывают виды гипоплазии почек
По характеру поражения различают одно- и двустороннюю гипоплазию. При односторонней форме вторая почка обычно справляется с выведением продуктов обмена, поэтому симптомы проявляются не так ярко. Но со временем риск развития хронической почечной недостаточности (ХПН) повышается.
При двусторонней гипоплазии состояние ребенка тяжелое с рождения, часто заканчивается летальным исходом. Выжившие дети имеют инвалидность и короткую продолжительность жизни.
По морфологическим признакам различают:
- Нормонефронический тип - уменьшение размеров пропорциональное, количество долек менее 5.
- Олигомеганефронический тип - уменьшение массы органа и количества долек, но гипертрофия оставшихся клубочков.
Как проявляется гипоплазия почек
Симптомы гипоплазии почек зависят от возраста ребенка, типа поражения (одно- или двустороннее), компенсаторных возможностей организма.
У новорожденных с двусторонней формой наблюдается задержка физического и психомоторного развития, рвота, диарея, слабость, одышка. Состояние быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности и интоксикации.
При односторонней гипоплазии в этом возрасте симптомы обычно отсутствуют. Заболевание диагностируют случайно или при обследовании по другим поводам.
У детей старше года клиническая картина более выражена:
- боль в животе
- тошнота, рвота
- снижение аппетита и массы тела
- отеки, бледность кожи
- олигурия или анурия
- артериальная гипертензия
- хроническая почечная недостаточность
К 7 годам происходит манифестация скрытого процесса с нарастанием интоксикации и почечной дисфункции. В дальнейшем присоединяются такие осложнения как анемия, нарушения роста, патологии скелета, задержка умственного и полового развития.
Как диагностируют гипоплазию почек
Диагностика гипоплазии почек у детей включает сбор анамнеза, физикальное обследование ребенка и проведение инструментально-лабораторных тестов.
При сборе анамнеза выясняют наличие отклонений во время беременности и родов, хронических заболеваний у родителей. Отмечают внешние деформации скелета, которые могут указывать на синдром Меккеля-Грубера.
При осмотре оценивают соответствие роста и массы тела возрасту, состояние кожных покровов, артериальное давление.
Затем назначают дополнительные методы диагностики:
- Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Биохимический анализ крови
- Ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей
- Радиоизотопная ренография
- Компьютерная или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Эти исследования позволяют оценить размеры, структуру почек и их функциональное состояние. Также проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями.
Точный диагноз устанавливается на основании совокупности клинических проявлений и данных инструментально-лабораторного обследования. Чем раньше выявлен дефект развития почки, тем больше возможностей для своевременного лечения и предотвращения осложнений.
Консервативное лечение гипоплазии почек
Целью консервативного лечения гипоплазии почек является поддержание функции органа, предотвращение развития осложнений, замедление прогрессирования хронической почечной недостаточности. Важно как можно раньше начать терапию для сохранения оставшихся нефронов.
Проводится симптоматическое и патогенетическое лечение в зависимости от клинических проявлений. Назначают нефропротективные, гипотензивные, мочегонные, антибактериальные и другие препараты. При развитии почечной недостаточности показана заместительная терапия.
Также назначают специальную диету с ограничением соли и белка, обильное питье. Режим дня должен включать достаточный сон и отдых, ограничение физических и эмоциональных нагрузок.
При соблюдении рекомендаций врача, своевременном лечении обострений прогноз может быть относительно благоприятным даже при тяжелой степени гипоплазии.
Гипоплазия правой почки: особенности течения и лечения
При односторонней гипоплазии правой почки основная нагрузка ложится на левый орган. Хотя внешне такое состояние может долго не проявляться, риск осложнений остается высоким.
Из-за перегрузки возможно развитие воспалительных заболеваний левой почки, камнеобразования, нарушений уродинамики. Это приводит к быстрому снижению функции последней работающей почки.
Поэтому при гипоплазии правого органа особенно важно регулярное диспансерное наблюдение для своевременной коррекции нарушений и предотвращения необратимых последствий.
Хирургическое лечение
Оперативное лечение показано при выраженных морфологических изменениях гипоплазированной почки с полной утратой ее функций. Целью операции является удаление измененного нефункционирующего органа.
Для сохранения жизни ребенка при двусторонней тотальной гипоплазии проводится трансплантация донорской почки. Оптимально использование органа от живого родственного донора.
После нефрэктомии или трансплантации назначается пожизненная иммуносупрессивная терапия для профилактики отторжения трансплантата и поддержания его функциональности.
Диспансерное наблюдение
Все дети с врожденной патологией почек должны состоять на диспансерном учете у детского нефролога. Периодичность осмотров зависит от тяжести состояния.
Обязательно 2 раза в год сдаются анализы мочи, крови, проводится УЗИ почек. При ухудшении показателей или появлении жалоб назначается дообследование.
Регулярный контроль позволяет своевременно начать или скорректировать лечение, тем самым улучшая прогноз при гипоплазии почки.
Обращение за медицинской помощью
При подозрении на гипоплазию почек необходимо в первую очередь обратиться к детскому нефрологу. Это врач, специализирующийся на диагностике и лечении болезней почек у детей.
После установки диагноза, в зависимости от клинической картины могут привлекаться и другие специалисты - педиатры, хирурги, генетики.
Лечение целесообразно проводить в специализированных федеральных медицинских центрах, таких как:
- Научный центр здоровья детей, Москва
- Детская городская клиническая больница No 13 им. Н.Ф. Филатова
- Морозовская детская городская клиническая больница, Москва
Стоимость обследования и лечения варьирует от 15 до 50 тысяч рублей в зависимости от объема необходимой помощи. При необходимости оперативного лечения сумма значительно увеличивается.
Реабилитация после лечения
После проведенного лечения не менее важной является медицинская реабилитация, целью которой является:
- Восстановление нарушенных функций организма
- Адаптация ребенка к новым условиям
- Повышение компенсаторных и адаптационных возможностей
- Профилактика осложнений
Программа реабилитации включает медикаментозное лечение, лечебное питание, физиотерапию, ЛФК, массаж. Проводится работа психолога по адаптации ребенка.
Очень важна санаторно-курортная реабилитация в специализированных детских центрах. Это способствует более быстрому восстановлению здоровья ребенка.
Профилактика развития заболевания
Эффективных методов первичной профилактики гипоплазии почек в настоящее время не разработано в связи со сложностью выявления конкретных причин.
Тем не менее, рекомендуется:
- Планирование беременности женщинам с хроническими заболеваниями почек
- Регулярное наблюдение в женской консультации во время беременности
- Соблюдение режима труда и отдыха, здорового образа жизни
- Исключение вредных привычек и тератогенных факторов
Это позволит снизить риск развития врожденных пороков плода.
