Какую патологию называют синдромом Вебера? Синдром Вебера: причины, признаки и лечение

Синдром Штурге–Вебера - наследственное заболевание, принадлежащие к группе альтернирующих синдромов. Он сочетает в себе поражение черепных нервов со стороны очага и расстройство чувствительной и двигательной функций на противоположной стороне. Синдромом Вебера называется неврологический синдром, при котором повреждены корешок или ядро глазодвигательного нерва. Характерные проявления болезни отражаются на лице, на стороне очага возникает птоз, мидриаз, косоглазие, контралатеральная центральная гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Синдром Вебера: признаки

Синдромом Вебера называется заболевание, при котором появляются на пораженных участках кожного покрова ангиомы, также наблюдаются ангиомы сосудов глаза, конъюнктивы; возможно развитие катаракты, глаукомы, а также отслойка сетчатки.

На мягкой мозговой оболочке образуются множественные ангиомы, которые также распространяются на кожу лица и на прилегающие ткани, проявляются характерные неврологические симптомы. Чаще всего болезнь затрагивает область верхней челюсти и глазной тройничный нерв. Повреждения мягкой оболочки мозга могут быть либо только с одной стороны, либо затрагивать обе.

Пораженная область лица покрывается специфичными пятнами красного цвета, при этом, помимо нервной системы, болезнь может затрагивать и внутренние органы.

Синдром Вебера характеризуется следующими проявлениями:

• На снимках МРТ или КТ - проявления лептоменингеальной ангиомы.
• Судорожные реакции.
• Задержка психического развития (идиотия, олигофрения).
• Повышенное внутриглазное давление.
• Дефицит зрения.
• Гемипарез.
• Гемиатрофия.
• Ангиомы (кожный покров покрыт красными сосудистыми пятнами).

Разновидности синдрома Вебера

Выделяют несколько основных разновидностей. Выше показана описываемая болезнь - синдром Вебера. Фото демонстрирует, как выглядит человек, страдающий данной патологией. Болезнь подразделяется на:

• Schirmer-синдром – развитие ранней глаукомы с проявлениями кожной и глазной ангиомы.
• Milles-синдром – развитие гемангиомы глаза без присоединения ранней глаукомы с проявлениями ангиомы на кожных покровах и в области глаз.
• Knud—Rrubbe-синдром – проявление ангиомы энцефалотригеминальной.
• Weber— Dumitri-синдром – проявление эпилепсии, судорог, отставание в развитии, гемигипертрофия.
• Jahnke-синдром – ангиомы кожи, областей головного мозга.
• Loford-синдром – ангиомы глазного яблока без его увеличения.

Синдром Вебера: причины

Причина появления болезни заключается в том, что во время развития плода повреждаются два зародышевых листка: эктодерма и мезодерма. Развитие у детей данного заболевания крайне эпизодично. Недуг передается в основном по доминантным аллелям, но бывает и рецессивное наследование.

Болезнь может развиваться у плода в случае, если во время беременности на него оказывались негативные воздействия. К ним относятся:

• Курение во время беременности, особенно на ранних сроках.
• Употребление алкоголя.
• Употребление наркотических средств.
• Интоксикация беременной женщины различной этиологии.
• Бесконтрольное употребление медикаментозных препаратов.
• Половые инфекции, приобретенные во время беременности.
• Внутриутробные инфекции.
• Нарушение метаболизма у будущей матери (гипотиреоз).

Зачастую на развитие болезни влияет только наследственность. Синдромом Вебера нельзя заразиться в обычной жизни.

Диагностика заболевания

Болезнь диагностируется по характерным проявлениям. Часть лица больного подвержена ангиоматозным изменениям, повышено глазное давление с возможным увеличением глазного яблока, имеются эпилептические припадки. Если есть подозрение на синдром Вебера, диагностика и лечение проводятся несколькими врачами: офтальмологом, неврологом, эпилептологом, дерматологом.

Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое исследование. На полученных снимках можно заметить обызвествления коры головного мозга. Компьютерная томография дает еще более полную картину пораженных участков. На снимках, сделанных с помощью МРТ, можно выявить истончение коры головного мозга, дегенерацию и атрофию белого вещества. Аппаратное диагностирование нужно также для исключения других, не менее опасных, заболеваний: опухоли мозга, абсцесса мягких тканей головного мозга, кисты.

Огромную роль для постановки правильного диагноза играет проведение электроэнцефалографии, так как она дает возможность определить активность биоэлектрических импульсов в головном мозге, чтобы вовремя диагностировать эпилепсию. У большинство людей, страдающих синдромом Вебера, бывают эпилептические припадки. Также проводятся измерение глазного давления, резкости зрения, офтальмоскопия, АВ-сканирование - для назначения офтальмологического лечения.

Лечение синдрома Вебера

Синдром Вебера в настоящее время эффективного лечения не имеет, и проводимая терапия направлена на купирование симптомов и улучшение качества жизни человека. Больному назначается противоконвульсивная терапия с применением различных препаратов:

• "Депакин".
• "Карбамазепин".
• "Кеппра".
• "Топирамат".
• "Финлепсин".

Довольно часто больной не реагирует на лечение эпилептических припадков, тогда лечащим врачом может быть назначено применение нескольких препаратов. Если не помогает усиленаая терапия, то по показаниям нейрохирурга может быть назначено хирургическое лечение.

Повышенное глазное давление (глаукома) лечится специальными каплями, снижающими секрецию глазной жидкости. К таким препаратам относятся "Тимолол", "Альфаган", "Азопт", "Дорзоламид". Однако данная консервативная терапия может оказаться крайне неэффективной, и тогда единственным вариантом остается хирургическое лечение: больному проводят трабекулэктомию или трабекулотомию.

Последствия и осложнения

Синдром Вебера - достаточно опасное заболевание. В случае если проводимое консервативное или хирургическое лечение не дало результатов и состояние больного не улучшилось, дается довольно неблагоприятный прогноз. Неконтролируемый эпилептический синдром может привести к слабоумию, олигофрении, потере зрения, повышается риск инсульта.

Профилактика развития заболевания

Несмотря на то что болезнь наследственная, профилактические меры, проводимые беременной женщиной, значительно снизят риск развития болезни. К таким мероприятиям относятся:

• Отказ от вредных привычек (особенно во время беременности).
• Ведение правильного и здорового образа жизни. Частые прогулки на свежем воздухе, здоровый сон.
• Правильное дробное питание. Увеличение в рационе продуктов с высоким содержанием клетчатки. Не употреблять в пищу полуфабрикаты и жареное.
• Своевременная постановка на учет при беременности и посещение врача в назначенное время.
• Употребление лекарственных препаратов только по прямому назначению врача.

Синдром Вебера - редкое и опасное заболевание, которое напрямую отражается на качестве жизни человека. Доверие врачам, своевременное диагностирование и прохождение назначенного лечения способны изменить жизнь в лучшую сторону. Также важно не пускать болезнь на самотек и не употреблять лекарства без назначения врача.