Эйзенменгера синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков "именных" заболеваний. Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера. Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) – это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает синдром Эйзенменгера. Врожденные пороки сердца принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром – это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.

Этиология

Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.

1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного дефекта межжелудочковой перегородки, а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца. То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия. Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором - наоборот.

Симптомы

У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает. Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение носогубного треугольника и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии. Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, – сидя на корточках. Так им становится легче дышать.

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями. Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, указывающих на сердечно-легочную недостаточность, которую вызвал синдром Эйзенменгера. Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:

1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
4. ЭхоКГ – это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
5. Катетеризация сердца в данном случае - самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:

1. Кровопускание (на современный лад это называется "флеботомия"). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется вязкость крови и уровень гемоглобина.
2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
4. Другие лекарства:
   - мочегонные для снятия отека легких;
   - препараты для улучшения гемодинамики.
5. Хирургическая техника:
   - кардиостимулятор для компенсирования аритмии;
   - полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.