Очевидный прогресс в медицине за последние несколько лет не привел к резкому увеличению продолжительности жизни или ликвидации сердечных патологий. Кроме того, на рубеже XIX-XX веков ученые описали множество новых заболеваний. Причины некоторых из них до сих пор остаются загадкой, симптомы - размытыми, а лечение весьма затруднено. Синдром Эйзенменгера, получивший название по фамилии австрийского педиатра и кардиолога, нельзя считать распространенным. Редкая патология получила детальное описание около 100 лет назад. Однако даже сегодня не приходится говорить о ясном понимании ее этиологии.
Общая информация
Синдром (иногда его называют комплексом) Эйзенменгера — это очень опасная патология, распространяющаяся на легочную и сердечную системы. Кардиологическое заболевание характеризуется сочетанным дефектом межжелудочковой перегородки и гипертензии. Развитие патологии приводит к повышению давления и сбоям в малом круге кровообращения. В результате формируется шунт, который отвечает за вброс крови справа налево, нарушающий нормальные процессы гемодинамики.
Также в понятие синдрома Эйзенменгера входят любые пороки сердца, отличающиеся открытым атриовентрикулярным каналом и артериальным протоком, наличием только одного желудочка. Среди больных с аномалиями межжелудочковой перегородки патология диагностируется в 10 % случаев. В структуре врожденных дефектов главной мышцы организма комплекс Эйзенменгера составляет 3 %.
Причины развития синдрома
Единой причины, обусловливающей развитие патологии, медики назвать не могут. Однако существует ряд этиологических факторов, которые повышают вероятность рождения детей с синдромом Эйзенменгера:
- Наследственная предрасположенность. Нарушения на генном уровне могут передаваться от родителей к ребенку, обусловливая тем самым повышенную вероятность развития пороков сердца.
- Факторы внешней среды:
- интоксикация плода во время внутриутробного развития;
- длительное воздействие электромагнитного излучения;
- хронические инфекционные болезни одного из родителей;
- побочные эффекты от лекарств и БАДов, используемых женщиной при беременности.
Перечисленные факторы не являются типичными именно для синдрома Эйзенменгера, но теоретически они могут служить причиной появления различных патологий, в том числе и этой.
Как заболевание проявляется?
Пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно не жалуются на проблемы со здоровьем. Поэтому ранняя диагностика не всегда возможна. Организм ребенка сначала подключает компенсационные механизмы, но через некоторое время болезнь проявляется. Внутренние ресурсы истончаются, сердечная система дает сбой. Какие имеет синдром Эйзенменгера симптомы?
- Повышенная слабость, усиливающаяся после физических нагрузок.
- Боль в левой части грудной клетки.
- Нарастающая в дневное время синюшность кожных покровов.
- Спонтанные обмороки.
- Приступы кашля с кровянистыми выделениями.
Такие симптомы беспокоят далеко не всех. Синдром в течение длительного времени может развиваться незаметно. Если педиатр, который наблюдает ребенка, рекомендует пройти дополнительное обследование в кардиологическом центре, пренебрегать им не стоит.
Ведение беременности при болезни
Российские врачи уверены, что синдром Эйзенменгера и беременность несовместимы. Поэтому на любом сроке женщине рекомендуется сделать аборт. Их западные коллеги думают иначе. По их мнению, благополучные роды зависят от соблюдения ряда правил и рекомендаций.
В первую очередь женщине показана госпитализация на весь срок беременности. В больнице врачи должны постоянно контролировать состояние плода и измерять давление в легочных капиллярах. При первых признаках одышки — кислородные маски. Начиная со второго триместра назначается лечение коагулянтами. За несколько дней до предполагаемой даты появления ребенка рекомендуется ударная терапия гликозидами для поддержания сердечной системы. Родоразрешение возможно только естественным путем.
Если женщина следует всем предписаниям врачей, вероятность положительного исхода для ребенка составляет 50-90 %. Прогноз для матери не такой благоприятный. Именно поэтому, принимая решение о сохранении беременности, женщина должна подумать о потенциальных рисках.
Медицинское обследование
Эффективную терапию пациентов с синдромом Эйзенменгера невозможно представить без специального обследования. Пройти его можно только в профильных клиниках с соответствующим оборудованием. При подозрении на эту патологию программа обследования обычно включает:
- рентгенограмму грудной клетки (оценка изменения контуров легочной артерии и сердца);
- ангиографию (исследование сосудов);
- ЭКГ (выявление скрытых нарушений сердечного ритма);
- ЭхоКГ (визуализация патологических изменений в стенках желудочков);
- катетеризацию сердца (оценка течения заболевания и характера повреждений, измерение числовых параметров работы главной мышцы).
Дифференциальная диагностика проводится в обязательном порядке у всех пациентов с подозрением на синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло, стеноз артерий, незаращение артериального протока — это краткий перечень патологий для исключения.
Принципы терапии
Консервативное лечение больных возможно, но недостаточно эффективно. С другой стороны, применение оперативного вмешательства не всегда дает положительные результаты. Поэтому сегодня врачи все чаще прибегают к комбинированной стратегии.
Больным с ярко выраженной клинической картиной и увеличенным гематокритом назначается флеботомия. Процедуру повторяют не чаще трех раз в год, при этом необходимо обязательно контролировать показатели железа крови. Кислородотерапия и антикоагулянтное лечение используются крайне редко, скорее, факультативно. Основным недостатком подобных процедур считается большое количество побочных эффектов, самым существенным среди которых является геморрагический диатез. Также пациентам назначают лекарственные препараты. «Эпопростенол» и «Трепростинил» улучшают гемодинамику, а «Траклир» снижает сопротивление сосудов.
Хирургическое вмешательство проводится в двух вариантах: имплантация кардиостимулятора, пластика дефекта МПП. При синдроме Эйзенменгера операция позволяет значительно улучшить прогноз заболевания. Если перечисленные методы лечения оказываются неэффективны, помочь может только одновременная пересадка легких и сердца. Операция по трансплантации исключительно сложная, требует больших финансовых затрат. С другой стороны, она не избавляет от риска развития осложнений. Когда другого решения нет, материальный вопрос не вызывает трудностей, двойная пересадка может спасти жизнь человеку. Перед ее проведением необходимо пройти сложное медицинское обследование.
Как живут пациенты с синдромом Эйзенменгера?
Люди, которым пришлось столкнуться с этим кардиологическим заболеванием, часто ведут активную жизнь. Однако они вынуждены постоянно посещать врача и контролировать показатели здоровья. Таким пациентам следует избегать обезвоживания, длительного пребывания на высоте, инфекционных заболеваний. Важно отказаться от пагубных привычек и приема лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровотечения. Если больной следует предписаниям врача, вероятность возможности вести привычный образ жизни увеличивается. В противном случае уровень кислорода в крови может упасть до критических отметок, что приведет к смерти.
